Содержание
Общие данные
Артериальный проток (dustus arteriosus) является необходимой анатомической структурой в системе эмбрионального кровообращения. Однако после рождения, в связи с появлением легочного дыхания, необходимость в артериальном протоке исчезает, он перестает функционировать и постепенно закрывается. В норме функционирование протока прекращается в первые 15-20 часов после рождения, полное анатомическое закрытие продолжается от 2 до 8 недель. В кардиологии открытый артериальный проток проток встречается как в изолированной форме, так и в сочетании с другими аномалиями сердца и сосудов (5-10%): стенозом устья аорты, стенозом и атрезией легочных артерий, коарктацией аорты, открытым атриовентирикулярным каналом, ДМЖП, ДМПП и др. При пороках сердца с дуктус-зависимым кровообращением (транспозиции магистральных артерий, крайней форме тетрады Фалло, перерыве дуги аорты, критическом легочном или аортальном стенозе, синдроме гипоплазии левого желудочка) открытый артериальный проток является жизненно необходимой сопутствующей коммуникацией. Незаращенный артериальный проток составляет 5–10% всех врожденных патологий сердца; соотношение распространенности среди мужчин и женщин – 1:3. Незаращение артериального протока очень часто встречается у недоношенных детей (присутствует примерно у 45% детей с массой тела при рождении < 1750 г и примерно у 70-80% детей с массой при рождении < 1200 г). Приблизительно 1/3 ОАП закрывается спонтанно, даже у младенцев с крайне низкой массой тела при рождении. При персистенции у недоношенных новорожденных, значительный ОАП может привести к сердечной недостаточности (СН), легочным кровотечениям, почечной недостаточности, пищевой непереносимости, некротическому энтероколиту, и даже к смерти. Ключевые моменты:- Открытый артериальный проток (ОАП) – сохранение фетальной связи (открытый артериальный проток) между аортой и легочной артерией после рождения, в результате чего происходит шунт слева направо.
- Проявления зависят от размера открытого артериального протока и возраста ребенка, но непрерывный шум является характерным и, если он громкий, называется «машинным» шумом.
- Недоношенные дети могут иметь дыхательную недостаточность или другие серьезные осложнения (например, некротический энтероколит).
- Со временем, если не лечить, большой шунт вызывает увеличение левых отделов сердца, гипертензию легочной артерии и повышенное легочное сосудистое сопротивление, в конечном счете, вызывая синдром Эйзенменгера.
- Недоношенным детям с гемодинамически значимым ОАП, дают ингибитор ЦОГ (например, ибупрофена лизин или индометацин). Хирургическое закрытие может принести пользу пациентам с гемодинамически значимым открытым артериальным протоком при неэффективности лекарственной терапии.
- У доношенных новорожденных и детей по-старше, ингибиторы ЦОГ, обычно, неэффективны, но специальные устройства – окклюдеры, доставленные катетером, или операция, как правило, эффективны.
Патогенез
Открытый артериальный проток является нормальной связью между легочной артерией и аортой; он необходим для правильного кровообращения плода. При рождении возрастание Pao2 и снижение концентрации простагландинов вызывают закрытие артериального протока, обычно начинающееся в течение первых 10–15 ч жизни. Если этот нормальный процесс не происходит, артериальный проток остается незаращенным (Открытый артериальный проток). Физиологические последствия зависят от размера протоков. Небольшой проток редко вызывает симптомы. Большой проток вызывает сильный шунт слева направо. Со временем большой шунт приводит к увеличению левых отделов сердца, гипертензии легочной артерии и повышенному легочному сосудистому сопротивлению, в конечном счете, вызывая синдром Эйзенменгера.Причины
Существует несколько этиологических факторов развития открытого артериального протока:- Генетика
- Хромосомные аномалии
- Преждевременное рождение
- Другие
Генетика
Были зарегистрированы семейные случаи открытого артериального протока, но генетическая причина не была определена. У младенцев, родившихся с открытым артериальным протоком, частота рецидивов среди братьев и сестер составляет 5%. Некоторые данные свидетельствуют о том, что до одной трети случаев связаны с рецессивным признаком, обозначенным PDA1, расположенным на хромосоме 12.Хромосомные аномалии
Несколько хромосомных аномалий связано с постоянной проходимостью артериального протока. Неявные тератогены включают врожденную инфекцию краснухи в первом триместре беременности (в частности, через 4 недели после зачатия), а также синдром фетального алкоголя, употребление амфетамина или использование фенитоина матерью.Преждевременное рождение
Незрелость младенца при досрочном рождении вносит вклад в проходимость артериального протока. Выделяют несколько предрасполагающих факторов, включая незрелость гладких мышц внутри структуры или неспособность незрелых легких очистить кровь от циркулирующих простагландинов, которые в большом количестве скапливаются во время беременности. Эти механизмы не полностью до конца изучены. Условия, которые способствуют низкому напряжению кислорода в крови, такие как незрелые легкие, сопутствующие врожденные пороки сердца также связаны с постоянной проходимостью протока.Другие
К ним относится низкий вес ребенка при рождении, высокая концентрация простагландинов и гипоксия.Особенности гемодинамики при открытом артериальном протоке
Открытый артериальный проток расположен в верхнем этаже переднего средостения; он берет начало от дуги аорты на уровне левой подключичной артерии и впадает в легочный ствол в месте его бифуркации и частично в левую легочную артерию; иногда встречается правосторонний или двусторонний артериальный проток. Боталлов проток может иметь цилиндрическую, конусовидную, окончатую, аневризматическую форму; его длина составляет 3-25 мм, ширина – 3-15 мм. Артериальный проток и открытое овальное окно – необходимые физиологические компоненты фетального кровообращения. У плода кровь из правого желудочка поступает в легочную артерию, а оттуда (поскольку легкие не функционируют) через артериальный проток — в нисходящую аорту. Сразу после рождения, с первым самостоятельным вдохом новорожденного, легочное сопротивление падает, а давление в аорте поднимается, приводя к развитию сброса крови из аорты в легочную артерию. Включение легочного дыхания способствует спазму протока за счет сокращения его гладкомышечной стенки. Функциональное закрытие артериального протока у доношенных детей происходит в течение 15-20 ч после рождения. Однако полная анатомическая облитерация Боталлова протока наступает к 2-8 неделе внеутробной жизни. Об открытом артериальном протоке говорят в том случае, если его функционирование не прекращается спустя 2 недели после рождения. Открытый артериальный проток относится к порокам бледного типа, поскольку при нем происходит сброс оксигенированной крови из аорты в легочную артерию. Артерио-венозный сброс обусловливает поступление дополнительных объемов крови в легкие, переполнение легочного сосудистого русла и развитие легочной гипертензии. Повышенная объемная нагрузка на левые отделы сердца приводит к их гипертрофии и дилатации. Нарушения гемодинамики при открытом артериальном протоке зависят от размера сообщения, угла его отхождения от аорты, разницы давления между большим и малым кругом кровообращения. Если Боталлов проток продолжает работать через 15 дней после родов, то это считается аномалией. Так как давление в аорте выше, то кровь из нее сбрасывается в легочные сосуды, вызывая переполнение малого круга кровообращения. Нарастает легочная гипертензия, левый, а затем и правый желудочек из-за высокой нагрузки увеличивается и расширяется. Если проток тонкий и достаточно длинный, угол ответвления от аорты острый, то эти факторы оказывают сопротивление сбросу крови. Со временем он может самостоятельно закрыться. Широкие и короткие сосуды без хирургического лечения остаются открытыми.Классификация
С учетом уровня давления в легочной артерии выделяют 4 степени порока:- Давление в ЛА в систолу не превышает 40% от артериального;
- Умеренная легочная гипертензия; давление в ЛА составляет 40-75% от артериального;
- Выраженная легочная гипертензия; давление в ЛА более 75% от артериального; лево-правый сброс крови сохраняется;
- Тяжелая степень легочной гипертензии; давление в ЛА равняется или превышает системное, что приводит к возникновению право-левого сброса крови.
- I — стадия первичной адаптации (первые 2-3 года жизни ребенка). Характеризуется клинической манифестацией открытого артериального протока; нередко сопровождается развитием критических состояний, которые в 20% случаев заканчиваются летальным исходом без своевременной кардиохирургической помощи.
- II — стадия относительной компенсации (от 2-3 лет до 20 лет). Характеризуется развитием и длительным существованием гиперволемии малого круга, относительного стеноза левого атрио-вентрикулярного отверстия, систолической перегрузки правого желудочка.
- III — стадия склеротических изменений легочных сосудов. Дальнейшее естественное течение открытого артериального протока сопровождается перестройкой легочных капилляров и артериол с развитием в них необратимых склеротических изменений. На этой стадии клинические проявления открытого артериального протока постепенно вытесняются симптомами легочной гипертензии.
- тип А – наиболее узким местом протока является его легочная часть, имеется хорошо дифференцированная аортальная ампула;
- тип В – короткий проток, наиболее узкий в аортальной части;
- тип С – тубулярное строение протока без сужения;
- тип D – проток имеет множественные сужения;
- тип Е – трудно определяемая конфигурация удлиненного конического вида со стенозированной частью.
Симптомы и клинические проявления
Заболевание может протекать как бессимптомно, так и крайне тяжело. При малом диаметре протока нарушения гемодинамики не развиваются, а патология долгое время не диагностируется. Если диаметр протока и объем шунта значительны, симптомы патологии выражены ярко и появляются очень рано.Ещё по теме:
- Цианоз, появляющийся при сосании, крике, напряжении,
- Похудение,
- Гипергидроз,
- Кашель, осиплость голоса,
- Слабое психофизическое развитие,
- Одышка,
- Слабость,
- Ночные приступы астмы, плохой сон,
- Аритмия, тахикардия, нестабильный пульс.
Если патология не была обнаружена на первом году жизни, то по мере роста и развития ребенка течение заболевания ухудшается и проявляется более яркими клиническими симптомами: астенизацией организма, одышкой, тахипноэ, кашлем, частыми воспалительными заболеваниями бронхов и легких.
Осложнения
Тяжелые осложнения и опасные последствия ОАП:- Бактериальный эндокардит — инфекционное воспаление внутренней оболочки сердца, приводящее к дисфункции клапанного аппарата. У больных поднимается температура, появляется озноб и потливость. Признаки интоксикации сочетаются с головной болью и заторможенностью. Развивается гепатоспленомегалия, появляются кровоизлияния на глазном дне и мелкие болезненные узелки на ладонях. Лечение патологии антибактериальное. Больным назначают антибиотики из группы цефалоспоринов, макролидов, фторхинолонов, аминогликозидов.
- Сердечная недостаточность развивается при отсутствии своевременной кардиохирургической помощи и заключается в недостаточном кровоснабжении внутренних органов. Сердце перестает в полном объеме прокачивать кровь, что приводит к хронической гипоксии и ухудшению работы всего организма. У больных возникает одышка, тахикардия, отек нижних конечностей, быстрая утомляемость, нарушение сна, постоянный сухой кашель. Лечение патологии включает диетотерапию, медикаментозную терапию, направленную на нормализацию кровяного давления, стабилизацию работы сердца и улучшение кровоснабжения.
- Инфаркт миокарда — острое заболевание, обусловленное появлением в сердечной мышце очагов ишемического некроза. Проявляется патология характерной болью, которая не купируется приемом нитратов, возбуждением и беспокойством больного, бледностью кожи, потливость. Лечение проводят в условиях стационара. Больным назначают тромболитики, наркотические анальгетики, нитраты.
- Обратный ток крови через широкий артериальный проток может привести к ишемии мозга и внутримозговым кровоизлияниям.
- Отек легких развивается при переходе жидкости из легочных капилляров в интерстициальное пространство.
Диагностика
Аогоритм следующий:- Жалобы и анамнез. Для младенцев с ОАП характерно: одышка, тахикардия, тахипное, гипотрофия, низкая прибавка в весе. У детей старшего возраста превалирует наличие одышки при физической нагрузке, отставание в физическом развитии, частые респираторные заболевания.
| Малый ОАП | Крупный ОАП |
| Возможно асимптоматическое течение. | симптоматическое течение обусловлено объемом лево-правого шунтирования и увеличением легочного сосудистого сопротивления. характерны признаки сердечной недостаточности (одышка, отставание в соматическом развитии). частые инфекции нижних дыхательных путей и ателектазы |
- Физикальное обследование. Внешний осмотр: усиленный сердечный толчок, систолическое дрожание по верхнему краю грудины слева, высокий и частый пульс. Аускультация: второй тон нормальный или усилен над областью легочной артерии при развитии легочной гипертензии. Систолодиастолический «машинный» шум с максимальным усилением слева в подключичной области и по верхнему краю грудины. Нарастающий систолический шум в 3 точке (характерен для новорожденных и при развитии легочной гипертензии).
- Лабораторные исследования: NT-proBNP: повышенный уровень натрийуретического пропептида при наличии симптомов сердечной недостаточности.
- Инструментальные исследования:
- ЭКГ: у старших пациентов может встречаться гипертрофия левых отделов, при большом ОАП возможна сочетанная гипертрофия обоих отделов сердца, при развитии ЛГ признаки гипертрофии правых отделов сердца. Обзорная рентгенография органов грудной клетки: кардиомегалия и обогащение легочного сосудистого рисунка, при развитии ЛГ нормальные размеры сердца с выбуханием легочной дуги.
- Эхокардиография (трансторакальная и чрезпищеводная): визуализация ОАП и сочетанных аномалий, цветное допплеровское исследование позволяет определить диаметр и направление шунта, увеличение левых отделов сердца и относительная митральная недостаточность («митрализация» порока) – косвенные признаки ОАП.
- КТ-ангиография/МРТ грудной аорты – по показаниям.
- Катетеризация полостей сердца – по показаниям: у младенцев выполняют крайне редко, у старших пациентов используют как одномоментную диагностическую и лечебную процедуру для установки окклюдера.
- Показания для консультации специалистов. Показанием для консультации специалистов является наличия у пациента сопутствующих патологий других органов и систем за исключением ССС. Консультации могут осуществляться как в до-, так и в послеоперационном периоде.
Особенности терапии
Лечение открытого артериального протока поэтапное:- Поддерживающая лекарственная терапия
- У недоношенных детей с клиническими проявлениями – терапия ингибиторами циклооксигеназы (ЦОГ) (например, индометацином, ибупрофена лизином)
- В некоторых случаях применяют транскатетерное закрытие или хирургическое вмешательство.
