Коарктация аорты: что это такое, особенности у новорожденных детей и взрослых, лечение и прогноз

Коарктация аорты – это врожденное сужение просвета артерии в месте перехода из дуги в нисходящий отдел.

Общие сведения

Коарктация аорты составляет 6–8% врожденных аномалий сердца. Она развивается у 10–20% пациентов. Соотношение мужчины женщины составляет 2:1. В 60-70% случаев коарктация аорты сочетается с другими врожденными пороками сердца: открытым артериальным протоком (70%), дефектом межжелудочковой перегородки (53%), стенозом аорты (14%), стенозом или недостаточностью митрального клапана (3-5%), реже с транспозицией магистральных сосудов. У части новорожденных с коарктацией аорты выявляются тяжелые экстракардиальные врожденные аномалии развития.

Ключевые моменты:

Коарктация аорты – это локализованное сужение просвета, как правило, в проксимальной части грудной аорты сразу за левой подключичной артерии и перед отверстием артериального протока.
Проявления зависят от тяжести коарктации но, как правило, связаны с перегрузкой давлением проксимальнее коарктации, что приводит к сердечной недостаточности, и гипоперфузией дистальнее коарктации.
В неонатальном периоде тяжелая коарктация может проявляться ацидозом, почечной недостаточностью и шоком, но умеренная коарктация может не быть выявленной, пока подростка или взрослого не оценивают на наличие гипертензии.
Существует, как правило, градиент АД между верхними и нижними конечностями и систолический шум выброса 2-3/6 класса, иногда наиболее выраженный в левой межлопаточной области.
У новорожденных с наличием симптомом применяют инфузию простагландина E1 для повторного открытия суженного открытого артериального протока.
Коррекция коарктации проводится хирургическим способом или с помощью баллонной ангиопластики с или без установки стента.

Патогенез

Коарктация аорты обычно возникает в проксимальном отделе грудной аорты сразу за левой подключичной артерией и до отверстия артериального протока. Коарктация редко затрагивает брюшную аорту. Таким образом, в период внутриутробного развития и до закрытия открытого артериального протока (ОАП), большая часть сердечного выброса обходит коарктацию через открытый артериальный проток. Сужение может происходить само по себе или с различными другими врожденными аномалиями (например, двустворчатый клапан аорты, дефект межжелудочковой перегородки, аортальный стеноз, открытый артериальный проток, расстройства митрального клапана, внутримозговая аневризма).

Физиологические последствия включают 2 феномена:

Перегрузку давлением в артериальной циркуляции проксимальнее коарктации
Гипоперфузию дистальнее коарктации

Перегрузка давлением вызывает гипертрофию левого желудочка и гипертензию в верхней части тела, включая головной мозг.

Гипоперфузия влияет на органы брюшной полости и нижние конечности. Нарушенная перфузия кишечника увеличивает риск сепсиса, вызванного кишечными микроорганизмами.

В конечном счете, градиент давления увеличивает коллатеральное кровообращение в брюшной полости и нижних конечностях через межреберные, внутреннюю грудную, лопаточную и другие артерии.

При отсутствии лечения коарктация может привести к гипертрофии левого желудочка, сердечной недостаточности, к формированию сосудистых коллатералей, бактериальному эндокардиту, внутричерепному кровоизлиянию, к гипертонической энцефалопатии и сердечно-сосудистым заболеваниям с гипертонией у взрослых. Пациентки с нелеченной коарктацией, имеют повышенный риск расслоения или разрыва аорты в дальнейшей жизни или во время беременности. Восходящая часть аорты — область, где наиболее часто случается расслоение или разрыв. Современные данные свидетельствуют о том, что этот риск, с меньшей вероятностью, является прямым следствием коарктации и, более вероятно, связан с двустворчатым аортальным клапаном и ассоциированной с ним аортопатией.

Гемодинамика

Типичным местом расположения стеноза служит терминальный отдел дуги аорты между артериальным протоком и устьем левой подключичной артерии (область перешейка аорты). В этом месте коарктация аорты выявляется у 90-98% больных. Снаружи сужение может иметь вид песочных часов или перетяжки с нормальным диаметром аорты в проксимальном и дистальном отделах. Внешнее сужение, как правило, не соответствует величине внутреннего диаметра аорты, поскольку в просвете аорты располагается нависающая серповидная складка или диафрагма, которые в некоторых случаях полностью перекрывают внутренний просвет сосуда. Протяженность коарктации аорты может составлять от нескольких мм до 10 и более см, однако чаще ограничивается 1-2 см.

Стенотическое изменение аорты в месте перехода ее дуги в нисходящую часть обусловливает развитие двух режимов кровообращения в большом круге: проксимальнее места препятствия кровотоку имеется артериальная гипертензия, дистальнее – гипотензия. В связи с имеющимися гемодинамическими нарушениями у больных с коарктацией аорты включаются компенсаторные механизмы – развивается гипертрофия миокарда левого желудочка, увеличивается ударный и минутный объем, расширяется диаметр восходящей аорты и ветвей ее дуги, расширяется сеть коллатералей. У детей старше 10 лет в аорте и сосудах уже отмечаются атеросклеротические изменения.

На особенности гемодинамики при коарктации аорты значительное влияние оказывают сопутствующие врожденные пороки сердца и сосудов. Со временем в артериях, задействованных в коллатеральном кровообращении, (межреберных, внутренних грудных, боковых грудных, лопаточных, эпигастральных и т.д.), происходят изменения: их стенки истончаются, а диаметр увеличивается, предрасполагая к формированию престенотических и постстенотических аневризм аорты, аневризм артерий головного мозга и др. Обычно аневризматическое расширение сосудов наблюдается у больных старше 20 лет.

Давление извитых и расширенных межреберных артерий на ребра способствует образованию узур (зазубрин) на нижних краях ребер. Данные изменения появляются у пациентов с коарктацией аорты в возрасте старше 15 лет.

Причины

Перерыв дуги аорты у новорожденных – это порок, с которым появляются на свет. Он не бывает приобретенным. Потому факторы развития нужно искать во внутриутробном периоде.

Речь либо о генетических патологиях, когда виноваты хромосомные нарушения. Или же о спонтанных отклонениях. Это итог длительного влияния негативных факторов на ребенка в период внутриутробного развития.

Вирусные заболевания, неправильное питание, курение, прием спиртного, стрессы, физические перегрузки, изменение климатических условий.

Эти и многие прочие моменты влияют на течение беременности, оборачиваются непредсказуемым образом. Потому мать должна проявить ответственность за жизнь не родившегося человека.

Классификация

Кардиологами принято различать две разновидности подобного врождённого дефекта:

взрослую — является таковой при сегментарном стенозе просвета аорты ниже той части, от которой от него отходит левая подключичная артерия, а артериальный проток — закрыт;
детскую — в таких ситуациях отмечается местное недоразвитие аорты аналогичной локализации, но артериальный проток открыт.

Основываясь на анатомических особенностях, известны такие формы недуга:

изолированная — в таких ситуациях наблюдается лишь коарктация, без присутствия других отклонений. Является наиболее часто встречающимся типом, который диагностируется у 73% пациентов;
сочетающаяся с ОАП — составляет лишь 5%;
сопровождающаяся другими врождёнными пороками сердца, которые были указаны выше. Выявляется в 12% ситуаций.

Вторая разновидность болезни имеет свою классификацию и делится на:

постдуктальную — локализуется ниже того места, где размещается открытый аортальный проток;
юкстадуктальную — располагается на одном уровне с ОАП;
предуктальную — открытый аортальный проток находится ниже коарктации аорты.

По мере своего прогрессирования заболевание проходит несколько периодов:

критический — наблюдается у малышей, которым ещё не исполнился год. Отличается развитием сердечной недостаточности и высокой летальностью;
приспособительный — отмечается у детей от 1 года до 5 лет. Основу клинической картины составляют лишь быстрая утомляемость и одышка;
компенсаторный — выявляется в возрасте от 5 до 15 лет и зачастую протекает совершенно бессимптомно;
относительной декомпенсации — развивается у больных в промежутке с 15 до 20 лет. Стоит отметить, что в период полового созревания снова появляются симптомы недостаточности;
декомпенсации — такая коарктация аорты у взрослых 20-40 лет выражается в злокачественной гипертонической болезни, сердечной недостаточности, а также имеет высокий риск летального исхода.

В зависимости от места очага порока сердца существуют такие варианты протекания патологии:

типичный — в зоне перехода дуги в нисходящую область;
атипичный — в грудном и брюшном отделе.

Отдельно стоит выделить псевдокоарктацию аорты у новорождённого — это аналогичная коарктации деформация, однако она не препятствует потоку крови. Это обуславливается тем, что она является простой извитостью или удлинением дуги аорты.

Различают три типа коарктации аорты:

I — изолированная коарктация аорты;
II — коарктация аорты в сочетании с ДМЖП;
III — коарктация аорты при сложных ВПС.

Клинические проявления

Степень проявления и выраженность клинических симптомов зависят от тяжести патологии. У больных с данной патологией уже в детском возрасте отмечаются атеросклеротические изменения кровеносных сосудов. С раннего возраста, отмечаются отклонения в развитии, задержка роста, патологическое увеличение массы тела, одышка, развитие отёка лёгких. С течением времени может развиться легочная гипертензия, могут появиться боли в голове, головокружение, шум в ушах, учащенное сердцебиение, кровохарканье, могут возникать носовые кровотечения, обмороки, приступы судорог, чувство онемение определенных зон, перемежающаяся хромота. Продолжительность жизни пациентов с коароктацией аорты составляет порядка 35 лет, большой процент больных погибает еще в грудничковом возрасте.

Если коарктация является значительной, циркуляторный шок с почечной недостаточностью (олигурия или анурия) и метаболический ацидоз могут развиться в первые 7–10 дней жизни и имитировать результаты других системных заболеваний, таких как сепсис. Младенцы с критической (тяжелой) коарктацией, скорее всего, остро заболеют, как только артериальный проток сузится или закроется.

Менее тяжелая коарктация может протекать бессимптомно в течение младенчества. Слабовыраженные симптомы (например, головная боль, боль в груди, усталость и хромота при физической нагрузке) могут появляться по мере взросления ребенка. Гипертензия в верхних конечностях часто присутствует, но сердечная недостаточность (СН) редко развивается после периода новорожденности. Редко происходит разрыв внутримозговой аневризмы в результате субарахноидального или внутримозгового кровоизлияния.

Типичные симптомы при физикальном обследовании включают твердый пульс, гипертензию в верхних конечностях, снижение или задержку пульса на бедренной артерии и градиент АД с низким или неизмеримым АД в нижних конечностях.

Систолический шум изгнания класса 2-3/6 часто присутствует у верхней части левого края грудины, левой подмышечной области, а иногда более выражен в межлопаточной области слева ( Интенсивность шумов сердца). Апикальный систолический щелчок выброса выражен, если также присутствует двустворчатый аортальный клапан. Расширение межреберных коллатеральных артерий может привести к непрерывным шумам в межреберных промежутках.

Пострадавшие женщины могут иметь — врожденное расстройство, которое является причиной лимфедемы ног, перепончатой шеи, квадратной формы грудной клетки, вальгусной деформации локтевого сустава и широкого расположения сосков.

Ещё по теме:

Причины и лечение дефекта межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – это порок сердца разного генеза, развивающийся при частичном разделении полостей правого и левого желудочка, нарушающий работу сердца и...

Причины и лечение стеноза (сужения) сосудов головного мозга

Сужение сосудов головного мозга – это стеноз артерий и вен, снабжающих орган, который является симптомом различных заболеваний. Общие положения Зачастую человек, который...

Клиническая картина подобного недуга неспецифична, т. е. характерна для большого количества иных кардиологических заболеваний. Тем не менее симптомы у детей и взрослых будут несколько отличаться.

Симптоматика коарктации аорты у новорождённых и малышей грудного возраста включает в себя:

плохую прибавку в весе;
отставание от сверстников в двигательном и физическом развитии;
снижение аппетита и вялое сосание груди;
бледность кожи;
цианоз носогубного треугольника, а также кончиков пальцев рук и ног;
одышку и кашель;
учащение дыхательных движений, которые достигают 100 повторений в минуту;
повышенное беспокойство;
беспричинные приступы сильного плача;
энергичное движение ногами, что может указывать на появление болей в сердце.

Клинические признаки недуга у старших детей представлены:

сильнейшими головными болями; сильной пульсацией в висках;
дискомфортом в зоне сердца;
быстрой умственной усталостью;
ухудшением памяти;
снижением зрения;
болезненностью в икрах при длительной ходьбе;
шумом в ушах;
головокружениями;
лучшей развитостью верхней части туловища в сравнении с нижней;
постоянной слабостью;
похолоданием ног;
повышением кровяного давления;
ощущением перебоев в функционировании сердца.

У взрослых пациентов симптомы коарктации аорты будут следующими:

лёгочная гипертензия;
расстройство менструального цикла у представительниц женского пола;
носовые кровотечения;
потери сознания; ощущение онемения и зябкости;
изменение походки и хромота;
судороги нижних конечностей;
боли в животе;
тяжесть в голове;
одышка и сухой кашель — такие признаки появляются только при физической нагрузке;
возрастание АД при умеренной активности;
нарушение ЧСС;
снижение работоспособности.

Игнорирование симптоматики приводит к развитию опасных для жизни последствий или наступлению ранней смерти.

Стадии развития

Коарктация аорты у новорожденных, а затем взрослых пациентов проходит пять периодов с двумя пиками.

Первый. Возраст до года. Это критический этап (первый пик). Он сопровождается выраженными нарушениями гемодинамики, кровь не питает системы, потому растет артериальное давление, возникают неврологические и почечные проявления. Дыхание грубо нарушено. В этот период гибнет наибольшее число пациентов. До 70% детей с диагнозом не проживают и 6 месяцев. Нужна срочная операция.
Второй. Адаптация. Клиническая картина сглаживается. Остается только пониженная толерантность к физической нагрузке, невозможность адекватной активности, одышка, боли в груди. При существенной тяжести порока, отсутствии коррекции ребенок может отставить в умственном и физическом развитии. Период продолжается до 5 лет.
Третий. Компенсация. До 13 лет или чуть больше. Клиническая картина сходит на нет, остается легкая слабость. Организм способен восстановить нормальный кровоток своими силами. Но это временно.
Четвертый. Субкомпенсация. До 21 года. Сопровождается болями в грудной клетке и незначительной одышкой. Симптомы нарастают по мере прогрессирования, которое уже трудно остановить. Дело идет к новому пику.
Декомпенсация. До 30-45 лет жизни. Возникает второй пик с острой сердечной недостаточностью, снижением сократительной способности миокарда, полиорганной дисфункцией. Гибель практически неминуема.

Значит ли это, что шансов на восстановление нет? Не совсем. Вопрос решается в индивидуальном порядке. Полностью вылечить заболевание нельзя, это правда. Но есть все шансы после операции скорректировать состояние медикаментозно, существенно замедлить прогрессирование и отсрочить наступление критической пятой фазы до глубокой старости.

Это требует больших усилий, но возможность присутствует. Все зависит от лечащего врача и стремления самого пациента к жизни.

Симптомы первой стадии

Признаки патологического процесса зависят от этапа развития. Ранняя стадия протекает наиболее тяжело. Среди моментов:

Рост массы тела. Не за счет жировых отложений. Это результат отека, увеличения печени и скопления жидкости в брюшной полости. Характеризуется неблагоприятным прогнозом, поскольку велика вероятность отказа органа, смерти в перспективе нескольких недель.
Одышка. Ребенок не может нормально питаться. Приходится делать перерывы в кормлении. То же касается и физической активности вообще. Новорожденный старается меньше двигаться.
Слабость, астения. Проявляются отсутствием выраженных эмоциональных реакций на раздражители. Пациент вялый, интерес к отражающему миру отсутствует. Ребенок мало плачет.
Бледность кожных покровов и слизистых оболочек десен, прочих.
Сонливость. Новорожденный спит больше обычного.
Недостаточное физическое развитие. Страдают кости, мышцы. Набор полезного веса замедлен. Отклонение может достигать существенных значений.

Вторая стадия

Во вторую фазу проявления сглаживаются, становятся менее активными, но все еще присутствуют. Не обратить на них внимания невозможно:

Одышка после незначительной физической нагрузки. Понижается толерантность к активности. Повысить ее искусственными методами невозможно, требуется комплексное лечение коарктации, восстановление гемодинамики. Ребенок существенно ограничен в выборе игровой деятельности.
Слабость, сонливость. Как и на первом этапе. Способность к обучению снижена.
Патология ставит крест на нормальном физическом развитии. Оно происходит с задержками.
Бледность кожи, цианоз носогубного треугольника. Изменение оттенка слизистых оболочек.
Возможно отставание в умственном, интеллектуальном развитии.

Третий этап

С 5 и до 13-14 лет протекает третья фаза патологии. Это время полной компенсации состояния, когда симптомов как таковых почти нет. Только в небольшой степени слабость, одышка и головные боли непонятного происхождения, регулярные. Ограничений так же нет, но толерантность к физической нагрузке повышается незначительно.

Четвертая стадия

Начиная с четвертой стадии клиническая картина постоянна и не меняется количественно. Качественно же — тяжесть проявлений постоянно увеличивается, параллельно прогрессированию коарктации.

Боли в грудной клетке. Жгучие, давящие. Локализуются в центральной части или чуть левее. Возникают регулярно, проходит спонтанно спустя несколько минут. Помогает Нитроглицерин.
Одышка. Сначала после незначительной физической нагрузки, а затем в покое.
Нарушения ритма. По типу брадикардии. Сердце не выдерживает, не способно работать в прежнем темпе. Отсюда снижение частоты сокращений, фракции выброса (отношение вытолкнутой в большой круг крови к вернувшейся к диастоле).
Бледность кожных покровов и слизистых оболочек.
Цианоз носогубного треугольника.
Головные боли. Цефалгия. В затылочной и теменной областях. Тюкающая, сопровождает каждый удар сердца. Продолжает непродолжительное время. Возникает приступами.
Вертиго. Невозможность нормальной ориентации в пространстве. Пациент занимает вынужденное положение тела. Головокружение существенно ухудшает качество жизни, возникает внезапно.
Шум в ушах, также снижение остроты слуха, зрения.
Судороги.
Похолодание кончиков пальцев рук и ног.
Ломкость сосудов. Кровотечения из носа, синяки непонятного происхождения.
Кашель. По мере прогрессирования — с кровью. Нужно дифференцировать процесс с туберкулезом и раком легких. Они могут давать схожие проявления по всем направлениям.
Онемение кожи, ощущение бегания мурашек (парестезия).
Клиническая картина яркая. Соответствует сердечной недостаточности.

Терминальная стадия

К терминальной фазе появляются симптомы внесердечного происхождения:

Существенный рост артериального давления, падение количества суточного диуреза (объема мочи), боли в пояснице — итог почечной недостаточности.
Дискомфорт в правом подреберье, тошнота, рвота, желтый оттенок кожных покровов, увеличение размеров живота — результат дисфункции печени.
Не стоит говорить о потенции и либидо у мужчин, менструальном цикле у женщин и репродуктивной функции у представителей обоих полов. Вплоть до коррекции состояния они нарушены.
Возможны нарушения пищеварения, поносы, запоры, чередование процессов. Симптомы устраняются в рамках дополнительной помощи прочих докторов.

Диагностика

Диагноз предполагают по данным клинического обследования (в том числе измерения АД на всех 4 конечностях), подтверждают рентгенографией грудной клетки и ЭКГ и устанавливают на основании результатов двухмерной эхокардиографии с цветным потоком и допплеровского исследования или у старших пациентов – с субоптимальным эхокардиографическим окном с помощью КТ- или МР-ангиографии.

Рентгенограмма показывает сужение в виде цифры 3 в верхней левой тени средостения. Сердце имеет нормальный размер, за исключением случаев развития сердечной недостаточности. Расширенные межреберные коллатеральные артерии могут подвергать эрозии 3–8-е ребра, в результате чего образуются насечки на ребрах, но это редко и встречается в возрасте до 5 лет.

ЭКГ обычно выявляет гипертрофию левого желудочка, но может быть нормальным. У новорожденных и маленьких детей ЭКГ обычно выявляет гипертрофию правого желудочка, а не левого.

Особенности лечения

Новорожденных с наличием симптоматики немедленно подвергают лечению. У детей, которые не имеют симптомов, состояние контролируется до тех пор, пока не будет сделано окончательное восстановление.

Консервативная терапия

Новорожденным с наличием симптомов требуется сердечно-легочная стабилизация с введением простагландина E1 (0,01–0,10 мкг/кг/мин – можно титровать до минимальной эффективной дозы), чтобы вновь открыть суженный артериальный проток. Открытие протока и ампулы аорты обеспечивает некоторое облегчение, позволяя крови с легочной артерии обходить аортальную обструкцию через проток и увеличивать перфузию нисходящей аорты, улучшая системную перфузию и обращая вспять метаболический ацидоз.

Диуретики могут быть эффективны при лечении симптомов сердечной недостаточности. В некоторых ситуациях (например, дети с СН и значительной дисфункцией левого желудочка), может быть полезным внутривенное введение кардиоактивных препаратов (например, милринон — в РФ не зарегистрирован, допамин, добутамин).

В не экстренных ситуациях, пациентов с гипертонией можно лечить с помощью бета-блокаторов; ингибиторы АПФ могут отрицательно повлиять на функцию почек. После коррекции коарктации, гипертензия может сохраняться или развиться спустя годы после восстановления, и может лечиться с помощью бета-блокаторов, ингибиторов АПФ, блокаторов рецепторов ангиотензина II, или блокаторов кальциевых каналов.

Дополнительный кислород следует использовать с осторожностью у новорожденных, потому что в результате снижения легочного сосудистого сопротивления может увеличиться легочный кровоток за счет системного кровотока.

Хирургическое лечение

Предпочтительная терапия является спорной. Некоторые центры выбирают баллонную ангиопластику с установкой стента или без него, но большинство предпочитает хирургическую коррекцию и резервные баллонные методики по рекоарктации после хирургической коррекции или для первичной обработки дискретных коарктаций у детей старшего возраста и подростков. Уровни начального успеха после баллонной ангиопластики составляют около 73% среди пациентов с первичной коарктацией и около 80% среди пациентов с рецидивирующей коарктацией. С ростом детей при последующей катетеризации можно расширять стент.

Хирургические варианты включают резекцию и анастомоз конец в конец, лоскутную пластику аорты и аортопластику лоскутом левой подключичной артерии. При тяжелой коарктации, проявляющейся в раннем возрасте, поперечная аорта и место сужения часто гипоплазированы, и эта область аорты может потребовать хирургического увеличения.

Выбор хирургического метода зависит от анатомии и предпочтений центра. Хирургический уровень смертности < 5% для детей с клиническими прявлениями и < 1% для детей старшего возраста. Остаточное сужение распространено (6–33%). Редко параплегия развивается в результате пережатия аорты во время операции.

Профилактика эндокардита не требует операции и необходима только в течение первых 6 мес. после восстановления.

Осложнения

Высокие показатели смертности в период до одного года связаны с развитием отека легких и сердечной астмы. В период с 20 до 40 лет обычно больные страдают от артериальной гипертонии, тяжелой формы декомпенсации кровообращения. Причинами тяжелого состояния, высокого риска летального исхода служат такие осложнения:

тяжелая степень артериальной гипертонии;
геморрагический инсульт;
разрыв аневризмы;
кровоизлияние головного мозга (чаще субарахноидальное);
сердечная недостаточность 3 степени;
бактериальный эндокардит с устойчивостью к терапии;
нефросклероз с почечной недостаточностью.

Прогноз

Неблагоприятный в большинстве случаев. Без лечения в первый год жизни погибает почти 70% детей. При успешной хирургической терапии коррекции удается достигнуть в 98% ситуаций.

Второй пик около 30-45 лет уносит жизни еще 60% пациентов, остальные имеют шансы на продолжение биологического существования неопределенно долгий срок.

Но риски сохраняются постоянно. Никто не скажет, когда наступит летальный исход. Сейчас, через месяц, год или в глубокой старости. Шансы есть, но пациенту придется напрячь все силы.