Содержание
Кавернома головного мозга – это доброкачественная сосудистая опухоль головного мозга, образующая каверны, наполненные кровью или тромбами, исключенными из общего кровотока.
Общие сведения
Кавернома – это доброкачественный процесс в головном мозге, поражающий стенки сосудов и формирующий опухоль. Наполнение полостей-каверн могут представлять тромбы или кровь, не имеющие доступа к общему кровотоку. Другим мозговым новообразованием является гемангиома. Представлена клубком кровеносных сосудов. Новообразование окружено нервами, имеет неровную поверхность синеватого цвета, может состоять из жёлтых включений на месте кровоизлияний.Для каверном и гемангиом не характерно метастазирование. Размер узла достигает 5 см. Заболевания не приобретают злокачественный онкологический характер. Патология встречается редко. Среди новообразований в мозге зафиксировано 0,5% случаев каверном среди населения земного шара.Заболевание врождённое, трудно поддаётся диагностике. Обычно люди не подозревают о патологии головы. По МКБ-10 доброкачественная опухоль головного мозга и отделов ЦНС имеет код D33. Кавернома воротной вены является врождённой аномалией. Часто болезнь провоцирует тромбоз с омфалитом. Реже всего встречается сосудистая патология спинного мозга. Некоторые симптомы схожи с общемозговыми.
Причины патологии
Точные причины возникновения каверномы изучаются онкологами до сих пор. Основная часть врачей считает кавернозный тип опухоли врождённой патологией. Сосудистая мальформация может возникать вследствие вирусного поражения организма женщины на первых этапах формирования плода. Если в процессе закладки кровеносной системы вирусы поражают их ткани, развивается некроз сосудов. Происходит образование клубков сосудов и каверн. С каверномой сочетают факторы, повлиявшие на её создание:- Беременность, отягощенная инфекционными и вирусными патологиями.
- Преждевременные роды.
- Тяжёлые родовые травмы.
- Преждевременное старение плаценты.
- Курение и употребление спиртосодержащих напитков в период вынашивания плода.
- Из-за черепно-мозговых травм.
- На фоне повышенного радиационного облучения.
- По причине инфекционных и воспалительных процессов в мозге.
- При снижении иммунитета под влиянием серьёзных заболеваний.
Разновидности заболевания
Локализация каверномы провоцирует различные симптомы и течение болезни. Ангинозная кавернома может поражать ткань таламуса, ствола, подкорковых ядер, мозжечка и т.д. К примеру: Самая сложная форма болезни располагается в стволе органа. При поражении ствола найти подход к опухоли практически невозможно. Этот отдел чувствителен и отвечает за важные жизненные функции: биение сердца, дыхание, голод и насыщение. Новообразование провоцирует судороги, обмороки и при кровотечении возникает риск для жизни человека. При каверноме мозжечка развиваются нарушения речи и движений. Патология встречается среди 8% пациентов с опухолью сосудов. Больному тяжело ориентироваться в пространстве, нарушается координация, отмечаются неестественные позы головы и тела, речь становится непонятной для окружающих, больному сложно управлять руками, брать мелкие предметы. Кавернома головного мозга часто встречается в верхних отделах органа. Опухоль возникает в теменной, лобной и затылочной областях. Также поражается височная доля. Для поражения лобной части характерны проблемы с памятью, резкая смена настроения от глубокого отчаяния до полного счастья, неразборчивая или спутанная речь, неровный и неразборчивый почерк. При опухоли правой доли человек становится гиперактивным, постоянно в хорошем настроении. Больной не осознает своё положение и влияние новообразования на здоровье. Доброкачественный процесс височных долей поражает звуковые анализаторы. При новообразовании левой темпоральной доли человек не воспринимает звук. Самостоятельно сказанные слова не улавливаются мозгом, поэтому больной повторяется много раз. При локализации опухоли справа звук не отфильтровывается, человек не различает шумы и голоса. Развитие опухоли в теменной доле мозга характеризуется снижением умственной активности и сообразительности. Ангинозная опухоль представляют единичные и множественные узлы. Лечение одиночных очагов подразумевает удаление. Множественная кавернома распространяется в оба полушария. Встречается при наследственном типе заболевания. Не подлежит удалению.Симптомы и клинические проявления
Признаки данного заболевания зависит от расположения сосудистого образования. Самым первым признаком может стать эпилептический припадок с неврологическим расстройством.
Симптоматика проявляется наличием:
- головных болей, которые на начальной стадии развития слабовыраженны, хотя периодические, но с развитием болезни боли становятся сильнее, и медикаменты не помогают;
- судорог, имеющих эпилептическую форму;
- шумов в ушах или звона в голове;
- неуверенной походки, головокружения, а также нарушенной координации и двигательной активности;
- диспепсических расстройств в виде рвоты и тошноты;
- появления слабости в конечностях, а также онемения и параличей;
- дисфункций зрения, речи и слуха, также ухудшения памяти, внимания и появлением спутанных мыслей.
- Височная доля – дисфункция слуха и речи. Больной не узнает голоса знакомых.
- Лобная доля – ухудшается память, больной неспособен выполнять мелкие движения, а также изменяется почерк. Возможны периодические апатия и депрессия, или, наоборот, неадекватность и эйфория. Ухудшается речь (может возникать обеднение словарного запаса или избыточная болтливость).
- Теменная область – происходит расстройство интеллекта.
- Мозжечок – нестабильная походка, расстройства речи и возникают странные движения (повороты головы, странные позы и наклоны).
Диагностика
До лечения необходимо подтвердить диагноз и выявить особенности патологии. Для этого применяют:
- Электроэнцефалограмму. Метод позволяет оценить биопотенциал мозга. При наличии опухоли или кисты наблюдаются изменения в импульсах.
- МРТ. С ее помощью не только обнаруживают каверному, но и устанавливают ее особенности.
- Ангиографию. Она применяется для изучения состояния сосудов.
Алгоритм лечения — Европейские рекомендации
Стереотаксическая радиохирургия каверномы головного мозга
Использование радиохирургического лечения для лечения пациентов с каверномами является спорным вопросом. Учитывая высокий хирургический риск у пациентов с глубинными каверномами, по аналогии с успешным радиохирургическим лечением артериовенозных мальформаций была предложена радиохирургия. Основной целью радиохирургического лечения должно быть значительное снижение риска кровоизлияния, особенно после двухлетнего латентного периода. Этот срок взят из опыта радиохирургического лечения артерио-венозной мальформации (ABM). Однако в отличие от артерио-венозной мальформации (ABM), МРТ или ангиография не могут быть использованы для оценки риска кровоизлияния и определенные сроки для окончательной оценки результатов лечения неизвестны. В частности, лечение при помощи гамма-ножа может привести к неврологическим осложнениям, вызванным либо лучевым некрозом или кровоизлиянием после лечения, были зарегистрированы даже смертельные случаи. В отличие от оптимистичных результатов нескольких исследований, утверждающих, что результаты стереотаксической радиохирургии небольших, глубоко расположенных каверном могут быть лучше результатов микрохирургической резекции, последние публикации ясно показали, что стереотаксическая радиохирургия представляется неадекватным методом для предотвращения кровоизлияния из каверномы.Предоперационная подготовка, показания к операции
Разделение кавернозных пороков развития на супратенториальные (а также мозжечка) и поражения ствола головного мозга полезно в ежедневной клинической практике, так как в клинической картине этих подгрупп имеются существенные различия. Показания к хирургии супратенториальных (и мозжечковых) каверном у молодых пациентов с легкой или невыраженной симптоматикой могут быть сомнительными. Однако в связи с кумулятивным риском кровоизлияния или нарастания неврологического дефицита в течение долгого времени необходим индивидуальный подход. Более проблематичным является поражение корковых и подкорковых областей, функционально важных зон, таких как базальные ганглии и таламус, или же локализаванных в пределах третьего желудочка, мозолистого тела и поясной извилине, паравентрикулярно, а также в глубине височной доли. Тем не менее, последние публикации показали, что очаги поражения во всех этих местах также могут быть удалены безопасно и с приемлемыми исходами. Каверномы ствола мозга составляют 9-35% всех каверном. Эта подгруппа представляет особый интерес. Кровоизлияние из этих каверном встречается в 30 раз чаще, чем при любой другой локализации. Из-за их локазизации кровоизлияние, скорее всего, приведет к серьезному неврологическому дефициту. Каверномы ствола мозга представляют собой сложную задачу, так как их гораздо труднее удалить, чем при другом расположении.Сроки и цели операции при каверноме головного мозга
Ещё по теме:
- Предотвратить повторное кровоизлияние, что подразумевает полное удаление патологического очага.
- Свести к минимуму повреждение окружающей нормальной паренхимы, что предполагает разработку специальных и индивидуальных подходов для каждого пациента.
- Для сохранения сопутствующих венозных аномалий (что часто встречается и может быть диагностировано с помощью МРТ и ангиографии).
Планирование нейронавигации
Хирургический метод включает в себя точное предоперационное планирование хирургического доступа, основанного на нейровизуализации, а также применение технических методов, таких как нейронавигация и электрофизиологические методы (см. ниже). Точное планирование, интраоперационная ориентация, локализация анатомических ориентиров и сохранение жизненно важных структур является важным вопросом хирургии церебральных кавернозных мальформаций. Навигационные системы могут помочь при удаленимозговых каверном. Нейронавигация вносит свой вклад в определение идеального вектора подхода, оптимального выбора краниотомии, что впоследствии минимизирует травму коры, помогает пониманию анатомии, приводит к повышению безопасности операции. Нейронавигация предоставляет действительно полезную для хирурга информацию для предоперационной ориентации в анатомии, планирования и моделирования хирургического подхода, интраоперационной навигации, сохранения жизненно важных нервно-сосудистых структур и оценки границ возможной резекции. Интраоперационное ультразвуковое исследование может служить альтернативой или дополнением к стандартной нейронавигации. Также в настоящее время активно используются интраоперационное КТ или MPT-исследование. Особенностями сонографии являются гибкость и простота использования. Тем не менее, интраоперационное ультразвуковое изображение обычно имеет слабый сигнал. Его применение, особенно совместно с нейронавигационной системой, может быть особенно полезным для проведения доступа через борозду. Тем не менее, даже с современным оборудованием и высоким разрешением, пространственное разрешение у этого метода не выше, чем МРТ.Хирургические доступы при каверноме головного мозга
Хирургический доступ, необходимый для удаления каверномы, имеет важное значение для успеха всей операции. Большинство авторов предпочитает хирургический подход в зависимости от соотношения между каверномой и мягкой мозговой оболочкой или эпендимальной поверхностью мозга. Для большинства супратенториальных каверном используются простые трепанации черепа, которые должны обеспечить достаточную визуализацию микрохирургических манипуляций. При глубинных поражениях стандартные подходы, такие как птериональный, срединный субокципитальный, ретромастоидальный или субтемпоральный не всегда достаточны. Специально разработанные доступы могут предложить ряд преимуществ, особенно при сложных и глубоко расположенных каверномах. Например, срединный субокципитальный доступ является одним из самых часто используемых для доступа к каверномам ствола мозга. Хотя межминдаликовый доступ с сохранением анатомической целостности червя мозжечка пропагандируется большинством нейрохирургов, многие по-прежнему применяют рассечение червя для того, чтобы войти в полость четвертого желудочка. Тем не менее, пересечение нижнего отдела червя может сильно нарушать походку, поэтому целесообразно использовать интертонзиллярный доступ, который дает достаточный обзор дна четвертого желудочка во всех случаях. Для очагов поражения, расположенных вентро-латерально в мосте или среднего мозге, нередко адекватным будет субтемпоральный транстенториальный доступ с сохранением блокового нерва.Интраоперационный электрофизиологический мониторинг
Интраоперационный нейромониторинг приобрел большее значение в частности для глубинно расположенных каверном (в стволе мозга и базальных ганглиях). В этих случаях обычно используется мониторинг моторных вызванных потенциалов (МВП), непрерывный мониторинг соматосенсорных вызванных потенциалов (ССВП) а также слуховых вызванных потенциалов (СВП). Критические изменения ССВП определяются как снижение амплитуды более 50% или задержка проведения более чем на 10%, или увеличение центрального времени проведения более 1,0 мс. Кроме того, снижение амплитуды волн СВП III, IV или V более чем на 50% и/или увеличение задержки пятого пика с разницей межпиковой задержки (Р5-Р1) более чем 1 мс считались критическими. Кроме того, для определения центральной борозды во время операции по поводу каверном, локализованных в пре- и пост-центральной извилинах метод может быть использован фазовой реверсии.Техника диссекции каверномы головного мозга
Наряду с точной локализацией и оптимальным разрезом коры техника диссекции может существенно повлиять на результат операции. Определение отложений гемосидерина на поверхности мозга может помочь хирургу выполнить точный разрез коры; однако при подкорковых или глубинных поражениях поверхность мозга может быть не изменена. В этих случаях для принятия решения, где рассекать кору мозга и где возможно открыть борозды для получения доступа к очагу поражения, мы используем нейронавигацию, сонографию (в сочетании с данными электрофизиологического контроля). После определения локализации каверномы обязательно строгое разделение между поражением и здоровой паренхимой. С помощью биполярной коагуляции и микроножниц выключаются крошечные питающие и отводящие сосуды. Потребуются мощное увеличение и тонкие биполярные пинцеты с низкой силой тока (для ограничения распространения тока в здоровые ткани), особенно при глубинных каверномах. Ассоциированные венозные аномалии развития должны быть сохранены. Небольшие каверномы, как правило, могут быть уменьшены в объеме и удалены единым блоком. После удаления каверномы обязательно проводится осмотр остаточной полости, чтобы исключить остатки поражения. Использование лазеров при каверномах ствола мозга, как это описано более десяти лет назад, не получило всеобщего признания. Ниже приведены три принципа, которые получили общее признание в хирургии каверном. Рекомендации к хирургическому лечению:- Полное удаление очага.
- Избегать повреждений сопутствующих венозных мальформаций.
- Оставить окружающий гемосидерин, участки глиоза нетронутыми при каверномах ствола мозга и удалить этот слой в случае подкорковой эпилепсии.
Постоперационные исходы, осложнения, инвалидизация и летальность
Определение результатов хирургического лечения каверном является сложным вопросом. Несмотря на четкие цели операции, упоминавшиеся выше, не существует методики, обеспечивающей полное излечение от кавернозных мальформаций, которые могут даже появиться заново после полного удаления. Даже МРТ методы с высоким разрешением не могут на 100% доказать тотальное удаление очага поражения и, следовательно, устранить риска кровоизлияния. Кроме того, хирургическое вмешательство само по себе может стать причиной различных побочных эффектов, которые могут сохраняться или постепенно исчезать. Состояние после операции может быть таким же, как и до проведения, с улучшением или даже ухудшением неврологической симптоматики. Некоторые пациенты в 1980-х годах (когда хирурги во всем мире имели мало опыта работы с каверномами) пострадали от тяжелых осложнений, но со временем результаты значительно улучшились. В последнее время даже при глубинных поражениях (ствол мозга или базальные ганглии) исходы, как правило, отличные, с минимальными или практически отсутствующими хирургическими осложнениями. Случаи ухудшения обычно связаны с отеком критических областей (ствол мозга), паренхимы, и включают в себя различные степени межъядерной офтальмоплегии, ухудшение гемипареза, поражения лицевого или отводящего нерва, паралич взора, онемение лица и/или конечностей, дисфагию, дизартрию, атаксию походки и т. д. В большинстве случаев неврологическая дисфункция разрешается полностью в течение первых шести месяцев после операции.Консервативное лечение каверномы головного мозга без операции
Пациенты с установленным диагнозом церебрального кавернозного порока без кровоизлияний, судорог или других специфических симптомов являются кандидатами для клинического наблюдения и повторного обследования. Неоперативное лечение может быть наилучшим вариантом для пациентов со «случайным» поражением, обычно при локализации мальформации глубже функциональных областей мозга или же у пациентов с множественными поражениями, в том числе и при уже удаленной мальформации. Фармакологическое лечение показано для пациентов, страдающих эпилептическими припадками. Мы не рекомендуем назначать аспирин для пациентов, страдающих от каверном.Противопоказания
При каверноме, как и при других патологиях, связанных с сосудами, для больных устанавливают некоторые ограничения. Кавернома головного мозга, противопоказаниями для которой являются массаж, прогревание, физиотерапевтические процедуры в месте образования опухоли, не подлежит самолечению. Неправильный и неграмотный подход к терапии усугубляет ситуацию, и может спровоцировать сосудистый разрыв и кровоизлияние, что крайне опасно. Больным рекомендуется постоянно отслеживать гемангиому в динамике, чтобы не пропустить ее прогрессирование и вовремя предупредить возможные осложнения.Может ли кавернома перерасти в рак
Кавернозная ангиома не относится к числу злокачественных новообразований. Вероятность ее перерождения в раковую опухоль очень низка. Это возможно лишь при наличии онкологического заболевания на запущенной стадии, когда начинают образовываться метастазы. Такое случается очень редко. Именно поэтому кавернозные новообразования не лечат противоопухолевыми препаратами.Возможные осложнения
Опасность каверномы заключается в ее осложнениях. Они зависят от того, в каком участке она находится и насколько велика. Отсутствие лечения может привести к воспалительным процессам и дистрофическим изменениям в пораженной зоне, а это может вызвать:- кровоизлияние;
- разрыв сосудов;
- появление новых кавернозных ангиом;
- нарушение кровообращения в поврежденном участке;
- кислородное голодание;
- смерть.
