Содержание
Общая информация
Опухоли сердца могут быть первичными (доброкачественными или злокачественными) и метастатическими (злокачественными). Миксома, доброкачественная опухоль, – наиболее распространенный тип первичной кардиальной опухоли. Опухоли могут появиться в любой ткани сердца. Они способны вызвать обструкцию клапана или выносящего тракта, тромбоэмболию, аритимии или патологию перикарда. Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии и МРТ сердца. Обычно удаляются хирургическим путем; могут рецидивировать. Лечение рака с метастазами зависит от типа опухоли и ее происхождения; прогноз обычно плохой. Первичные опухоли сердца выявляются у < 1/2 000 умерших при вскрытии. Метастатические опухоли от 30 до 40 раз более распространены. Обычно первичные опухоли сердца возникают в миокарде или эндокарде; они также могут возникать в тканях клапанов, соединительной ткани сердца или в перикарде. Метастазирование сердца обычно происходят из легких. Другими распространенными причинами кардиальных метастазов являются рак молочной железы и почек, меланома и лимфома. https://www.youtube.com/watch?v=G4YmRybqkF8Классификация
Далее перечислены некоторые из наиболее распространенных первичных и вторичных опухолей сердца (см. Типы опухолей сердца) Первичные опухоли сердца могут быть:- Доброкачественными (около 80% случаев)
- Злокачественными (остальные 20% случаев)
Доброкачественные первичные опухоли сердца
Примерами могут служить миксомы, папиллярные фиброэластомы, рабдомиомы, фибромы, гемангиомы, липомы, параганглиомы и кисты перикарда. Миксома является наиболее частой из первичных доброкачественных опухолей сердца, на ее долю приходится 50% всех случаев. У женщин миксомы встречаются в 2–4 раза чаще, чем у мужчин. При редких семейных формах заболевания (синдром Карнея) мужчины болеют чаще. Около 75% миксом поражают левое предсердие, в остальных случаях единичные или, в редких случаях, множественные опухоли возникают в других камерах сердца. Миксомы могут достигать до 15 см в диаметре. Около 75% из них располагаются на ножке, могут пролабировать через митральный клапан и препятствовать наполнению желудочка во время диастолы. Остальная часть опухолей имеет широкое основание и фиксирована. Встречаются миксоидные и желатинозные миксомы; гладкие, твердые и дольчатые; или рыхлые и неровные. Рыхлые, неравномерные миксомы повышают риск системногой эмболии. Комплекс Карнея – семейный, аутосомно-доминантный синдром, который характеризуется образованием рецидивирующих миксом сердца, в некоторых случаях в комбинации с кожными миксомами, миксоидными фиброаденомами молочной железы, пигментными поражениями кожи (лентиго, веснушки, синие невусы), множественной эндокринной неоплазией (первичная пигментная узловая адренокортикальная болезнь, вызывающая синдром Кушинга, соматотропинпродуцирующая и пролактинпродуцирующая аденома гипофиза, опухоли яичек, аденома щитовидной железы или карцинома, кисты яичников), псаммоматозной меланоцитарной шванномой, аденомой протоков молочной железы или остеохондромиксомой. Чаще страдают пациенты молодого возраста (средний возраст 20 лет), имеют множественные миксомы (особенно в желудочках), с высоким риском рецидивов. Папиллярные фиброэластомы представляют собой аваскулярные папилломы, возникающие на клапанах сердца более чем в 80% случаев. Папилломы чаще возникают на левой стороне сердца, преимущественно на аортальном и митральном клапанах. Мужчины и женщины заболевают в равной степени. Опухоль имеет вид папиллярных веточек, расположенных на центральном ядре, что в целом напоминает морские анемоны. Около 45% таких новообразований располагаются на ножке. Они не вызывают дисфункцию клапана, однако повышают риск эмболии. Преимущественно страдают дети грудного и младшего возраста, 80% из которых имеют также туберозный склероз. Рабдомиомы, как правило, множественны и располагаются интрамурально в перегородке или свободной стенке левого желудочка, где они поражают проводящую систему сердца. Представляют собой твердые белые дольчатые образования, которые с возрастом обычно регрессируют. У меньшинства пациентов развивается тахиаритмия и сердечная недостаточность из-за нарушения оттока в левом желудочке. Фибромы обычно возникают у детей и ассоциируются с кератоакантомой кожи и опухолями почек. Они появляются преимущественно в левой части сердца, часто локализуются в вентрикулярном миокарде и могут быть спровоцированы воспалительным ответом. Могут сдавливать или внедряться в проводящую систему сердца, вызывая аритмии и внезапную сердечную смерть. Некоторые фибромы являются одним из проявлений синдрома, включающего избыточный рост тела, кератоциты челюсти, аномалии скелета и множественные доброкачественные и злокачественные опухоли (синдром Горлина или синдром базально-клеточного невуса). Гемангиомы вызывают симптомы у меньшинства пациентов. Чаще обнаруживаются случайно во время обследований, выполняемых по другим поводам. Тератомы перикарда возникают в основном у новорожденных и детей. Часто располагаются у основания крупных сосудов. 90% располагаются в переднем средостении; остальные – в заднем средостении. Липомы могут возникать у пациентов любого возраста. Располагаются в эндокарде и эпикарде и имеют большую ножку в основании. Многие асимптоматичны, однако некоторые препятствуют кровотоку и могут вызывать аритмии. Параганглиомы, включая феохромоцитомы, редко возникают в сердце; когда это происходит, чаще всего располагаются в основании сердца у окончания блуждающего нерва. Они могут проявляться симптомами, обусловленными секрецией катехоламинов (например, увеличением частоты сердечных сокращений и АД, повышеннием потливости, тремором). Параганглиомы могут быть доброкачественными или злокачественными. Перикардиальные кисты на рентгенограмме могут выглядеть как опухоли или перикардиальный выпот. Обычно асимптоматичны, однако некоторые вызывают симптомы сдавливания (например, боль в грудной клетке, одышку, кашель).Злокачественные первичные опухоли сердца
Злокачественные первичные опухоли включают саркомы, перикардиальные мезотелиомы и первичные лимфомы.Ещё по теме:
Метастатические опухоли
Меланома представляет собой опухоль, которая характеризуется высокой вероятностью поражения сердца. Карцинома легкого и молочной железы, саркома мягких тканей и рак почки также часто метастазируют в сердце (1, 2). Лейкемия и лимфома также часто вызывают метастазы в сердце, но вовлечение сердца часто клинически не проявляется и обнаруживается случайно. У пациентов с иммунодефицитом (обычно страдающих СПИД), саркома Капоши может распространяться системно, в том числе и в сердце, однако клинические осложнения со стороны сердца редки.Симптомы и признаки развития опухоли сердца
Симптомы классифицируют на:- Экстракардиальные
- Интрамиокардиальные
- Внутриполостные
Симптомы и признаки с учетом типа опухоли
Миксомы могут проявляться триадой, состоящей из сердечной недостаточности, эмболической болезни и системных симптомов. Миксомы могут вызывать диастолический шум, сходный с шумом, появляющимся в результате митрального стеноза, чья сила и расположение, однако, варьируются от удара к удару вместе с положением тела. Около 15% миксом на ножках в левом предсердии продуцируют слышимый «опухолевый хлопок», когда они выпадают в митральное отверстие во время диастолы. Миксомы также могут вызывать аритмии. Менее типично, однако вероятно развитие синдрома Рейно и синдрома барабанных палочек. Фиброэластомы часто обнаруживаются случайно во время вскрытия и, как правило, асимптоматичны; однако они могут стать причиной системных эмболий. Рабдомиомы обычно не имеют симптоматики. Фибромы становятся причиной аритмий, что может привести к внезапной смерти, а также симптомов непроходимости. Гемангиомы, как правило, асимптоматичны, но могут приводить к экстракардиальным, итрамиокардиальным или внутриполостным симптомам. Тератомы вызывают расстройство дыхания и цианоз из-за сдавливания аорты и легочной артерии или синдром верхней полой вены из-за сдавливания верхней полой вены. Симптомы и признаки злокачественных опухолей сердца имеют более острое начало и более активное развитие, нежели при доброкачественных опухолях. Сердечные саркомы обычно вызывают симптомы обструкции приносящего тракта желудочка и тампонады сердца. Мезотелиома приводит к появлению признаков перикардита или тампонады сердца. Первичная лимфома вызывает рефракторную прогрессирующую сердечную недостаточность, тампонаду, аритмии и синдром верхней полой вены. Метастатические сердечные опухоли могут проявиться внезапным расширением сердца, его тампонадой (из-за быстрого накопления геморрагического выпота в полости перикарда), блокадой сердца, другими аритмиями или внезапной необъяснимой сердечной недостаточностью. Могут также присутствовать лихорадка, недомогание, потеря веса, ночная потливость, потеря аппетита.Диагностика опухолей сердца
Опухоли сердца являются очень редким заболеванием, и их симптоматика часто очень похожей на другие заболевания. Среди распространенных симптомов следует выделить следующие:- повышенная температура
- общая слабость организма
- боль в области груди
- нарушения сердечного ритма
- признаки хронической сердечной недостаточности
- сердечная блокада
- высыпания на коже
- одышка
- лихорадка
- признаки тахикардии
- анализ жалоб пациента
- рентгенологическое обследование
- ЭКГ
- ангиокардиография
- КТ
- МРТ
- зондирование полости сердца
- пункция перикарда
