Содержание
Общие сведения
Серди доброкачественных опухолей сердца у взрослых миксомы встречаются в 50% случаев, у детей – в 15% случаев. В 75% наблюдений миксома локализуется в левом предсердии, в 20% — в правом; у незначительной части пациентов опухоль поражает желудочки сердца или клапанный аппарат. Преимущественный возраст заболевших составляет от 40 до 60 лет; статистически чаще опухоль выявляется у женщин. Миксома – соединительнотканная опухоль, содержащая большое количество слизи. Кроме сердца, миксомы могут выявляться в межмышечной клетчатке, на конечностях, в области апоневрозов и фасций; реже поражают мочевой пузырь и нервные стволы. Миксома — это низкозлокачественное новообразование сердца, растущее из мукоидных (слизистых) клеток органа. Пугаться, однако, такой характеристики не стоит.Как оценивается степень опасности неоплазии?
По трем моментам:- Пролиферативная активность. Скорость деления клеток и роста структуры.
- Способность расти инфильтративно. Опухоли, плохо отграниченные от окружающих тканей, прорастающие сквозь считаются высокозлокачественными.
- Склонность к метастазированию. Образованию сторонних очагов поражения в теле пациента.
Причины миксомы
Вопрос об этиологии до конца неясен. Примерно в 7-10% наблюдений носят семейный характер с аутосомно-доминантным типом наследования. В этом случае чаще всего миксома входит в состав наследственного синдрома Карни, также характеризующегося диффузными пигментными изменениями кожи (множественными невусами, веснушками, гиперпигментацией губ), гемангиомами, подкожными нейрофибромами, гиперплазией коры надпочечников, миксоидной фиброаденомой молочной железы, опухолями гипофиза с акромегалией или гигантизмом, опухолями яичка. Спорадические миксомы обычно солитарные, после удаления практически никогда не рецидивируют; наследственные формы – мультилокулярные, часто возникают вновь после хирургического иссечения. Предполагают, что миксома развивается из мукоидной эмбриональной ткани. Преимущественная локализация миксомы в области межпредсердной перегородки объясняется склонностью этой зоны к тканевой пролиферации, которая сохраняется после рождения. В кардиологии не исключается вероятность возникновения миксомы вследствие травм сердца, предшествующей пластики септальных дефектов, чрескожной баллонной дилатации митрального клапана, транссептальной пункции и т. д. Макроскопически миксома имеет вид полипоидной опухоли на ножке с рыхлой желеобразной консистенцией, сосочковой или гроздьевидной структурой. Миксомы могут достигать размеров от 1 до 15 см в диаметре и массы 250 г. Гистологически миксома представлена матриксом, состоящим из мукополисахаридов, в котором рассеяны полигональные клетки опухоли. Миксома содержит много капилляров и более крупных сосудов, встречаются очаги некрозов, кровоизлияний, обызвествлений. Помимо собственно фундаментальных факторов, роль играют предрасполагающие причины. Они повышают риски: Принадлежность к женскому полу. Согласно профильным исследованиям и статистической информации, вероятность развития миксомы у пациенток выше в 3-5 раз. Мужчины становятся жертвами более агрессивных форм процесса. С интенсивным течением. При гистологической оценке часто оказывается, что имеет место не миксома. Старший возраст. Основной контингент пациентов — лица старше 45 лет. По всей видимости, имеется неявная связь между становлением неоплазии и уровнем специфических половых гормонов. В основном эстрогенов. Также речь идет о накопленном грузе соматических заболеваний, сопряженных с нарушением сердечной деятельности. У детей отклонение встречается, но относительно редко в общем массиве клинических случаев. Все сказанное — лишь предположения. Серьезных исследований не проводил никто, поскольку опухоли встречаются сравнительно редко. Миксома сердца имеет спорную этиологию, плохо изучена. Практический опыт говорит о хороших шансах на лечение и полное восстановление, даже на развитых стадиях (когда неоплазия достигает значительных размеров, есть данные о структурах в 10-15 см).Патогенез
Локализация и размер миксомы определяет ее стенозирующий эффект: так, миксома левого предсердия вызывает обструкцию левого атриовентрикулярного отверстия и затрудняет отток крови из легочных вен; правопредсердная опухоль – обтурирует правое атриовентрикулярное отверстие и нарушает венозный отток, приводя к развитию синдрома верхней полой вены. Миксома левого желудочка стенозирует выносящий тракт левого желудочка; опухоль правого желудочка суживает устье легочного ствола. Миксома сердца характеризуется быстрым ростом, симптомы обструкции левого предсердия появляются, когда опухоль достигает диаметра примерно 7 см, правого – при диаметре более 10—12 см. Миксомы предсердий имитируют клинику митрального или трикуспидального стеноза; миксомы желудочков напоминают клинику подклапанного стеноза аорты или стеноза легочной артерии.Симптомы и клинические проявления
Опухоли сердца вызывают симптомы, типичные для гораздо более распространенных заболеваний (например, сердечная недостаточность, инсульт, ИБС). Симптомы и признаки доброкачественных первичных опухолей сердца зависят от типа опухоли, ее расположения, размера и рыхлости. Симптомы классифицируют на:- Экстракардиальные.
- Интрамиокардиальные.
- Внутриполостные.
Ещё по теме:
- Общая симптоматика развивается более чем у 90% пациентов с миксомой сердца и характеризуется повышением температуры тела, общей слабостью, похудением. В крови выявляется анемия, ускорение СОЭ, тромбоцитопения, повышение уровня иммуноглобулинов, диспротеинемия, повышенное содержание СРБ. На фоне миксомы могут развиваться полиартралгии, сетчатое ливедо, синдром Рейно.
- Тромбоэмболический синдром, обусловленный закупоркой сосудистого русла фрагментами опухоли или тромботическими массами, при миксоме сердца встречается в 40-50 % случаев. При миксоме левых отделов сердца поражаются артерии большого круга кровообращения, чаще всего церебральные (ишемический инсульт) и коронарные (инфаркт миокарда). При тромбоэмболии артерий сетчатки возникает преходящая или стойкая потеря зрения. Эмболия сосудов брыжейки приводит к окклюзии мезентериальных сосудов. Миксома, исходящая из правых отделов сердца, служит источником ТЭЛА и формирования хронической легочной гипертензии. Тромбоэмболия при миксоме сердца может привести к внезапной смерти.
- Синдром обструкции внутрисердечного кровотока сопровождается легочной венозной или артериальной гипертензией, одышкой, кровохарканьем, ортопноэ, тахикардией, головокружением, кратковременными эпизодами потери сознания, развитием периферических отеков. При миксоме сердца возникновение и выраженность данных симптомов может изменяться при смене положения тела и перемещении опухоли.
Диагностика
Несмотря на довольно внушительные размеры «старых» миксом, обнаружить их не так уж просто. Для этого пациенту необходимо последовательно пройти ряд диагностических обследований. В арсенале современной медицины много методов, позволяющих обнаружить опухоль любого размера. Не все они информативны по отдельности. Но комплексное их применение дает возможность сделать правильные заключения. К основным методам исследования относятся:- Электрокардиография. Именно с этой процедуры врач начинает кардиологическое обследование пациента. По данным ЭКГ нельзя поставить точный диагноз, но определенные выводы сделать можно. Например, гипертрофия предсердий, часто сопровождающая миксому, фиксируется электрокардиографом, как и синусовый сердечный ритм. Чем выше стеноз (сужение отверстий), тем больше выражена степень изменений ЭКГ.
- Фонокардиография. Этим исследованием определяется расщепление I тона, что происходит из-за неполного освобождения предсердий при опухоли. Если имеется миксома левого предсердия, то отмечается диастолический шум, а также отсутствует тон открытия митрального клапана.
- Рентгенологическое исследование. Этот метод позволяет обнаружить изменение ширины полости левого предсердия и отсутствие выбухания его ушка (при левопредсердном размещении миксомы). Полости сердца могут быть равномерно увеличенными. Отчетливо виден на рентгеновском снимке кальциноз.
- Эхокардиография. Это самый информативный метод. Он входит в предоперационное обследование пациентов. Если опухоль локализована в левом предсердии, то во время исследования появляется «облачко» эхосигнала, перемещающееся из предсердия в желудочек и наоборот. Эхосигнал четкий, так как капсула миксомы гладкая. При других же патологиях отмечается некоторая «размытость» сигнала. По данным ЭхоКГ можно с большой долей вероятности определить размеры опухоли.
- Ультразвуковое исследование. Можно увидеть подвижное эхогенное образование внутри полости. При этом методе миксому необходимо дифференцировать от внутриполостного тромба, который при проведении тромболитической терапии должен уменьшаться.
- Ангиография. Метод, получивший в последнее время широкое распространение. Контрастное вещество может вводиться как в правое предсердие (при соответствующей локализации миксомы), так и в сосуды.
- Для постановки окончательного диагноза проводится магнитно-резонансная томография. Также гистологически исследуются эмболы, полученные с помощью хирургического вмешательства.
Дифференциация
Клинические признаки миксомы часто похожи на признаки других опухолей сердца (рабдомиом, липом, тератом). В отличие от миксом эти образования прорастают в сердечную мышцу и не имеют ножки. Некоторые симптомы уводят исследователя по неверной дорожке. Они напоминают признаки инфекционного миокардита, злокачественных образований, коллагенозов.Локализация опухоли
При обследовании пациентов чаще обнаруживается миксома предсердия. Она может поразить как левую, так и правую часть сердца. Не исключена ее локализация и в желудочках, но это скорее является исключением. Известны случаи появления множественных опухолей одновременно в различных отделах сердца. В зависимости от местоположения образования наблюдаются разные клинические признаки у больного.Миксома левого предсердия
Она превосходит все другие патологии по частоте распространения (75% от всех случаев). Миксома нарушает венозный отток, суживая митральное отверстие. Как следствие – артериальная и венозная гипертензия, а также вторичная правожелудочковая сердечная недостаточность.Миксома правого предсердия
Эта патология встречается в 20 % случаев. Венозный отток затрудняет стеноз правого предсердно-желудочкового отверстия. Возникает венозная гипертензия.Миксома желудочков
Данный вид встречается весьма редко. При такой патологии у больного наблюдаются симптомы обструктивной кардиомиопатии.Особенности терапии
Лечение доброкачественных первичных опухолей – хирургическое иссечение с последующей периодической эхокардиографией не менее 5–6 лет для своевременной диагностики рецидива. Опухоли иссекают, если другое заболевание (например, деменция) не становится противопоказанием к хирургическому вмешательству. Операция обычно дает хорошие результаты (95%-ная выживаемость в течение 3 лет). Исключения составляют рабдомиомы, большинство которых регрессирует спонтанно и не требует лечения, и перикардиальные тератомы, способные привести к необходимости срочного перикардиоцентеза. Больные с фиброэластомой могут нуждаться в пластике клапана или протезировании. Когда рабдомиомы или фибромы множественные, хирургическое лечение обычно неэффективно, и прогноз плохой в течение 1 года после установления диагноза; 5-летняя выживаемость может быть ниже 15%.Можно ли жить с миксомой?
Миксома относится к доброкачественным опухолям. Однако часто в процессе ее роста случается стеноз атриовентрикулярного отверстия. Это может привести к внезапной смерти пациента (риск около 30%). Также возможна гибель больных от опухолевой эмболии. Трагедия состоит в том, что кусочки опухолевой ткани, путешествуя по сосудам организма, могут в любой момент их закупорить. В результате наступает инсульт. Печально, но не все пациенты дожидаются операции, получая эмболические осложнения. Важно вовремя провести диагностику и лечение патологии!Как лечить?
Миксома растет медленно, но клиническую картину дает образование значительного размера. Именно такая опухоль становится смертельной угрозой для человека. Опасность заключается в осложнениях. В этом случае промедление действительно подобно смерти. По статистике, большинство больных, у которых появились симптомы заболевания, погибают в течение двух лет. Несмотря на доброкачественное происхождение опухоли прогноз развития патологии неблагоприятный. Единственный метод лечения миксомы – операция.Как удаляют опухоль?
Техника операции по удалению миксомы хорошо отработана. Основные этапы операции:- Торакотомия (вскрытие грудной полости);
- Подсоединение больного к аппарату искусственного кровообращения;
- Вскрытие соответствующей камеры сердца;
- Пересечение ножки миксомы;
- Ушивание дефектов;
- Отключение пациента от аппарата искусственного кровообращения.
Послеоперационный прогноз
Удалив миксому, многие пациенты забывают о ней навсегда. Очень редко случаются рецидивы заболевания. Чаще они наблюдаются у больных с наследственными опухолями. Иногда при оперировании множественных миксом не совсем полно иссекается площадка их прикрепления, что приводит к рецидиву. Смертельные случаи во время или после операции встречаются крайне редко. Подавляющее большинство больных, которым вовремя удалили опухоль, выздоравливают окончательно. У них исчезают клинические признаки, в том числе венозная и артериальная гипертензия.Когда необходима консультация врача?
Успех лечения миксомы заключается в своевременной диагностике. Первые признаки доброкачественного и в то же время грозного заболевания должен заметить сам больной. На что необходимо обратить пристальное внимание:- Внезапные обмороки;
- Появление одышки;
- Отеки на ногах;
- Нарушения речи;
- Невозможность спать в горизонтальном положении;
- Частые головокружения;
- Влажные легочные хрипы;
- Резкое нарушение дыхания.
