Содержание
Общие данные
Аномалии системы кровообращения встречаются в практике профильных хирургов особенно часто. Это основа всей этой специальности. Подавляющее большинство расстройств имеет врожденное происхождение. Реже обнаруживаются приобретенные разновидности. Терапии требуют все, без исключения. При этом патологическом состоянии в органе происходит дополнительное формирование сосудов, которые связывают артериальное, венозное и лимфатическое звенья системы кровоснабжения. Результатом такой деформации становится сброс крови и нарушение питания участка, находящегося чуть ниже области поражения.Мальформации могут локализоваться теоретически где угодно. Это не сугубо церебральная патология. На расположение в головном мозге приходится не более 10-15% случаев. Симптоматика неспецифична, потому диагностика — задача не из простых. Обнаружение, как правило, дело случайное или же требуется целенаправленный поиск. Терапия хирургическая. От качества и сроков ее проведения зависит конечный прогноз.Наиболее часто патология проявляется у мужчин, имеющих возраст от 30 лет.
Этиопатогенез
Несмотря на редкость, сосудистые мальформации могут носить весьма тяжелый характер, значительно нарушая качество жизни, поэтому работы по выявлению причин возникновения ведутся и сейчас. Основные причинные факторы:- Генетический. Связан с появлением патологических изменений в ряде генов, часто носит наследственный характер. Самая известная из таких мальформаций – синдром Ослера (множественные «сосудистые звездочки» на коже и слизистых оболочках).
- Случайный. Сосудистые мальформации, не входящие в известные синдромы, чаще единичного характера.
Классификация
Есть несколько классификаций наследственных ангиодисплазий, в клинической практике используют все, как дополняющие друг друга и позволяющие выработать индивидуальный план лечения:- Ангиографическая классификация артериовенозных мальформаций:
- Тип 1 (артериовенозная фистула): шунтирование обычно трех отдельных артерий и единственной дренирующей вены.
- Тип 2 (артериоловенозный свищ): шунтирование множественных артериол и дренирующей вены.
- Тип 3 (артериолоувенозный свищ): множественные шунты между артериолами и венулами.
- Гамбургская классификация. Оценивает ведущий тип сосудистых нарушений:
- Артериальный.
- Венозный.
- Шунтирующий артериовенозный.
- Лимфатический.
- Микрососудистый (капиллярный).
- Комбинированный.
- стволовая и нестволовая формы (одиночный или рассыпной тип сосудистых связей);
- отграниченная и диффузная формы (по типу поражения ткани);
- глубокая и поверхностная формы.
- Классификация Международного Общества Изучения Сосудистых Аномалий (ISSVA). Оценивает скорость течения крови в патологических образованиях и выделяет доброкачественные сосудистые опухоли (гемангиомы):
| Тип ангиодисплазии | Скорость кровотока | Тип мальформации по виду заинтересованных сосудов |
|---|---|---|
| Сосудистые мальформации | Быстрая | Артериальная Артериовенозная Артериовенозная фистула (свищ) |
| Медленная | Капиллярная Венозная Лимфатическая Комбинированная | |
| Сосудистые опухоли | Разные виды гемангиом | |
- Классификация Шобингера. Отражает стадийность развития патологии, используется для выбора оптимального лечения:
| Стадия | Клинические проявления |
|---|---|
| Первая – покой | Покраснение и повышение температуры кожи над образованием При ультразвуковом исследовании сосудов есть сброс крови из артериального в венозное русло Мальформация сосудов выглядит как доброкачественная сосудистая опухоль |
| Вторая – экспансия (усиленный рост) | Все признаки первой стадии Сосуды увеличены в диаметре Вены расширены, извиты Определяется усиленная пульсация артерий |
| Третья – деструкция (разрушение) | Все признаки второй стадии Нарушение питания тканей с изъязвлением и кровотечением Разрушение костных структур (при локализации в костях) |
| Четвертая — декомпенсация | Все признаки третьей стадии Сердечно-сосудистая недостаточность с увеличением левого желудочка |
Где может располагаться АВМ?
Церебральные артериовенозные мальформации могут зарождаться и развиваться в любом участке головного мозга, причем как на его поверхности, так и в глубоких областях. Кроме этого, зарождение патологии может произойти между легочным стволом и аортой.АВМ спинного мозга
Такое заболевание чаще всего зарождается в нижних частях позвоночника. На начальных стадиях проходит бессимптомно, а спустя время может выражаться в сильной потере чувствительности в области спины. Способно привести к кровоизлиянию в спинной мозг.Артериовенозная мальформация между легочным стволом и аортой
Легочный ствол — один из крупнейших кровеносных сосудов человека, начинающийся из правого желудочка, а аорта — крупный непарный артериальный сосуд большого круга кровообращения. У эмбриона должны быть соединения между сердцем и сосудами — артериальный поток. После рождения он начинает зарастать, а если этого не происходит, то незаросший артериальный поток считается врожденным пороком сердца. Заболевание, зародившееся и развивающееся в этом участке организма, провоцирует самые болезненные проявления и осложнения.Симптомы, которые должны насторожить
Размер мальформации может быть разным: от мелкого до крупного. Наиболее крупные очаги способны вызывать у человека большие кровоизлияния и эпилептические припадки. Если же поражения являются мелкими, то симптоматика никак не проявляется и не дает о себе знать долгое время. Самые часто встречающиеся симптомы этого заболевания:- частые приступы головной боли;
- частичная или полная утрата зрения;
- потеря чувствительности конечностей;
- мышечная слабость;
- частые судороги, возможна потеря сознания;
- проблемы с речью;
- вялость, общее недомогание, нетрудоспособность.
Варианты проявления заболевания
Врачи выделяют следующие группы болезни по клинической картине:- Торпидный характер течения характеризуется головными болями, частым кружением головы, тошнотой. Поскольку такие проявления относятся и ко многим другим заболеваниям, определить по ним проблемы с сосудами мозга невозможно. Зона поражения располагается в корковых участках головного мозга.
- Геморрагический характер присущ 75% пациентам, страдающим этой патологией. Кровоизлияние может быть небольшим, и в таком случае выраженной симптоматики не будет. Однако если кровоизлияние окажется массовым, то под большим риском нарушения работы окажутся жизненно важные мозговые центры. Симптомами могут быть следующие признаки: нарушение речи и координации, ухудшение слуха и зрения. Худший вариант — смерть.
- Неврологический характер протекает с повреждениями спинного мозга. Сосуды, расширяясь, сдавливают нервные корешки и окончания. В результате появляется боль в спине и области поясницы, а также онемения всех конечностей и понижение чувствительности кожного покрова.
Проявление заболевания у ребенка
Ещё по теме:
- дефекты речи, падение интеллекта, нестабильная походка, частые судороги;
- нарушение координации, бегающие глаза, снижение мышечного тонуса;
- частичное нарушение зрения.
Диагностика
Сосудистая мальформация диагностируется при осмотре у невропатолога, который для уточнения диагноза может назначить несколько дополнительных исследований, анализов и тестов. Распространёнными являются следующие методики:- Артериография (церебральная) на сегодняшний день позволяет определить проблему достаточно точно. При артериографии специальный катетер с контрастным веществом, вводящийся в бедренную артерию, проходит в кровеносные сосуды мозга. Специфическое химическое соединение при помощи рентгеновских снимков позволяет выявить текущее состояние сосудов.
- КТ (метод компьютерной томографии) иногда комбинируется с вышеописанным, и в таком случае называется компьютерно-томографической ангиографией. Диагностическая методика также основана на получении серии снимков с помощью рентгеновского излучения и контрастного вещества.
- МРТ при сосудистой мальформации считается более эффективной, чем два предыдущих метода, когда речь идет именно о АВМ. В основе методики лежит использование магнитных частиц, а не рентгеновского излучения. МР-ангиография подразумевает введение контрастного красителя.
| Метод диагностики | Для чего его применяют |
|---|---|
| УЗИ сосудов и мягких тканей с дуплексным сканированием (режим исследования, где в реальном времени виден ток крови по сосудам) | Позволяет установить диагноз Четко определяет тип кровотока в мальформации (быстрый, медленный или отсутствует) Требует высокого уровня подготовки специалиста Исследование малоинформативно при глубоком расположении патологии или локализации в костях, органах центральной нервной системы |
| МРТ и магнитно-резонансная ангиография (сосудистая программа с контрастным усилением) | Используется для уточнения диагноза и степени распространения патологических изменений Основной метод исследования при мальформациях сосудов головного мозга и внутренних органов Отсутствие лучевой нагрузки позволяет безопасно использовать у детей |
| МСКТ (мультиспиральная компьютерная томография) и КТ-ангиография | Высокая информативность в случаях поражения костной ткани Может заменить диагностическую рентгеноконтрастную ангиографию Минус исследования – высокая доза облучения, что затрудняет использование в широкой практике |
| Сцинтиграфия – получение картинки от излучения введенных радиоактивных препаратов | Не входит в стандарт, но показана при обследовании легких на поздних стадиях сосудистых мальформаций конечностей Сцинтиграфия всего тела с мечеными эритроцитами – метод выбора для наблюдения пациентов с пролеченными ангиодисплазиями конечностей. |
| Ангиография – осмотр сосудов под рентгеном за счет введения контрастного (видимого) вещества | Используется не в целях диагностики, а для выбора оптимального лечебного плана или проведения коррекции патологии Для снижения объема лучевой нагрузки показано проведение высокоселективных исследований (осмотр выборочных сосудов) |
Особенности лечения
Практикуется, в основном, хирургическая методика. Смысла в применении медикаментов для радикального изменения ситуации нет. Это бессмысленная трата времени. Врачи стремятся оттянуть момент вмешательства, по возможности подготовить пациента. Для объективизации выбора метода лечения с учетом анатомо-топографических особенностей артериовенозных мальформаций были предложены прогностические шкалы для определения вероятного исхода лечения. Наиболее широко используемой является шкала Спецлера — Мартина, разработанная для определения показаний к хирургическому клипированию либо радиохирургической окклюзии. Пятиступенчатая проградиентная шкала предполагает анализ следующих показателей:- диаметр артериовенозного образования — <3 см (1 балл), 3–6 см (2 балла) или >6 см (3 балла);
- формирование венозного сброса в поверхностную (0 баллов) или глубокую венозную сеть (1 балл);
- расположение мальформации вблизи зоны «красного ядра» и базальных ганглиев (1 балл).
- объем образования (<2 см3 — 0 баллов, 2–4 см3 — 1 балл и >4 см3 — 2 балла);
- формирование мальформации вблизи «красных ядер» (1 балл),
- указание на кровоизлияние в мозг в анамнезе (1 балл).
- Открытый доступ с иссечением самого аномального образования. В ходе иссекаются, в том числе и здоровые ткани в небольшой радиусе, чтобы предотвратить дальнейшее прогрессирование патологии при ошибочном приблизительном расчете диаметра мальформации. На данный момент эта методика применяется все еще достаточно широко. Особенно в России и странах бывшего Союза. Но она травматична, требует длительной реабилитации, и нахождения в стационаре. Также сопряжена и послеоперационными рисками. По типу отека мозга, нарушения нервной деятельности. Однако практически гарантирует нормализацию состояние после восстановления. В этом ее основной плюс.
- Радиохирургическое, бесконтактное влияние на мозг. Это так называемый «гамма-нож». Для начала на голову устанавливается стереотаксическая рамка. Она позволяет точнее прицелиться. Затем мальформацию разрушают волновым пучком. Несмотря на бесконтактность и сравнительно малый дискомфорт, есть риски рецидива в будущем. Потому методика применима только для деструкции мелких и средних очагов. Незаменимым гамма-нож оказывается при устранении образований в сложной локализации. Когда добираться до них рискованно при открытом доступе.
- Эмболизация. В ходе операции катетер вводится в бедренную артерию, и направляется к аномальным сосудам. С помощью специальной «заклейки» блокируют их кровоток. Это позволяет остановить прогрессирование и разрыв мальформации. Метод лечения можно использовать, как временный, лишь в случае технической невозможности полного хирургического иссечения, поскольку рецидив наступает всегда.
