Печеночная энцефалопатия: что это такое, описание симптомов, лечение, прогноз

Печеночная (портосистемная) энцефалопатия – это поражение головного мозга токсинами разрушающихся в печени гепатоцитов в результате утраты органом фильтрующей функции.

Общие данные

Такой диагноз не считается безопасным. Острые формы приводят к гибели за считанные часы или дни, хронические заканчиваются инвалидностью без срочного лечения. Клиническая картина печеночной энцефалопатии нетипична, что создает множество трудностей при диагностике. Однако на развитых стадиях все становится очевидно, но нередко слишком поздно для радикальной терапии.

Как минимум заболевание сопровождается неврологическими, эндокринными и психическими расстройствами. Восстановление строго в стационаре. Требуется комплекс мероприятий по лечению. Шансы зависят от квалификации врачей, тяжести и формы патологии, момента начала терапии. В целом, погибает почти 80-90% больных, если курс не начат своевременно.

Гепатологи отмечают интересный факт: развитие энцефалопатии на фоне острой печеночной недостаточности практически всегда является фактором, исключающим цирроз печени в будущем. При хронических поражениях печени это осложнение развивается гораздо чаще, чем при острых; является потенциально обратимым, но при этом оказывает значительное влияние на социальную активность и трудоспособность пациента.

Патогенез и механизмы развития ПЭ на сегодняшний день до конца не изучены, исследованием этой проблемы занимаются ведущие специалисты в области гастроэнтерологии. Раскрытие механизмов развития печеночной энцефалопатии приведет к разработке патогенетического лечения и позволит снизить смертность от этого грозного осложнения печеночной недостаточности.

Основные положения:

Портосистемная энцефалопатия – это нейропсихиатрический синдром, при котором портосистемное шунтирование дает возможность абсорбированным субстанциям, в нормальных условиях обезвреживающихся печенью, достигать головного мозга.
Клинические проявления включают в себя когнитивную и поведенческую дисфункцию (например, нарушения сознания, оглушение, кому) и нейромышечные расстройства (например, хлопающий тремор, атаксию, гиперрефлексию или гипорефлексию).
Диагноз портосистемной энцефалопатии преимущественно основывается на клинических признаках, обычно измеряется уровень аммиака в крови.
Исключаются другие, потенциально подлежащие лечению причины (например, субдуральная гематома, гипогликемия, интоксикация), проводится поиск триггеров для развития энцефалопии (например, инфекции, ЖКК, электролитных изменений).
Лечение как непосредственно самой энцефалопатии, так и вызвавшей ее причины заключается в очистке кишечника (с использованием лактулозы или клизм) диетическими ограничениями с рекомендацией принимать в пищу растительный белок, назначением антибиотиков – рифаксимина или неомицина.

Патогенез

В основе патогенеза ПЭ лежит поражение головного мозга токсинами, поступающими из кишечника. В норме печень выступает естественным фильтром. Без этого органа, занимающего особое место в работе всего тела, человек отравился бы обычной питьевой водой. Задача железы — активное очищение, устранение токсичных веществ и опасных соединений. Подобная биохимическая «фабрика» работает постоянно. По причине высокой нагрузки печень обладает поразительной способностью к регенерации, восстановлению без посторонней помощи. Но не всегда такая черта помогает.

При многих заболеваниях коррекция и саморегуляция становятся невозможными. Всего можно выделить три общих механизма становления энцефалопатии при расстройствах печени:

Хронические расстройства. Диагнозы по типу застарелого алкогольного, вирусного гепатита и прочих. Все подобные нарушения сопровождаются тяжелыми изменениями в работе органа. В определенный момент он теряет большую долю собственных возможностей и уже не способен адекватно выполнять фильтрацию. Тогда начинается декомпенсация патологии, развитие симптомов. Без помощи, гибель – это вопрос времени.
Цирроз. Острый гепатонекроз или отмирание клеток печени результате тех или иных факторов. Обычно имеет быстрое развитие, течение, полная деструкция и смерть больного наступают в считанные месяцы. Но возможны варианты. В любом случае, пораженная печень уже не способна работать как прежде. Нужна постоянная поддержка медикаментами или пересадка органа, которая может спасти больного на первых стадиях, пока не начались кровотечения.
Нарушение фильтрации и очищения на фоне повышенного образования кишечных токсинов. Всасывание опасных веществ, которые естественным образом формируются в результате распада белка, поступающего с пищей. В норме человек не замечает собственных биохимических процессов. Но это не та ситуация.

Далее ПЭ протекает по заранее известному сценарию. Токсичные компоненты отравляют кровь, поступают в головной мозг, вызывая угнетение высшей нервной деятельности, а затем и постепенное отмирание клеток. Восстановление на поздних стадиях невозможно. Назревает неврологический дефицит по типу поведенческих нарушений, экстрапирамидной клиники, изменений личности, падения интеллекта и развития слабоумия. Далее угнетается сознание. Сначала возникает сопор, затем кома. Гибель настигает 9 из 10 пациентов, прогноз крайне серьезный.

Суть состоит в том, что при портосистемном шунтировании всасывающиеся продукты, которые в ином случае были бы детоксифицированы печенью, попадают в системную циркуляцию и достигают головного мозга, вызывая токсичность, в частности, воздействуя на кору. Вещества, оказывающие токсический эффект на мозг, не полностью изучены. Аммиак – продукт переваривания белка, является важной субстанцией, но другие факторы (например, изменения в мозговых бензодиазепиновых рецепторах и в нейротрансмиссии за счет гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК) также могут оказывать свое действие). Уровни ароматических аминокислот в сыворотке обычно высоки, а разветвленных аминокислот – низки, но эти колебания, вероятно, не вызывают энцефалопатию.

Этиология

Портосистемная энцефалопатия может развиться при фульминантном гепатите вследствие инфицирования вирусами гепатитов, применении лекарств или воздействие токсинов, но чаще она наблюдается при циррозе или других хронических заболеваниях, когда выраженные портосистемные коллатерали формируются в результате портальной гипертензии. Энцефалопатия также может возникать после наложения портостистемных анастомозов, например при хирургических анастомозах, связывающих портальную и полую вены (портокавальное шунтирование, трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование [TIPS]).

Провоцирующие факторы

У пациентов с хроническим заболеванием печени острые эпизоды энцефалопатии обычно вызываются обратимыми причинами. Наиболее часты следующие:

метаболический стресс (например, инфекция, электролитный дисбаланс, особенно гипокалиемия, обезвоживание, использование мочегонных препаратов);
состояния, вызывающие повышение содержания белка в кишечнике (например, ЖКК, высокопротеиновая диета);
неспецифические церебральные депрессанты (такие как алкоголь, седативные средства, анальгетики).

Помимо этого, к основным причинам развития этого патологического процесса можно отнести следующее:

алкогольный гепатит;
раковое заболевание печени и другие недуги, развивающиеся в этом органе, способные привести к развитию недостаточного функционирования печени;
желудочно-кишечные кровотечения;
продолжительные запоры.

Классификация

В качестве критериев классификации печеночной энцефалопатии принято использовать такие показатели, как форма протекания заболевания, когда выделяют болезнь острую либо хроническую, а также стадии болезненного состояния, отражающие процесс развития патологии.

Согласно совокупности клинических проявлений описаны следующие стадии заболевания:

Первая – являющая начальным компенсированным этапом, при котором проявляются:

нарушения способности к концентрации внимания;
нарушения ориентации, пространственные и временные;
нарушения привычных суточных ритмов, процесса засыпания и пробуждения;
нарушения эмоциональной лабильности, проявления суетливости, возбужденного состояния, чрезмерной эйфории, склонность к совершению немотивированных поступков;
нарушения моторики, координированных движений.

Вторая – этап декомпенсированный, характеризующийся:

сменой возбуждения и эйфории на апатию, сонливость, заторможенное состояние с элементами тоски, ощущениями чувства безысходности;
проявлением галлюцинаций, бреда, выражением агрессивности, брани, неадекватности поведения;
кратковременной потерей сознания, спутанностью сознания усугубляющейся дезориентацией;
проявлением подергиваний и судорог мышц конечностей, «хлопающего тремора», понижением сухожильных и зрачковых рефлексов;
учащением дыхания, появлением специфического печеночного запаха изо рта;
появлением интенсивной желтухи.

Третья – терминальный дистрофический этап, для которого свойственны проявления:

выраженных нарушений сознания, характеризующихся состоянием оглушенности, сменяемое кратковременным возбуждением с явлениями бреда и галлюцинаций;
повышения сухожильного рефлекса;
расширения глазных зрачков с отсутствием реакции их на свет;
повышения тонуса скелетных мышц, судорожных явлений, подергиваний и тремора;
резкого нарастания желтухи;
отчетливого печеночного запаха изо рта;
уменьшения размеров печени;
характерного маскообразного лица.

Четвертая – состояние печеночной комы, при котором:

отсутствуют реакции организма на воздействие света, на болевые ощущения;
наблюдается угасание рефлексов;
отсутствие сознания.

Различная степень клинической картины печеночной энцефалопатии проявляется в состоянии сознания пациента, его интеллектуального статуса, характера поведения, в проявлении нейромышечных реакций.

Симптомы и клинические проявления

В клинической картине печеночной энцефалопатии выделяют различные неврологические и психические нарушения. Обычно к ним относят расстройства сознания (патологическая сонливость, фиксация взгляда, заторможенность с последующим развитием сопора, комы), нарушения сна (в дневное время пациент патологически сонлив, а в ночное предъявляет жалобы на бессонницу), нарушения поведения (раздражительность, эйфория, безучастность, апатия), интеллекта (забывчивость, рассеянность, нарушения письма), монотонность речи. Появление либо усиление сладковатого печеночного запаха изо рта связано с нарушением метаболизма меркаптанов (продуктов жизнедеятельности кишечной флоры) в печени, в связи с чем они начинают выводиться через дыхательные пути.

У многих пациентов признаком печеночной энцефалопатии является астериксис – несимметричные крупноразмашистые аритмичные подергивания, возникающие в мышцах конечностей, туловища и шеи при их тоническом напряжении. Обычно астериксис выявляется при вытягивании рук вперед, напоминает суетливые движения кистей и пальцев. Достаточно часто при печеночной энцефалопатии поражается терморегуляционный центр, из-за чего может отмечаться пониженная или повышенная температура, либо же чередование эпизодов гипотермии и гипертермии.

По течению выделяют острую и хроническую форму печеночной энцефалопатии. Острая энцефалопатия развивается очень быстро и может приводить к развитию комы в течение нескольких часов или дней. Хроническая форма развивается медленно, иногда в течение нескольких лет.

В своем развитии печеночная энцефалопатия проходит несколько стадий. В начальной стадии (субкомпенсации) появляются незначительные изменения психики (апатия, бессонница, раздражительность), сопровождающиеся иктеричностью кожи и слизистых. На стадии декомпенсации изменения психики усугубляются, пациент становится агрессивным, появляется астериксис. Возможны обмороки, неадекватность поведения. В терминальной стадии происходит угнетение сознания вплоть до сопора, однако реакция на болевые раздражители еще сохраняется. Последняя стадия печеночной энцефалопатии – кома, реакция на раздражители отсутствует, развиваются судороги. На этой стадии погибает девять из десяти пациентов.

Острая печеночная энцефалопатия

Специфика протекания заболевания при острой форме печеночной энцефалопатии заключается:

Во внезапном, скоротечном, стремительном развитии
В относительно коротком периоде болезни, продолжающемся несколько часов – несколько суток
Особо тяжелым, опасным течением болезни, приводящим к состоянию печеночной комы.

К возникновению острой формы болезни приводят поражения печени, обусловленные гепатитами вирусными, медикаментозными, токсическими, в том числе вызванные злоупотреблением алкоголя, отравлениями химическими и биологическими ядами. При развитии данного варианта энцефалопатии наблюдается 20 — 45% выживаемость пациентов.

Хроническая печеночная энцефалопатия

Развитие заболевания в хронической форме характеризуется:

Проявлением при поражении печени в виде цирроза, который сочетается с портальной гипертензией, при этом развитие энцефалопатии имеет место при прогрессировании болезни
Проявлением при портосистемном шунтировании, контраминации кишечника, избыточном потреблении белковой пищи
Нарастанием симптоматики в течение достаточно продолжительного периода, составляющего недели, месяцы, а то и годы
Наличием психических изменений личности, затрагивающих смену настроения, эмоциональности, памяти, способности к концентрации внимания, имеющие место даже в периоды ремиссии
Возможным проявлением в эпизодической форме, когда имеет место спонтанное разрешение, при условии исключения провоцирующих факторов, в виде неадекватности поведения пациента, изменения в сторону снижения интеллектуальных способностей, в том числе нарушений почерка, появления тремора, желтухи
Проявлением рецидивирующих психических расстройств в виде сумеречного сознания, расстройств сознания с галлюцинациями, бредом
Прогрессом деградации личности
Проявлением нарушений нервно-мышечного характера, выражающихся паркинсоническим тремором, атаксией, ригидностью мышц, аномальным характером движений верхних и нижних конечностей, иногда с эпилептическими припадками.

При хронической форме печеночной энцефалопатии наиболее значимы и заметны психические нарушения личности.

Диагностика

Алгоритм обследования стандартен:

Клиническая оценка
Часто используется специальное психометрическое тестирование с исследованием уровня аммиака, ЭЭГ или их комбинации
Исключение других заболеваний

Ещё по теме:

Окклюзия подвздошной артерии до и после стентирования

Что такое окклюзия артерий и сосудов, как это лечиться?

Окклюзия сосудов – это нарушение кровотока, которое возникает ниже места перекрытия их просвета тромбом, эмболом или в результате спазма. Общие данные Острая...

Нормы артериального давления для подростков: таблица 12, 13, 14 лет и старше

Рассмотрим, какое нормальное артериальное давление должно быть у подростка в разные возрастные периоды, почему возможно отклонение от нормы, как его...

Диагноз в основном опирается на клиническую картину, но тестирование может оказать помощь. Психометрическое тестирование может выявить тонкую нейропсихиатрическую патологию, что помогает диагностировать энцефалопатию на ранних стадиях.

Для постановки диагноза используют следующие лабораторные методы:

Общий анализ крови. Благодаря ему можно определить нейтрофильный лейкоцитоз, ускорение СЛЭ, тромбоцитопению и анемию.
Общий анализ мочи. Помогает диагностировать цилиндрурию, микрогематурию, протеинурию, обнаружить билирубин и уробилин.
Биохимический анализ крови. Его проводят с целью определения гипербилирубинемии, резкого повышения активности ферментов печени, гипоальбуминемии, гиперхолестеринемии, гипопротромбинемии, гипокалиемии, гипонатриемии, повышение уровня гамма-глобулинов.

Помимо этого, обычно измеряется уровень аммиака, проводится оценка мышечной ригидности. При ЭЭГ отмечается диффузная активность медленных волн даже при умеренной степени выраженности энцефалопатии.

Исследование спинномозговой жидкости необязательно, единственная характерная аномалия – это умеренное повышение белка.

Другие потенциально обратимые нарушения, вызывающие подобные проявления (например, инфекция, субдуральная гематома, гипогликемия, интоксикация), должны быть исключены. При диагностировании портосистемной энцефалопатии необходимо искать провоцирующие факторы.

Особенности лечения

Терапия печеночной энцефалопатии должна быть комплексной и направленной на причины патологии и ее основные проявления. По возможности, нужно устранить острую либо хроническую недостаточность печени. Схема лечения включает:

Назначение диеты;
Ликвидацию азотемии;
Очищение кишечника;
Устранение отдельных симптомов заболевания.

Диета подразумевает уменьшение количества белка, поступающего с пищей, до 1 грамма на килограмм массы ежесуточно, а также ограничение поваренной соли. Это условие соблюдается длительно, поскольку возвращение к прежнему режиму питания может спровоцировать повторное возникновение симптомов печеночной энцефалопатии. Для восполнения потребностей в белке дополнительно назначаются отдельные аминокислоты.

Чтобы продукты азотистого обмена эффективнее выводились через кишечник, нужно обеспечить его опорожнение не менее 2 раз в день. Для этого показаны очистительные клизмы, слабительные (лактулоза). При необходимости прием слабительных продолжается и после выписки из стационара. Утилизацию аммиака ускоряют орнитин и сульфат цинка.

Для подавления микрофлоры кишечника, образующей аммиачные продукты, назначаются антибиотики широкого спектра действия, при этом важно, чтобы они были активны большей частью в кишечнике, что снизит нагрузку по их обезвреживанию на печень (ванкомицин, неомицин). При изменениях психики, возбуждении показаны успокоительные средства, лучше — галоперидол, нежелательно – бензодиазепинового ряда.

Если на фоне печеночной энцефалопатии развивается отек мозга, кровотечения, острый панкреатит, то пациенты помещаются в реанимационное отделение, где им назначается соответствующее лечение.

В ступенчатой терапии печеночной энцефалопатии важное место отводится выяснению и ликвидации причин, которые вызвали патологию, мероприятиям по борьбе с метаболическими расстройствами, восстановлению обмена нейромедиаторов. В соответствии с этими принципами и в зависимости от выраженности поражения мозга выбирается определенная схема лечения, учитывающая также, остро развилась патология или нарастала на протяжении длительного времени.

Лечение острой формы

При острой печеночной энцефалопатии важно как можно быстрее устранить причину — кровотечение, прием лекарственных препаратов, инфекция и др. Необходим контроль внутричерепного давления, дыхания, сердечной деятельности. Пациенту показан постельный режим, он получает питательные смеси через зонд, ему проводится активная дезинтоксикационная и симптоматическая терапия.

Медикаментозное лечение включает:

Инфузионные среды — полидез, желатиноль, глюкозу с витаминными комплексами, электролитами (панангин, хлористый калий, кальция глюконат) и инсулином;
При ацидозе — раствор соды, в случае алкалоза — витамин С, желатиноль;
Введение жидкости до трех литров ежесуточно под строгим контролем электролитного обмена и диуреза;
Гепасол А внутривенно капельно на протяжении недели, затем в той же дозе через день до 15 дней.
Для очищения кишечника от токсичных продуктов и аммиака обязательно проводятся клизмы. Антибиотики помогают уничтожить микроорганизмы, продуцирующие аммиак в просвете кишки. Применяются метронидазол, рифампицин, ванкомицин, реже используют препараты аминогликозидового ряда.
Лактулоза (дюфалак) применяется для снижения уровня аммиака, поступающего из пищеварительной системы. Ее употребляют в виде порошка трижды в день или сироп до 5 раз после приема пищи. Возможно введение препарата в виде клизмы через несколько часов после еды.
Более современным средством для уменьшения всасывания аммиака из кишки считается лактитол, который не всасывается, не теряет своего действия в тонком отделе кишечника и расщепляется быстрее дюфалака. Кроме того, прием лактитола в меньшей мере вызывает поносы и вздутие живота.

В целях устранения нарушений свертывания крови назначаются:

Свежезамороженная плазма;
Внтипротеазы (контрикал);
Фибринолитики — аминокапроновая кислота;
Этамзилат;
Гепарин и переливание компонентов крови в случае ДВС-синдрома.

При риске или нарастании отека мозга показаны гормоны — преднизолон, дексаметазон. Дегидратация корректируется мочегонными — фуросемид, маннитол, диакарб.

Перечисленные выше мероприятия проводятся при коматозном состоянии, а когда сознание вернется к пациенту — восстанавливается обычное питание, но с ограничением употребления белка не более 30 граммов ежедневно. По мере улучшения самочувствия, количество белка постепенно возрастает на 10 г каждые 5 дней, максимальное его количество — 50 г в сутки.

Борьба с хронической печеночной энцефалопатией

При хронической печеночной энцефалопатии больным необходима диета с ограничением белка до 20-50 г ежесуточно. Предпочтительнее употреблять белки растительного происхождения вместо животных. Энергетические потребности восполняются введением глюкозы. Симптомы интоксикации устраняются инфузионной терапией, как и в случае острого течения патологии.

Геморрагический синдром требует заместительной терапии свежезамороженной плазмой, эритроцитной массой и другими кровезамещающими препаратами.

Борьба с интоксикацией продуктами белкового обмена (азотистые основания, аммиак) включает назначение:

Дюфалака, лактитола, антибактериальных средств;
Гепасола А, эссенциале, арнитина с аспартатом, аргинина;
Бензоата натрия для нейтрализации аммиака в печени, выведения токсинов из крови через мочу, минуя гепатоциты;
Препаратов цинка;
Аминокислот.

При печеночной энцефалопатии в клетках мозга увеличивается концентрация бензодиазепинов, поэтому целесообразно применять их антагонисты — флумазенил, например.

В качестве дополнительных мероприятий по лечению метаболических нарушений, восстановлению работы мозга, улучшению функции печеночной паренхимы показаны методы экстракорпоральной детоксикации — плазмаферез, гемосорбция. Перед их проведением пациентам вводятся коллоидные и кристаллоидные растворы, глюкоза, маннитол. Удаляемая плазма возмещается полиглюкином и другими препаратами. Процедуры проводятся каждый день или через день.

Помимо описанных этапов лечения, пациентам с хронической печеночной патологией и явлениями энцефалопатии на фоне острой или хронической недостаточности печени назначается комбинированная терапия гелиево-неоновым лазером в течение 30-40 минут. В ряде случаев печеночной энцефалопатии рассматривается вопрос о трансплантации печени.

Хирургическое лечение

Оперативное лечение подразумевает под собой следующие варианты операцией:

Портокавальное шунтирование. Такой вид терапии снижает портальную гипертензию, уменьшает печёночную энцефалопатию. В результате у пациента нормализуется давление в воротной вене и частично сохраняется кровоток через печень.
Пересадка поражённого органа. Такую операцию проводят при постановлении стойкого течения недуга, который не поддаётся медикаментозному лечению.

Возможные последствия

Ключевое — это угнетение нервной системы. Сопор, кома и смерть. В иных случаях вероятен стойкий неврологический дефицит из-за повреждения головного мозга. Печеночная энцефалопатия при заболеваниях печени — опасное осложнение, которое сопровождается массой критических угрожающих явлений. Требует обязательной медицинской помощи, без которой шансы на выживание более чем сомнительны.

Прогноз

При хронических заболеваниях печени элиминация провоцирующего фактора обычно снижает уровень энцефалолопатии без развития стойких неврологических последствий. У некоторых пациентов, особенно с портокавальными шунтами или TIPS, требующих постоянной терапии, необратимые экстрапирамидальные симптомы или спастический парапарез развиваются редко. Кома (4-я стадия энцефалопатии), связанная с фульминантным гепатитом, фатальна приблизительно в 80% случаев, несмотря на интенсивную терапию; комбинация тяжелой печеночной недостаточности и портосистемной энцефалопатии часто заканчивается летальным исходом.

Профилактика

Для предупреждения развития представленного заболевания необходимо выполнять следующие рекомендации:

Терапия основного заболевания, способствующего развитию печёночной энцефалопатии.
Исключить другие факторы, провоцирующие нарушение сознания.
Не ограничивать питание, так как для пациентов с гипотрофией очень важно насыщать организм необходимой дозировкой калорий в сутки.
Приём лактулозы. При её расщеплении в кишечнике и брожении она способствует изменению рН кала и утилизации азота кишечной флорой.
Приём Лацитол, который оказывает сходное с лактулозой действие, но имеет меньше побочных эффектов.
Фосфатные клизмы – эффективный метод очищения кишечника. Такие мероприятия крайне важны при остро образовавшейся перегрузке толстой кишки.

Печёночная энцефалопатия – это достаточно серьёзная патология, которая в случае отсутствия соответствующего лечения может привести к печёночной коме. Придерживаясь всех вышеописанных рекомендаций и советов, можно не только избежать этого недуга, но и улучшить своё состояние при постановке такого диагноза.