Содержание

Общая информация
Нарастание легочной гипертензии носит постепенный, прогрессирующий характер и в конечном итоге вызывает развитие правожелудочковой сердечной недостаточности, приводящей к гибели пациента. Критериями диагностики легочной гипертензии служат показатели среднего давления в легочной артерии свыше 25 мм рт. ст. в состоянии покоя (при норме 9–16 мм рт. ст.) и свыше 50 мм рт. ст. при нагрузке. Наиболее часто легочная гипертензия встречается у молодых женщин 30-40 лет, которые страдают этим заболеванием в 4 раза чаще мужчин. Различают первичную легочную гипертензию (как самостоятельное заболевание) и вторичную (как осложненный вариант течения болезней органов дыхания и кровообращения).Код по МКБ-10
Легочная гипертензия находится в МКБ-10 в группе с шифром I27, под которым обозначены формы легочно-сердечной недостаточности, не указанные в остальных классах. Первичная легочная гипертензия шифруется I27.0 и характеризуется возникновением болезни без ясной этиологии. Различные формы вторичной легочной гипертензии, возникающие как следствие иных заболеваний, обозначены кодом I27.2.Причины
Гипертензия легочной артерии формируется на фоне других болезней, у которых могут быть совершенно разные причины возникновения. Развивается гипертензия в связи с разрастанием внутреннего слоя легочных сосудов. При этом происходит сужение их просвета и сбои в кровоснабжении легких. Болезнь эта довольно редкая, но, как это ни печально, большинство случаев заканчивается летальным исходом. К основным заболеваниям, которые приводят к развитию это патологии, относятся: хронический бронхит;- фиброз ткани легких;
- врожденные пороки сердца;
- бронхоэктаз; гипертония,
- кардиомиопатия,
- тахикардия, ишемия;
- тромбозы сосудов в легких;
- альвеолярная гипоксия;
- повышенный уровень эритроцитов;
- спазмы сосудов.
Легочная гипертензия может сформироваться в результате продолжительного сдавливания сосудов легких. Такое состояние может возникнуть при травмах грудной клетки, избыточном весе и при опухолях.
Патогенез
Развитию легочной гипертензии предшествует постепенное сужение просвета мелких и средних сосудистых ветвей системы легочной артерии (капилляров, артериол) вследствие утолщения внутренней сосудистой оболочки — эндотелия. При тяжелой степени поражения легочной артерии возможна воспалительная деструкция мышечного слоя сосудистой стенки. Повреждение стенок сосудов приводит к развитию хронического тромбоза и сосудистой облитерации. Перечисленные изменения в сосудистом русле легочной артерии вызывают прогрессирующее повышение внутрисосудистого давления, т. е. легочную гипертензию. Постоянно повышенное кровяное давление в русле легочной артерии увеличивает нагрузку на правый желудочек, вызывая гипертрофию его стенок. Прогрессирование легочной гипертензии приводит к снижению сократительной способности правого желудочка и его декомпенсации – развивается правожелудочковая сердечная недостаточность (легочное сердце).Классификация
В медицинской практике выделяются следующие типы лёгочной гипертензии:- Первичная легочная гипертензия. Встречается редко и вызвана наследственным фактором, связанным с мутациями на генном уровне. Отдельно выделяется идиопатическая форма первичной легочной гипертензии, причины развития которой не могут быть определены.
- Вторичная легочная гипертензия. Эта форма заболевания развивается на фоне иной патологии или под влиянием негативных внешних причин. Часто болезнь развивается по причине врожденных пороков сердца, заболеваний соединительной ткани, инфекционных (ВИЧ), паразитарных (шистосомоз) и системных патологий (например, при гемолитической анемии). Также легочная гипертензия может развиться при приеме лекарственных препаратов (антибиотиков). Существует данные, связывающие возникновение патологии с контактом с агрессивными химическими соединениями, в частности, с асбестом.
- Тромбоэмболическая легочная гипертензия. Причиной ее возникновения является тромб, который в процессе своего движения по кровотоку закупоривает просвет легочной артерии. Эта форма болезни имеет быстрое течение с развитием острой дыхательной недостаточности и ортостатического коллапса.
- Смешанная легочная гипертензия. Возникновение этой формы болезни связано с наличием в анамнезе иных заболеваний (почечная недостаточность, онкологические патологии, васкулит и т. д.). Причинная связь между ними и уровнем давления в легочной артерии в полной мере не определена.
- I класс – пациенты с легочной гипертензией без нарушения физической активности. Обычные нагрузки не вызывают появления головокружения, одышки, болей в грудной клетке, слабости.
- II класс – пациенты с легочной гипертензией, вызывающей незначительное нарушение физической активности. Состояние покоя не вызывает дискомфорта, однако, привычная физическая нагрузка сопровождается головокружением, одышкой, болями в грудной клетке, слабостью.
- III класс – пациенты с легочной гипертензией, вызывающей значительное нарушение физической активности. Незначительная физическая нагрузка сопровождается появлением головокружения, одышки, болей в грудной клетке, слабости.
- IV класс – пациенты с легочной гипертензией, сопровождающейся выраженными головокружением, одышкой, болями в грудной клетке, слабостью при минимальной нагрузке и даже в состоянии покоя.
Симптомы легочной гипертензии
Симптомы легочной гипертензии возникают по причине недостаточной работы правого желудочка. Самые первые признаки ЛГ человек замечает при физических нагрузках. Это одышка, чувство усталости, слабости, ангинозный синдром, потеря сознания. Реже у больных могут наблюдаться сухой кашель, тошнота, рвота, которая спровоцирована физическими нагрузками. Признаки легочной гипертензии в состоянии полного покоя появляются только на тяжелых стадиях болезни. При прогрессировании недостаточности правого желудочка появляется отек лодыжек и увеличивается живот. В зависимости от патологии, которая привела к развитию ЛГ, симптоматика может быть разной. Умеренная легочная гипертензия имеет слабо выраженные симптомы и развивается медленно. Боли в районе сердца, имеющие постоянный характер, могут появляться из-за относительной недостаточности коронарного кровотока, которая, в свою очередь, появляется по причине явного разрастания миокарда правого желудочка. У людей с запущенной формой болезни наблюдается правосторонняя сердечная недостаточность, которая проявляется расширением яремных вен, увеличением печени, асцитом, застойными явлениями на периферии (отеки, холодные конечности). Симптомы легочной артериальной гипертензии могут сопровождаться признаками тех заболеваний, которые привели к повышению давления в малом круге кровообращения:- При склеродермии может наблюдаться звездчатая сыпь, язвы на кончиках пальцев, увеличение количества соединительной ткани в составе кожи; в результате она уплотняется и утолщается.
- При диффузной патологии, поражающей интерстициальную ткань легких, появляются хрипы при вдохе.
- О возможном поражении печени говорит пальмарная эритема, тошнота, рвота, повышенная усталость, желтуха, усиленная кровоточивость, асцит, нарушения поведения, бессонница.
- При появлении симптома “барабанных палочек” можно предположить венооклюзионную болезнь легких, цианотический ВПС, болезни печени или диффузные заболевания, поражающие интерстициальную ткань легких.
Осложнения
При легочной гипертензии в сосудистом русле легочной артерии могут возникать гипертонические кризы, проявляющиеся приступами отека легких: резким нарастанием удушья (чаще в ночное время), сильным кашлем с мокротой, кровохарканьем, выраженным общим цианозом, психомоторным возбуждением, набуханием и пульсацией шейных вен. Криз заканчивается выделением большого объема мочи светлого цвета и низкой плотности, непроизвольной дефекацией. При осложнениях легочной гипертензии возможен летальный исход вследствие острой или хронической сердечно-легочной недостаточности, а также тромбоэмболии легочной артерии.Диагностика
Специфических симптомов для легочной гипертензии нет (см. табл.). Начальные проявления легочной гипертензии могут быть минимальными, что является причиной поздней диагностики заболевания. Подозрение в отношении легочной гипертензии должно возникнуть при появлении таких общих симптомов, как одышка, общая слабость, утомляемость и снижение работоспособности. Частота клинических признаков легочной артериальной гипертензии в развернутой стадии заболевания.Симптом | Частота симптома, % |
---|---|
Одышка | 100 |
Слабость | 90 |
Головокружение | 60 |
Обморок | 24 |
Боль в сердце | 70 |
Кашель | 65 |
Кровохарканье | 34 |
Изменение голоса | 11 |
Цианоз | 32 |
Малый пульс | 96 |
Пульсация правого желудочка | 86 |
Увеличение границ сердца вправо | 72 |
Акцент II тона над легочной артерией | 100 |
Шум Грехема-Стилла | 28 |
III-IV тоны | 41 |
Систолический шум недостаточности трехстворчатого клапана | 21 |
Инструментальные методы исследования
Электрокардиография (ЭКГ) — это одно из первых обследований при подозрении на легочную артериальную гипертензию, по данным которой выявляют гипертрофию правого желудочка, Р-pulmonale и частичную или полную блокаду правой ножки пучка Гиса. При этом регистрируют так называемый R или qR-тип ЭКГ в отведениях III, II, AVF, V1—V2, который свидетельствует преимущественно о гипертрофии путей оттока правого желудочка. Снижение сегмента ST и отрицательный зубец Т в этих отведениях связывают также с систолической перегрузкой ПЖ. Однако ЭКГ при легочной гипертензии не имеет достаточной чувствительности (55%) и специфичности (70%). Признаки гипертрофии правого желудочка и перегрузки правого предердия являются поздними и косвенными признаками легочной артериальной гипертензии. Слабо выраженная ЛАГ не всегда сопровождается характерными изменениями на ЭКГ в покое. Тем не менее именно данные ЭКГ, даже при отсутствии специфических клинических признаков, являются единственным достаточным основанием для дальнейшего исследования в целях подтверждения легочной артериальной гипертензии (эхоКГ и катетеризация правых отделов сердца). У больных с легочной артериальной гипертензией длительное время сохраняется синусовый ритм, поэтому при обнаружении признаков легочной гипертензии и фибрилляции предсердий необходимо дальнейшее обследование для исключения посткапиллярной формы ЛГ. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки позволяет обнаружить патологические изменения в 90% случаев. Наиболее частыми симптомами являются увеличение конуса легочной артерии (выбухание II дуги по левому контуру сердца в прямой проекции), увеличение диаметра правой ветви легочной артерии (в норме 14 мм), обеднение легочного рисунка на периферии за счет сужения и запустевания мелких сосудов легких. Возможно выявление расширения правого предсердия и правого желудочка, которые лучше определяются в боковой проекции.Ещё по теме:

Тесты для исследования бронхолегочной системы
Спирограмма и исследование диффузионной способности легких необходимы для исключения бронхообструктивных заболеваний (в первую очередь ХОЗЛ) и выраженных рестриктивных состояний. Диффузионная способность у больных с легочной артериальной гипертензией обычно составляет 60-80% от нормы. Значения менее 50% от должного уровня указывают на болезнь легких или ревматическое заболевание. Перфузионная пульмосцинтиграфия (ПСЛ) с 99mТе должна быть выполнена для исключения хронической тромбоэмболической легочной гипертензией (ХТЭЛГ). Она дает возможность подтвердить ТЭЛА в 81% случаев на основании выявления перфузионных дефектов, захватывающих долю или целое легкое. Наличие лишь сегментарных дефектов снижает точность диагностики до 50%, а субсегментарных — до 9%. Специфичность ПСЛ ниже, чем ее чувствительность, поэтому при наличии отклонений от нормы следует провести легочную артериографию. Компьютерную томографию (КТ) применяют для дифференциальной диагностики, так как при легочной артериальной гипертензии изменения в паренхиме легких обычно отсутствуют. Спиральная КТ с контрастированием дает возможность определить состояние легочной артерии и ее разветвлений. Для диагностики ТЭЛА она является надежным методом и заменяет ангиографию сосудов легких. Катетеризация правых отделов сердца необходима для подтверждения и определения тяжести легочной артериальной гипертензии, исключения заболеваний левых отделов сердца и внутрисердечного шунтирования (определение давления «заклинивания», повышение которого выше 12-15 мм характерно для этих больных), а также выполнения пробы с вазодилататором (вазореактивный тест). Проведение вазореактивного теста необходимо для выявления больных-«ответчиков», которым показана терапия антагонистами кальция. В качестве вазодилататоров используют ингаляции NО, илопроста, внутривенное введение аденозина или простациклина. Европейское общество кардиологов определило критерии положительного вазореактивного теста: снижение СДЛА до 10 мм рт. ст. или более при сохранении или увеличении сердечного индекса. В качестве дополнительных методов обследования больных с легочной гипертензией рекомендовано исследование крови на наличие циркулирующих аутоантител. Выявление ББА, БС1-70 или высоких титров ДНК-антител свидетельствует о ревматическом заболевании, а высокие титры антикардиолипиновых антител — о наличии антифосфолипидного синдрома.Особенности терапии легочной гипертензии
Лечение пациентов с легочной артериальной гипертензией заключается в устранении симптомов и приостановке развития патологических процессов. В этих целях используются различные методы терапии.Общие рекомендации
Наличие легочной гипертензии предполагает коррекции образа жизни пациентов. К подобным мерам следует отнести:- выполнение ежедневных упражнений ЛФК, способствующих улучшению тонуса кровеносных сосудов, но не требующих повышенной дыхательной активности;
- избежание чрезмерных физических нагрузок;
- профилактика инфекционно-воспалительных заболеваний дыхательной системы (бронхит, пневмония), а при их возникновении своевременное лечение;
- профилактика анемии, заключающаяся в приеме специальных лекарственных препаратов (Сорбифер);
- отказ от гормональных методов контрацепции;
- отказ от курения и чрезмерного употребления алкогольных напитков.
Лекарственные препараты
Сосудорасширяющие препараты (например: Нифедипин, Кардилопин). Широко применяется при лечении ЛГ. Они снижают тонус сосудистых стенок, способствуя их расслаблению и снижению общего давления в венах и артериях. В результате этого увеличивается диаметр сосудов и улучшается кровоток. Простагландины (например: Трепростинил). Лекарственные средства, способствующие снятию сосудистого спазма. Прием простагландинов является профилактикой образования тромбов. Эффективны при всех типах ЛГ. Сердечные гликозиды (Дигоксин, Строфантин, Коргликон). При их приеме снижается спазм сосудов, увеличивается приток крови к сердечной мышце, повышается толерантность сосудистой системы к внешним неблагоприятным факторам. При легочной гипертензии используются в целях профилактики и лечения поражений сердца. Антикоагулянты (Аспирин, Эликвис). Предупреждают развитие тромбоза, а также растворяют уже имеющиеся кровяные сгустки. Диуретики (Фуросемид). Мочегонные препараты обеспечивают отток лишней жидкости из организма, что снижает объем циркулирующей крови. Это минимизирует нагрузку на сердечно-сосудистую систему и способствует снижению давления в большом и малом круге кровообращения. Антагонисты рецепторов эндотелина (Бозентан, Траклир). Патологический процесс в сосудах у пациентов с легочной артериальной гипертензией обусловлен разрастанием внутренней выстилающей поверхности сосудов – эндотелия. Прием лекарств этой группы значительно замедляет развитие заболевания. Дополнительно применяются:- Кислородотерапия. Используется, в первую очередь, у пациентов с дыхательной недостаточностью и наличием пороков сердца. В результате проведения процедуры происходит насыщение крови кислородом, что обеспечивает нормальное питание тканей организма.
- Оксид азота. Вдыхание оксида азота положительно воздействует на сосуды легких. Улучшается кровоток, снижается сопротивление их стенок. Устраняется одышка и боли, а также увеличивается толерантность к физическим нагрузкам.
Диетотерапия
Правила питания при легочной гипертензии предполагают ограничение в рационе соли и жиров животного происхождения. Разрешены к употреблению:- овощи;
- фрукты;
- молочные продукты;
- маложирная мясная пища (говядина, птица);
- нежирная рыба;
- орехи, сухофрукты.
Хирургическое вмешательство
Пересадка сердца или системы легкие-сердце. Это высокотехнологичная операция применяется, когда методы стандартной терапии исчерпывают себя. Трансплантация сердца и легких представляет собой значительную проблему ввиду нехватки доноров, а также возможных проблем, связанных с отторжением их организмом реципиента. Пациенты после трансплантации с этим живут в среднем около десяти или пятнадцати лет. Тромбэндартерэктомия. Данное операционное вмешательство подразумевает механическое удаление тромба в русле легочной артерии. Относится к малоинвазивному виду хирургии.Методы народной медицины
Методы народной медицины не могут рассматриваться как самодостаточный способ лечения, их применение возможно только в комплексе с основной терапией по согласованию с врачом. Наиболее эффективны:- Настой плодов рябины. Чайную ложку ягод рябины необходимо заварить одним стаканом кипятка и оставить настаиваться на протяжении одного часа. Полученное средство процедить и употреблять по половине стакана 3 раза в день. Длительность приема составляет один месяц. Средство способствует устранению выраженности симптоматики заболевания (устранение одышки, загрудинных болей).
- Настойка из соцветий календулы. 50 грамм высушенных соцветий необходимо залить 150 граммами спирта и настаивать в течение недели в сухом холодном месте без доступа солнечного света. Принимать средство необходимо по 25 капель трижды в сутки на протяжении одного месяца.
Прогноз и профилактика
Артериальный тип гипертензии поддается лечению, но при отсутствии терапии или нарушении предписаний врача наблюдается ряд осложнений. К ним относятся развитие аритмии (мерцание и трепетание предсердия), сердечно-сосудистой недостаточности правого желудочка. Если на этом этапе не начать лечение, общее состояние пациента будет ухудшаться. К последствиям заболевания относятся:- неспособность сердечно-сосудистой системы справляться с нагрузками;
- общая слабость, которая только усиливается (наблюдается на начальном течении болезни);
- закупорка легочной артерии, которая становится причиной тромбоза и угрожает жизни пациента;
- гипертонический криз, сопровождающийся отеками, удушьем, кашлем с отходящей мокротой и следами крови в ней, психомоторным возбуждением, набуханием шейных вен, посинением кожи;
- прогрессирование легочной гипертензии становится причиной ухудшения качества жизни, вероятен летальный исход (ее причиной является острая тромбоэмболия легочной артерии или в хронической форме).
- от вредных привычек следует отказаться полностью, чтобы исключить развитие гипертензии;
- необходимо начать лечение основной болезни, первопричины легочной гипертензии;
- обязательным является диспансерное наблюдение пациентов, страдающих бронхолегочным, сердечно-сосудистыми патологиями (позволяет предупредить обострение);
- необходима регулярная физическая активность для поддержки нормального самочувствия, сердца (при легочной гипертензии показаны пешие прогулки, занятия леченой гимнастикой, но интенсивные нагрузки не допускаются);
- исключить стрессовые ситуации, прочие психоэмоциональные нагрузки.
- при легочной гипертензии, нарушениях внутренних стенок сосудов, при снижении естественной выработки сосудорасширяющих веществ и повышении сосудосуживающих;
- развитие воспалительных процессов с одновременной закупоркой сосудов легочной артерии тромбами;
- нарушения локального кровообращения в легочной артерии;
- спазмы капилляров в легких, что приводит к снижению содержания кислорода в крови, развитию заболеваний сердца;
- разрастание стенок капилляров, мышечной ткани.