Содержание
Общие сведения
В клинической кардиологии диагностируется у 0,05–0,08% населения. Сужение митрального отверстия может быть изолированным (40% случаев), сочетаться с недостаточностью митрального клапана (комбинированный митральный порок) или с поражением других сердечных клапанов (митрально-аортальный порок, митрально-трикуспидальный порок). Митральный порок в 2-3 раза чаще обнаруживается у женщин, преимущественно в возрасте 40-60 лет. Ключевые моменты:- Митральный стеноз практически всегда вызывается ревматической лихорадкой.
- Могут развиться легочная гипертензия и фибрилляция предсердий (с последующей тромбоэмболией).
- Сердечные шумы включают в себя громкий S1 и ранний щелчок диастолического открытия, с последующим рокочущим диастолическим шумом decrescendo-crescendo, который лучше всего слышен на пике выдоха, когда пациент находится в положении лежа на боку; шум увеличивается во время маневра Вальсальвы, физической нагрузки, сидения на корточках и изометрическом упражнении для кисти руки.
- Больные с мягко выраженной симптоматикой обычно хорошо реагируют на диуретики и, если есть синусовая тахикардия или ФП, на бета-блокаторы или блокаторы кальциевых каналов, назначаемых для контроля частоты сокращений.
- Пациентам с выраженными клиническими проявлениями и пациентам с легочной гипертензией необходима комиссуротомия или замена клапана.
- Митральный стеноз ревматической этиологии — I05.0;
- Неревматический стеноз — I34.2.
Этиопатогенез
При митральном стенозе створки митрального клапана становятся утолщенными и неподвижными, и митральное отверстие сужается из-за сращения комиссур и наличия укороченных, утолщенных хорд. Наиболее частая причина – ревматическая лихорадка, хотя большинство пациентов не знают о перенесенном заболевании. Дебют ревматизма, как правило, происходит в возрасте до 20 лет, а клинически выраженный митральный стеноз развивается через 10–30 лет. Среди менее распространенных причин, приводящих к митральному стенозу, отмечены инфекционный эндокардит, атеросклероз, сифилис, травмы сердца. В очень редких случаях происходит кальцификация кольца митрального клапана с ее распространением на створки, что делает их жесткими, не позволяя открываться полностью. Иногда МС бывает врожденным. Если клапан не может закрыться полностью, МС может сочетаться с митральной недостаточностью (МН). Многие больные с МС из-за ревматической лихорадки также могут иметь поражения аортального и/или трехстворчатого клапана. Компенсаторный механизм митрального стеноза заключается в прогрессивном увеличении давления в левом предсердии (ЛП), при этом увеличивается размер ЛП; в легочных венах и капиллярах увеличивается давление и может возникнуть вторичная легочная гипертензия, что приводит к правожелудочковой (ПЖ) сердечной недостаточности, трикуспидальной регургитации и пульмональной регургитации. Скорость прогрессирования патологии варьирует. Увеличение ЛП предрасполагает к развитию фибрилляции предсердий и тромбоэмболии. Увеличение ЧСС и резкое уменьшение сокращения предсердий при развитии ФП часто приводит к внезапному ухудшению симптоматики.Классификация
По площади сужения левого атриовентрикулярного отверстия выделяют 4 степени митрального стеноза:- I степень – незначительный стеноз (площадь отверстия > 3 кв. см)
- II степень — умеренный стеноз (площадь отверстия 2,3-2,9 кв. см)
- III степень — выраженный стеноз (площадь отверстия 1,7–2,2 кв. см)
- IV степень — критический стеноз (площадь отверстия 1,0–1,6 кв. см)
- I – стадия полной компенсации митрального стеноза левым предсердием. Субъективные жалобы отсутствуют, однако аускультативно выявляются прямые признаки стеноза.
- II — стадия нарушений кровообращения в малом круге. Субъективные симптомы возникают только при физической нагрузке.
- III – стадия выраженных признаков застоя в малом круге и начальных признаков нарушения кровообращения в большом круге.
- IV — стадия выраженных признаков застоя в малом и большом круге кровообращения. У больных развивается мерцательная аритмия.
- V – дистрофическая стадия, соответствует III стадии сердечной недостаточности
- по типу «пиджачной петли» – створки клапана утолщены и частично сращены между собой, легко разделяются при оперативном вмешательстве;
- по типу «рыбьего рта» – в результате разрастания соединительной ткани отверстие клапана становится узким и воронкообразным, такой дефект труднее поддается хирургической коррекции.
- компенсаторная – степень сужения умеренная, порок компенсируется за счет гипертрофии отделов сердца, жалобы практически отсутствуют;
- субкомпенсаторная – сужение отверстия прогрессирует, компенсаторные механизмы начинают исчерпывать себя, появляются первые симптомы неблагополучия;
- декомпенсации – выраженная правожелудочковая недостаточность и легочная гипертензия, которые быстро усугубляются;
- терминальная – стадия необратимых изменений с летальным исходом.
- структурный — ограниченная подвижность створок и сухожильных хорд вследствие органических изменений; причины: ревматическая болезнь сердца (наиболее частая), инфекционный эндокардит, редко СКВ, ревматоидный артрит, карциноидный синдром, болезни накопления и инфильтративные заболевания (в т. ч. амилоидоз);
- функциональный — неполное раскрытие неизмененных створок клапана вторичного характера; причины — волна регургитации с аортального клапана, тромб левого предсердия, опухоль (чаще всего миксома левого предсердия), асимметрическая гипертрофия левого желудочка при ГКМП;
- относительный — при пороках с увеличением потока через митральный клапан, таких как дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток или сосудистый шунт в легочном круге кровообращения.
Симптомы и клинические проявления
Клиническая картина зависит от стадии и степени сужения двустворчатого клапана. При сужении до 3-4 кв.см жалобы отсутствуют длительное время, при критическом стенозе (менее 1 кв.см) жалобы присутствуют всегда. Для внешнего вида больного митральным стенозом характерно:- Вынужденное положение — сидя с упором на ладони.
- «Митральная бабочка» на лице.
- Шумное тяжелое дыхание.
- Выраженная слабость.
- Субъективные симптомы: снижение толерантности к физической нагрузке, быстрая утомляемость, одышка при нагрузке, иногда кашель с пенистой мокротой и прожилками крови, рецидивирующая инфекция органов дыхания, сердцебиение, ощущение тяжести в правом подреберье, редко охриплость голоса (вызванная параличом левого возвратного нерва вследствие его компрессии увеличенным левым предсердием — синдром Ортнера I), боль в области сердца (у 15 % пациентов; вследствие высокого давления в правом желудочке или сопутствующей коронарной болезни).
- Объективные симптомы: громкий, «хлопающий» I тон, щелчок открытия митрального клапана, диастолический, низкочастотный шум decrescendo (рокот) с пресистолическим усилением (последний — при сохраненном синусовом ритме). При значительной легочной гипертензии и расширении ствола легочной артерии появляется недостаточность клапана легочной артерии (шум Грэхема-Стилла).
- Естественное течение: порок прогрессирует постепенно. Симптомы появляются не ранее чем через ≈2 года, обычно, спустя 15–20 лет после перенесенной ревматической лихорадки. Как правило, появляются наджелудочковые аритмии, особенно фибрилляция предсердий (риск возрастает с возрастом и по мере увеличения левого предсердия) и тромбоэмболические инциденты (до 6/100 пациентов в год; факторы риска – возраст, фибрилляция предсердий, малая площадь митрального отверстия, спонтанное контрастирование крови в левом предсердии).
Пальпация
При пальпации можно обнаружить определяемые I и II сердечные тоны (S1 и S2). S1-тон лучше всего пальпируется на верхушке, a S2 – у верхнего края грудины слева. Легочный компонент тона S2 (P2) отвечает за пульсацию и является результатом легочной гипертензии. Видимая пульсация ПЖ, пальпируемая у левого края грудины, может сопровождать набухание яремных вен, если существует легочная гипертензия и развивается диастолическая дисфункция ПЖ.Аускультация
Аускультативно выслушивается громкий S1 тон, обусловленный резко закрывающимися створками стенозированного митрального клапана (M1); этот тон слышен лучше всего на верхушке. S1 может отсутствовать, если клапан сильно кальцифицирован и находится в неподвижном состоянии. Также слышен нормально расщепленный S2 тон с акцентом P2тона, вследствие легочной гипертензии. Наиболее заметным является щелчок раннего диастолического открытия, когда створки куполообразно открываются в полость ЛЖ, громче всего слышимый близко к левой нижней границе грудины; это сопровождается низкотональным декрещендо-крещендо грохочущим диастолическим шумом, лучше всего слышимым, когда стетоскоп расположен на верхушке (или над областью, где пальпируется биение верхушки) на пике выдоха, когда пациент находится в положении лежа на левом боку. Щелчок открытия может быть тихим или отсутствовать при кальцинозе митрального клапана. Щелчок смещается ближе ко S2тону (увеличивая продолжительность шума) по мере нарастания тяжести митрального стеноза и увеличения давления в ЛП. Диастолический шум увеличивается при пробе Вальсальвы (когда кровь притекает в ЛП), после физической нагрузки и при приседании и рукопожатии (что увеличивает постнагрузку). Шум может быть мягче или отсутствовать, если увеличенный ПЖ смещает ЛЖ кзади и когда другие нарушения (легочная гипертензия, поражения клапанов правых отделов сердца, фибрилляция предсердий с частым желудочковым ритмом) уменьшают ток крови через митральный клапан. Пресистолическое усиление вызвано увеличением кровотока при сокращении предсердия. Однако закрывающиеся створки митрального клапана во время сокращения ЛЖ также могут приводить к этому, но только в конце короткой диастолы, когда давление в ЛП еще остается высоким. Диастолические шумы, которые могут сочетаться с шумом митрального стеноза:- Ранний диастолический шум аортальной недостаточности (АН), который может проводиться на верхушку
- Шум Грэхэма Стилла (мягкий убывающий диастолический шум, слышимый лучше всего вдоль левого края грудины и обусловленный пульмональной регургитацией при тяжелой легочной гипертензии)
- Диастолический шум при тяжелой митральной недостаточности
- Миксома левого предсердия с обструкцией или шаровидный тромб (редко)
Диагностика
Диагностируют митральный стеноз в несколько этапов:- Первичным осмотром пациента и прослушиванием тонов сердца.
- Инструментальными методами диагностики (УЗИ, ЭХО и ЭКГ, рентгенограмма).
- Клиническими лабораторными методами исследования (анализы крови, плазмы, мочи).
- Первичный осмотр
- Бледность и цианоз периферических отделов тела (кончиков пальцев, ушей, носа).
- Характерную форму румянца («кукольный»), симметрично расположенного на щеках под глазными впадинами.
- Типичный «хлопающий» звук сердца при выслушивании.
- Дрожание (или «мурлыкание») в области сердца при наложении ладони на грудную клетку.
- Хрипы в легких.
- Увеличение живота (из-за асцита), расширение границ и болезненность печени (при прощупывании).
- Периферические отеки (лодыжек, кистей).
- Инструментальные методы диагностики:
- С помощью ЭКГ диагностируют нарушения ритма, типичные для утолщения стенок левого предсердия, блокады (пучка Гиса).
- Мониторирование по Холтеру (суточная ЭКГ) назначают для определения степени нарушений (изменения ритма сердца в течение длительного периода, в течение ночи), выявления некоторых отклонений, которые невозможно зарегистрировать с помощью обычной ЭКГ.
- Рентгенографией диагностируют увеличение размеров сердечной мышцы, застой в легочных сосудах.
- С помощью УЗИ определяют размеры стеноза и его площадь (таким образом устанавливают стадию патологии), подвижность и толщину створок клапана, наличие внутренних образований (пристеночных тромбов), степень нарушений гемодинамики, изменения строения сердца (дилатацию и гипертрофию).
- Иногда для определения разницы давления в правых и левых отделах сердца производят катетеризацию (введение катетера со специальным наконечником в полость органа).
- Клиническая лабораторная диагностика:
- Исследуют свертывающие факторы крови: протромбиновый индекс, тромбопластиновое время, коагулограмму, фибриноген, определяют время свертывания и длительность кровотечения, это позволяет назначить адекватную лекарственную профилактику тромбоза и тромбоэмболии.
- Определяют наличие ревматоидного фактора (ревматоидные заболевания в 80% провоцируют митральный стеноз).
- Определяют количество тромбоцитов в формуле крови (профилактика образования тромбов).
- Определяют уровень креатинина (функциональная недостаточность почек), холестерина и триглицеридов (чтобы не допустить повторного сужения клапана после операции), глюкозы, печеночные пробы (функциональное состояние печени).
Особенности терапии
Вылечить стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия полностью невозможно, лекарственная терапия эффективно задерживает прогресс, но не прерывает его. В итоге патологию устраняют хирургическими методами, но на стадиях, когда проявления сердечной недостаточности становятся явными, необратимыми (дилатация правого желудочка), функции сердца нарушены и начинают осложнять жизнь больного.Ещё по теме:
Медикаменты
Цель медикаментозного лечения при стенозе митрального клапана:- Приостановить прогресс патологии (на ранних стадиях).
- Устранить симптомы сердечной недостаточности и кислородного голодания тканей и органов.
- Предотвратить образование тромбов, развитие инфекционных осложнений (инфекционный эндокардит), атеросклеротических бляшек, уменьшить риск повторного сужения, рестенозирования после операции и тромбоэмболии.
| Группа лекарственных средств, название препаратов | Для каких целей назначают |
|---|---|
| Ингибиторы АПФ(престариум, лизиноприл) | Уменьшают артериальное давление, блокируя превращение ангиотензина, увеличивают содержание веществ, которые благотворно влияют на функции кардиомиоцитов (клеток сердца) и сосудов, повышают сопротивляемость клеток в условиях кислородной недостаточности |
| Адреноблокаторы (корвитол, коронал, небилет) | Нормализуют ритм сердца, регулируют силу сердечного выброса, снижают давление |
| Антиишемические средства (нитроглицерин, сустак, нитронг) | Расширяют сосуды, стимулируют периферическую микроциркуляцию, усиливают обмен веществ и газообмен в тканях |
| Сердечные гликозиды (дигитоксин, дигоксин) | Регулируют ритм и силу сердечных сокращений |
| Антитромботические средства (тромбо, аспирин кардио, курантил) | Стеноз митрального клапана нередко осложняется тромбоэмболией, лекарственные препараты этой группы предотвращают тромбообразование, уменьшая агрегацию (слипание) тромбоцитов, разжижают кровь |
| Антикоагулянты (гепарин) | Разжижают кровь, препятствуют слипанию клеточных элементов крови (тромбоцитов и эритроцитов) |
| Диуретики (тиазид, индапамид) | В комплексе с гипотензивными препаратами регулируют артериальное давление (снижают его), устраняют выраженные отеки |
| Антибиотики (пенициллинового ряда) | Подавляют развитие бактериальной микрофлоры, предотвращают инфекционные осложнения при стенозе митрального клапана |
Показания к хирургической операции
При умеренной степени митрального стеноза показания для проведения хирургического вмешательства имеются в случае наличия ≥ 1 из нижеперечисленного:- Для кардиохирургии требуются другие показания
- У пациентов присутствуют симптомы и средний трансмитральный градиент, индуцированный физическими нагрузками >15 мм ртст, или легочное капиллярное окклюзивное давление >25 мм ртст
- Наличие любых симптомов, если клапан подходит для проведения чрескожной баллонной коммиссуротомии (может рассматриваться у бессимптомных пациентов)
- Для кардиохирургии требуются другие показания
Выбор типа хирургической операции
При сужении митрального клапана существует множество противопоказаний к оперативному вмешательству:- критическое сужение митрального клапана (фракция сердечного выброса менее 20%, площадь отверстия – меньше 1 кв. см);
- терминальная стадия порока (нарастающие изменения, заканчивающиеся гибелью всех тканей организма);
- любые острые процессы (инфекционные заболевания, обострение хронических болезней, острые нарушения мозгового кровообращения, инфаркт миокарда и т. д.).
| Определение класса по NYHA | Ограничение физической нагрузки |
|---|---|
| I класс: Обычная физическая активность не приводит к появлению усталости, одышки или сердцебиения. | Нет. Может выполнять любую нагрузку, требующую ≤ 7 МЕТ:
|
| II класс: Обычная физическая нагрузка приводит к появлению усталости, одышки, сердцебиения. | Легкое. Может выполнять любую нагрузку, требующую ≤ 5 MET:
|
| III класс: Хорошее самочувствие в покое. Небольшая физическая нагрузка приводит к появлению усталости, одышки, сердцебиения | Умеренное. Может выполнять любую нагрузку, требующую ≤ 2 MET:
|
| Внутривенно: Симптомы возникают в состоянии покоя; любая физическая нагрузка усиливает дискомфорт. | Тяжелое. Не может выполнить или не может завершить любой из перечисленных выше видов деятельности, требующих ≥ 2 MET. Не справляется с любой из перечисленных выше нагрузок |
| МЕТ — требуемый метаболический эквивалент | |
Возможные осложнения
Риск развития послеоперационных осложнений (ранних и поздних) увеличивается в зависимости от степени патологии и выраженности симптомов сердечной и легочной недостаточности (чем раньше произведена операция, тем меньше риск):- тромбообразование на участке протезирования;
- тромбоэмболия;
- отторжение или разрушение биологического импланта;
- инфекционный эндокардит;
- послеоперационный рестеноз (повторное сужение).
