Содержание
Этот комплекс специфических симптомов чаще всего сопровождает цирроз печени, но может свидетельствовать о врожденных и приобретенных аномалиях сосудов. Рассмотрим его причины, классификацию, механизм развития, осложнения, особенности лечения.
Механизм развития патологии
Патогенез роста давления различен. Внепеченочная портальная гипертензия возникает как результат препятствий кровотоку в близлежащих к органу сосудах с частичным или полным закрытием их просвета. Это могут быть тромбы, анатомические дефекты, кисты, опухоли, сдавливающий перикардит, сепсис. Нарушенный венозный отток приводит к застойным явлениям, сопротивлению сосудов портального кровотока, повышению кровяного давления. Нормой считается 200 мм водного столба, о скачке давления говорят, если определяется показатель более 500 единиц. В этом случае начинают формироваться анастомозы: портокавальные или спленоренальные, демонстрирующие высокую способность к кровотечениям. Портальная гипертензия (ПГ), причиной которой является патология внутри печени, сопровождает чаще всего цирроз. В результате длительно существующего воспаления гепатоциты (печеночные клетки) заменяются соединительной тканью, склерозируются. Печень лишается своей основной функции. Параллельно в патологический процесс вовлекаются оболочка органа, сосуды. Возникает печеночный застой крови, нарушается ее отток из органа, растет сосудистая сопротивляемость, давление. Такой механизм повышения давления в бассейне воротной вены диагностируется у 80% всех пациентов.Признаки и клинические проявления
Чаще всего пациенты сталкиваются со следующими признаками патологии:- спленомегалией (в некоторых случаях при ПГ первым симптомом считается именно увеличением размеров селезенки);
- варикозом венозных капилляров пищевода, желудка, живота (голова медузы) и ануса (узлы геморроя);
- асцитом – патологическим скоплением жидкости в брюшной полости, который может сочетаться с гидротораксом;
- болевым синдромом в области живота и правого подреберья;
- отсутствием аппетита, вздутием живота;
- диспепсией;
- симптомами интоксикации;
- общей слабостью;
- потерей веса;
- отеками лодыжек;
- эрозиями на слизистой системы пищеварения.
Причины синдрома ПГ
Портальная гипертензия вызывает целый ряд причин, самой опасной из которых является разрушение паренхимы печени с кровотечением. Кроме того, к патологии приводит:| Группа причин | Заболевания |
|---|---|
| Изменения паренхимы (ткани) печени | Гепатиты, опухоли разной этиологии, паразитарные инвазии (шистосомоз), цирроз, инфекции разного генеза, алкоголизм |
| Печеночный холестаз | Первичный или вторичный билиарный цирроз, опухолевый рост в области общего или желчного печеночного протока, рак поджелудочной железы, травмы желчных протоков, в том числе и операционные (спайки, перевязки, повреждения), ЖКБ (желчекаменная болезнь) |
| Токсические поражения | Интоксикация ядами, химикатами, этанолом, никотином, ядовитыми грибами, лекарствами |
| Патоморфологические изменения | Болезни сердца (рестриктивная кардиомиопатия, констриктивный перикардит), сосудов, травмы, ожоги |
| Постоперационные осложнения | Сепсис, гнойные инфекции, ДВС-синдром – диссеминированное внутрисосудистое свёртывание или тромбогеморрагический синдром, кровотечения |
| Сужение просвета сосудов | Врожденна атрезия, опухоль, тромбоз, стеноз |
- увеличение венозных сосудов области желудка, пищевода с нарушением их целостности;
- кровоточивость сосудов между полой и околопупочной веной;
- кровотечение между нижней полой веной и частью ректум (геморрой);
- спленомегалия (в селезенке накапливается более полулитра крови, тогда как норма всего 50мл);
- любая патология сосудов в портальной системе.
- инфекции разного генеза;
- активное лечение диуретиками;
- алкоголизм;
- осложненные оперативные вмешательства;
- однобокое белковое питание (мясная диета).
- аномальным строением воротной вены;
- тромбозом пупочной вены в неонатальном периоде из-за некорректной перевязки пуповины;
- вирусным или фетальным (врожденным) гепатитом новорожденных;
- холангиопатией (неспособностью системы желчных протоков обеспечить ток желчи от печени к кишечнику, где происходит переваривание жиров, уничтожение патогенных микробов);
- повреждением желчных ходов.
Классификация
По форме
Учитывая масштаб охвата высоким гидродавлением разных зон выделяют две формы ПГ:- тотальную – высокое давление на протяжении всего бассейна воротной вены;
- сегментарную – на уровне кровотока селезеночной вены (давление брыжеечных сосудов, воротной вены нормальное).
По виду
Классифицируют ПГ и по локализации венозного блока:- внутрипеченочный вид (до 90% всех случаев ПГ) делится на:
- синусоидальный – препятствие кровотоку внутри синусов печени (гепатит, цирроз, опухоли, киста);
- пресинусоидальный – блок перед капиллярами (шистосомоз, саркоидоз, поликистоз);
- постсинусоидальный – блок за пределами капилляров (фиброз печени, цирроз, алкогольная болезнь).
- Предпеченочный вид (около 4% патологии) возникает из-за стеноза или тромбоза сосудов воротной, селезеночной вены (инфекции, воспаление, спайки).
- Постпеченочный (около 10%) – результат тромба или стеноза нижней полой вены (констриктивный перикардит, синдром Бадда-Киари).
- Смешанный – внепеченочная и внутрипеченочная ПГ из-за препятствия кровотоку воротной вены, который сочетается с циррозом, например.
По клиническому течению
Различают четыре стадии патологии:- функциональную (дебют или начальную) – диспепсия, метеоризм, тяжесть в правом подреберье;
- компенсированную (с умеренными проявлениями) – спленомегалия, варикоз сосудов пищевода – все легкой степени;
- декомпенсированную (выраженную) – все симптомы максимальны, присоединяется асцит;
- осложненную – с кровотечением из венозных сосудов разной локализации, асцитом, печеночной недостаточностью, спонтанным перитонитом.
Стадии портальной гипертензии
Ещё по теме:
- первая (доклиническая) стадия может дебютировать с диспепсии или спленомегалии. Диспепсия сочетается с подташниванием, болезненностью эпигастрия, правого подреберья, потерей аппетита, слабостью, иногда – с желтушностью кожи. Спленомегалия при дебюте болезни легкая, может сочетаться с уменьшением количества форменных элементов крови, но никогда – с кровотечением;
- отличительной особенностью второй (выраженной) стадии становится варикоз от сосудов пищевода, желудка, кишечника, до геморроя, спленомегалия средней степени, начинает формироваться асцит;
- третья стадия клинических проявлений характеризуется асцитом, тяжелой спленомегалией, потерей веса, хронической усталостью, желтушностью склер, ладоней, примесями крови в кале (кровотечения пока нет);
- четвертая стадия – цирротическая с симптомами интоксикации, желтухой, кахексией, сильными кровотечениями, анемией, присоединением всех возможных осложнений вплоть до летального исхода.
Диагностика
Первые симптомы ПГ – повод для консультации врача-гепатолога или гастроэнтеролога. Медлить нельзя, поскольку диагностика патологии на ранних стадиях гарантирует подбор адекватной тактики лечения пациента, предупреждает осложнения, продлевает жизнь. Алгоритм следующий:- сбор анамнеза, физикальный осмотр;
- ОАК, ОАМ – скрининг общего состояния здоровья, диагностика гиперспленизма;
- коагулограмма – выявление нарушений системы свертываемости крови;
- рентгеновский снимок пищеварительного тракта (пищевод, желудок), кардиальной области желудочка – 18% точной постановки диагноза (используют кавографию, портографию, ангиографию мезентериальных сосудов, спленопортографию, целиакографию, что позволяет установить уровень формирования блоков);
- сцинтиграфия – оценка состояния печеночного кровотока;
- биохимические маркеры (антитела к вирусам гепатитов, бактериальные инфекции, вирусы, сывороточные иммуноглобулины);
- ФГДС – состояние слизистой;
- УЗИ, допплер – структура, размеры сосудов;
- КТ, МСКТ, МРТ – точная локализация патологии;
- пункция печени – при подозрении на опухоль;
- лапароскопия – обследование органов брюшной полости эндоскопом;
- чрезкожную спленоманометрию делают, чтобы зарегистрировать давление в системе воротной вены;
- ректороманоскопия – позволит обнаружить измененные венозные капилляры в прямой кишке больного.
Особенности лечения
Лечение патологии всегда комплексное, консервативное или оперативное.Консервативная терапия
Включает целый ряд методов, но все они эффективны только на стадии функциональных изменений внутрипеченочной гемодинамики.| Препараты при лечении синдрома портальной гипертензии | Торговые названия лекарств |
|---|---|
| Прием гормонов гипофиза для снижения печеночного кровотока, давления внутри воротной вены, благодаря сужению артериол | Кортикотропин, Ланреотид, Рифатироин, Хуматроп, Протирелин |
| Диуретики устраняют лишнюю жидкость из организма | Спиронолактон, Верошпирон, Лазикс, Диакарб, Диувер |
| Нитраты – гипотензивные средства с солями азотной кислоты помогают расширить сосуды, снизить кровяное давление в печеночных сосудах | Верапамил, Амилорид, Никардипин, Апоморфин, Пергексилин |
| Бета-блокаторы снижают частоту, силу сокращений миокарда, что снижает приток крови к печени | Анаприлин, Атенолол, Беталок ЗОК |
| Ингибиторы АПФ снижают кровяное давление в венах | Рамиприл, Хартил, Кардиприл |
| Препараты лактулозы (аналог молочного сахара) убирают печеночные токсины, предупреждая печеночную энцефалопатию | Гудлак, Ромфалак, Порталак, Нормазе, Изиклин |
| Прием синтетических аналогов соматостатина подавляют синтез других гормонов, биологически активных веществ, которые сужают артериолы брюшной полости | Соматостатин, Октреотид, Ланреотид |
Оперативное лечение
Прямым показанием к операции при ПГ является:
- гиперспленизм – повышенное разрушение клеток крови внутри селезенки;
- варикоз любого уровня блокировки;
- асцит.
- спленоренальное шунтирование – кровоток внутри почечной вены;
- портосистемное шунтирование – внутрь нижней полой вены;
- мезентерикокавальное шунтирование – между воротной и брыжеечной веной.
Осложнения
Портальная гипертензия вызывает цирроз печени. Кроме того, возможны:
- кровотечения разного уровня;
- гиперспленизм;
- геморроидальные узлы прямой кишки;
- печеночная энцефалопатия;
- грыжи;
- инфекции;
- аспирация рвотных масс при интоксикации;
- спонтанный перитонит;
- гепаторенальный синдром;
- печеночная недостаточность;
- ХПН (хроническая почечная недостаточность);
- печеночно-легочный синдром.
