Содержание
Общие сведения
Кардиомиопатия (КМП) – это заболевание сердечной мышцы. Определение означает “кардио” в переводе с латыни — “сердце”, “мио” — “мышцы”, “патио” — “болезнь”. Это не одно заболевание, а группа патологических состояний с разными причинами развития, каждое из которых влияет на сердечную мышцу. Они могут оказывать воздействие на форму сердца, размер и толщину мышечных стенок, а также передачу сигналов по сердечным камерам. Кардиомиопатия влияет на работу сердца, тем самым уменьшая его способность перекачивать кровь по всему телу. Повреждение миокарда зависит от типа кардиомиопатии, развившейся у конкретного человека. Кардиомиопатия может возникнуть у любого человека в любом возрасте. Считается, что болезнь затрагивает около 160 000 человек в Великобритании, это 1 из 500 человек. Хотя многие люди рождаются с кардиомиопатией, симптомы могут развиваться до совершеннолетия, а у некоторых такое состояние никак не проявляется и особенно не прогрессирует. Чтобы понять, что собой представляет кардиомиопатия и как она влияет на сердечно-сосудистую систему, нужно немного узнать о сердце и о том, как оно работает.Сердце: структура и функции
Сердце — центр системы кровообращения у человека. Оно перекачивает кровь по всему организму, способствуя переносу кислорода, который является источником энергии для всех клеток и органов тела. При достаточной оксигенации они могут эффективно работать. Сердце — мощный мышечный насос. Оно имеет четыре камеры: две с правой стороны и две с левой стороны. Эти пары камер разделены стенкой, называемой перегородкой. Два предсердия (верхние камеры) собирают кровь, текущую по направлению к сердцу. Правое предсердие получает кровь, поступающую из тела, а левое — кровь из легких. Стенки предсердий тонкие и эластичные. Два желудочка (нижние камеры) получают кровь из предсердий, расположенных выше. Они выталкивают кровь из сердца: правый желудочек направляет кровь в легкие, а левый — ко всем частям тела. Стенки желудочков толстые и мощные, они могут вытеснить кровь из сердца во время своего сокращения. Левый желудочек имеет самую толстую стенку, так как он должен подавать кровь к большей части органов и систем организма. Желудочки сердца чаще всего поражаются при кардиомиопатии. В сердце есть четыре клапана, которые помогают крови течь только в одном направлении, по сердечным камерам и далее по сосудам. Сердце перекачивает кровь по всему телу посредством ритмичного расслабления и сокращения миокарда (мышцы сердца). При этом по сердцу синхронно с сокращениями распространяются электрические импульсы, которые в норме должны передаваться по всему сердцу регулярным, ритмичным и упорядоченным способом. Это гарантирует, что различные камеры сердца сжимаются и расслабляются в требуемом порядке. В результате кровоток проходит в правильном направлении: от сердца к легким, чтобы забрать кислород, и обратно в сердце, чтобы оно смогло перекачать кровь к остальным частям тела. Когда развивается кардиомиопатия указанный баланс нарушается. В зависимости от типа кардиомиопатии наблюдаются те или иные изменения в сердце, в конечном итоге приводящие к нарушению процесса удаления из организма углекислого газа, жидкости и других продуктов обмена.Виды кардиомиопатии
Существует две основных разновидности кардиопатии у подростков и детей:- Врожденная;
- Приобретенная.
- Вторичная кардиомиопатия у детей. Патология возникает в результате некоторых заболеваний в детском возрасте. Хотя к группе риска сопряженных болезней относятся такие патологии, как миокардит или астма, болезнь сердца может развиться и на фоне долгого насморка или обычной простуды.
- Функциональная. Болезнь сердца в данном случае является реакцией организма на чрезмерную физическую нагрузку. Подвижные игры для детей – обычное дело, они не станут причиной функциональной патологии. А вот занятия в различных спортивных секциях могут привести к заболеванию. Обычно это вина тренера или учителя, который заставляет ребенка выполнить нагрузку, слишком тяжелую для его возраста.
Можно выделить и другие разновидности в этой классификации. К примеру, тонзиллогенная кардиопатия тоже часто развивается у детей, так как связана с наличием тонзиллита в миндалинах и аденоидах. А инфекционно-токсическую кардиопатию можно считать как вторичной моделью, так и обособленным заболеванием.
Следует выделить классификацию патологии, связанную с тем, какие именно изменения возникают в сердце.
- Суть дилатационной разновидности заключается в том, что растягиваются мышцы левого желудочка. Фактически сердечные стенки не меняют своей толщины, однако из-за увеличения объема участка сердца, сокращения мышцы недостаточно резкие и сильные для нормальной работы. Также такой вид могут называть застойным, так как движение крови сильно замедлено. Хотя в большинстве случаев дилатационную кардиопатию относят к приобретенным заболеваниям, не исключается вероятность врожденного порока.
- Гипертрофическая кардиопатия выражается в утолщении стенок. При этом они также теряют свою эластичность, поэтому для нормального кровотока требуется большее усилие со стороны сердца. Заболевание также бывает врожденным и приобретенным; на врожденную патологию влияет наследственность, а не проблемы с внутриутробным развитием.
- Термин диспластическая кардиопатия у детей используется лишь на территории стран постсоветского пространства. Второе ее название – рестриктивная. Она редко встречается в детском возрасте, хотя в советские времена врачи обычно приписывали именно эту категорию. Суть этого вида в том, что мышечная ткань замещается соединительной тканью.
- Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (АКМП ПЖ, также известная как аритмическая кардиомиопатия) — характеризуется гибелью клеток с последующей их заменой рубцовой тканью или жиром. Это заставляет сердечную мышцу растягиваться, становиться тоньше и слабее, что делает ее не способной выталкивать кровь из сердца.
- Некомпактный левожелудочковый миокард (НЛЖМ) — сердечная мышца не развивается нормально у плода. Мышечные клетки не компактны (не плотно расположены), что способствует образованию “губчатого” миокарде. Это изменение структуры сердечной мышцы влияет на общую работу органа.
- Синдром Такоцубо или синдром “разбитого сердца” — эта редкая кардиомиопатия обычно развивается во время очень сильного стресса (из-за чего болезнь назвали “разбитое сердце”). Левый желудочек становится увеличенным и
- Гипертрофическая. При ней миокард патологически увеличивается.
- Связанная со стенозом устья аорты. Сужение происходит в левой части сердца.
- Застойная. При такой форме кардиомиопатии сердечные мышцы слишком тонкие и не могут нормально поддерживать ток крови, возникает острое нарушение кровообращения.
Причины
Кардиомиопатия нередко определяется как генетическое заболевание. Это означает, что произошла мутация (изменение) в ДНК человека, что влияет на развитие сердца и то, как оно работает. Некоторые мутации возникают спонтанно, когда ребенок развивается еще в матке, а некоторые передаются (наследуются) от родителя. Поскольку кардиомиопатия может быть унаследована, в некоторых семьях существует высокая вероятность развития КМП. По этой причине, если кардиомиопатия считается генетической, рекомендуется, чтобы близкие родственники больного, такие как родители, братья, сестры, дети (известные как родственники первой линии), были проверены на наличие заболевания. Другие причины кардиомиопатии включают:- вирусные инфекции, которые имеют тропность к сердечной мышце;
- аутоиммунные заболевания (которые оказывают воздействие на иммунную систему);
- некоторые лекарства (в том числе используемые для лечения рака) или токсины (например, употребление алкоголя, наркотиков или курение).
- увеличение перегородки между желудочками;
- дефектное развитие желудочков;
- анастомоз;
- стенозы;
- уменьшение клапанов сердца.
Симптомы и клинические проявления
Кардиопатия у детей – к сожалению, весьма распространенное явление. Болезнь может быть как врожденной, так и приобретенной во время периода роста и развития организма. Чаще всего заболевание проявляется у школьников. Когда причиной кардиопатии является врожденный порок сердца, уже сразу после рождения могут возникнуть первые симптомы. В то время, пока подросток растет, у него происходят серьезные гормональные нарушения. Это приводит к повышенной утомляемости, а также замедленному обмену полезных веществ и в итоге – к сердечной недостаточности. Среди последствий следует выделить достаточно распространенную проблему – резкое нарушение веса. Также может появиться одышка даже при медленном шаге. Чтобы определить, есть ли проблемы с сердцем у ребенка, следует особенно внимательно следить за ним во время и после подвижных игр. Если есть малейшее подозрение на кардиопатию, следует сразу же обратиться к врачу. К тому же медики рекомендуют минимум раз в год проводить осмотр у кардиолога, снимая показания с электрокардиограммы. Важно помнить, что не всегда можно прослушать проявление в сердце шумов. К таким стадиям, как экстрасистолия, следует быть крайне внимательным. Признаки кардиомиопатии могут быть связаны с одним или несколькими механизмами развития болезни:- Нарушением электрической проводимости сердца.
- Уменьшением или нарушением тока крови по отделам сердца.
- Плохим снабжением организма кислородом и питательными веществами.
- Плохим удалением метаболитов из организма.
- Усталость — из-за ухудшения циркуляции и уровня кислорода в крови, клетки и органы не получают его в достаточном количестве, что снижает “силы” организма.
- Одышка — из-за накопления жидкости (называемой отеком) в легких затрудняется дыхание.
- Отек в области живота и лодыжек — развиваются на фоне нарастания количества жидкости в организме.
- Сердцебиение (ощущение, что сердце бьется слишком быстро, тяжело или похоже на “трепетание”) — вызвано ненормальными сердечными ритмами (аритмиями), когда сердце бьется слишком быстро или беспорядочно. Это может быть связано с электрическими импульсами, которые контролируют нормальный ритм сердца, в результате чего проводимость нарушается.
- Боль в груди или ощущение “герметичности” в груди — хотя причина симптома не всегда до конца ясна, он может быть связан с уменьшением кровотока из сердца. Также подобное может произойти, когда сердце находится под повышенным давлением (например, во время тренировки), поскольку вынуждено работать усерднее, чтобы снабдить организм кислородом.
- Головокружение или обморок — вызваны пониженным уровнем кислорода или кровоснабжением в головном мозге. В некоторых случаях приводит к потере сознания или обмороку.
Особенности кардиопатии у новорожденных
При кардиопатии наблюдаются следующие симптомы:- ноющая боль в области сердца;
- тахикардия;
- синеет носогубный треугольник;
- замедление обменных процессов;
- функциональная кардиопатия — повышенная утомляемость, апатия, слабость и одышка;
- диспластическая кардиопатия или сердечная недостаточность — бледность кожи, утомляемость, нехватка воздуха;
- вторичная кардиопатия у детей (легочная недостаточность) — частый кашель, потливость, отеки, одышка, ощущение тяжести в районе сердца.
- задержка внутриутробного развития;
- отставание в физическом развитии;
- ощущение нехватки воздуха, удушье;
- посинение отдельных частей тела;
- гипертрофия миокарда и печени;
- отеки конечностей;
- потеря сознания;
- учащенный пульс.
Ещё по теме:
Диагностика
Если есть подозрение, что у ребенка может быть кардиомиопатия, обычно направляют к педиатру или детскому кардиологу. На приеме врач задаст вопросы о симптомах, изучит медицинскую и семейную историю, проведет некоторые исследования, позволяющие узнать, есть ли кардиомиопатия.
Обычные диагностические тесты при подозрении на кардиомиопатию:
- ЭКГ (электрокардиография) — метод позволяет изучить электрическую активность сердца и определить аритмии (ненормальные сердечные ритмы). ЭКГ может быть выполнена во время тренировки (если упражнения обычно приводят к появлению симптомов), или устанавливается портативный “монитор Холтера”, который может записывать сердечный ритм в течение суток.
- Эхо КГ (эхокардиография) — это ультразвуковое сканирование, которое основано на использовании звуковых волн для создания 2- и 3- мерных изображений. Этот тест позволяет рассмотреть структуру сердца и используется, чтобы увидеть, увеличены ли размеры органа и есть ли утолщение сердечной мышцы. Изображения движутся, поэтому также можно посмотреть, как работает сердце. Допплеровская эхоКГ определяет скорость и поток крови по камерам сердца, что также помогает проверить его работу.
- МРТ (магнитно-резонансная томография) — этот тип сканирования дает возможность получить высококачественные изображения и используется для изучения детальной структуры сердца и того, как кровь течет по его полостям. МРТ также можно использовать для измерения любых областей утолщенного миокарда.
- ФКГ – систолический шум ромбовидной формы, расположен в первой половине систолы, не доходит до II тона. На ФКТ часто фиксируются III и IV тоны, отражающие ригидность миокарда левого желудочка и усиленное сокращение левого предсердия соответственно.
- Рентгенологически увеличение размеров сердца, приподнятая над диафрагмой верхушка сердца. Талия сердца отсутствует из-за дилатированного левого предсердия, которое выходит и на правый контур. В косых проекциях отмечается увеличение левого предсердия и правых отделов.
- УЗИ – всегда обнаруживается уменьшение систолического объема левого желудочка, гипертрофия межжелудочковой перегородки, ее гипо- или акинезия при нормальной или умеренно гипертрофированной гиперкинетической задней стенке левого желудочка (соотношение их толщины чаще превышает 1,3). Расстояние между левосторонней поверхностью межжелудочковой перегородки и систолическим положением клапана уменьшено. Имеется среднесистолическое закрытие клапанов аорты.
- допплерографию;
- сцинтиграфию;
- рентгенографию грудной клетки;
- пункционную биопсию сердечной сумки;
- КТ и МРТ.
Особенности терапии
Лечение кардиомиопатии направлено на снижение и устранение любых симптомов болезни и снижение вероятности развития различных осложнений. Терапия зависит от типа кардиомиопатии и клинических проявлений. Если у ребенка нет каких-либо симптомов, тогда лечение может вовсе не проводиться. Но дети, у которых определяются проявления болезни, должны проходить специальное лечение. В зависимости от симптомов и особенностей конкретного ребенка составляется схема лечения, чаще всего с использованием медицинских препаратов.Медикаментозное лечение
Ингибиторы АПФ (ингибитор ангиотензинпревращающего фермента) — уменьшают потребность сердца в кислороде и облегчают процесс перекачивания крови. Блокаторы рецепторов ангиотензина II уменьшают потребность сердца в кислороде и облегчают перекачивание крови. Они могут использоваться вместо ингибиторов АПФ. Антиаритмические препараты контролируют ритм сердца и помогают устранить аритмии (аномальные сердечные ритмы). Антикоагулянты (“разбавители крови”) предотвращают образование тромбов и используются при наличии фибрилляции предсердий (ненормального сердечного ритма, который вызывает неравномерный кровоток через камеры сердца). Бета-блокаторы уменьшают нагрузку на сердце и могут помочь при боли в груди, одышке и сердцебиении. Блокаторы кальциевых каналов уменьшают силу сокращения сердца. Некоторые препараты снижают кровяное давление за счет уменьшения жесткости артерий, а другие устраняют боль в груди и аритмии. Диуретики — уменьшают образование отеков за счет усиления выведения воды с мочой. Они также снижают артериальное давление.Хирургическое лечение
Кардиостимуляторы контролируют ритм сердца за счет его постоянной электрической стимуляции. Это гарантирует, что сердце бьется нормально (поддерживается так называемый “синусовый ритм”). Некоторые кардиостимуляторы, которые называются бивентрикулярными кардиостимуляторами, используются при сердечной ресинхронизирующей терапии, посылают электрические сигналы по обеим сторонам сердца, что помогает камерам сокращаться вместе.
Имплантируемые кардиовертерные дефибрилляторы контролируют ритм сердца и, если возникает опасная аритмия, посылают сердцу электрический импульс, что позволяет восстановить нормальный ритм. Некоторые устройства дополнительно являются кардиостимуляторами.
Вспомогательное устройство для левого желудочка – это искусственные насосы, которые помогают сердцу перекачивать кровь. Приборы используются только в случае наличия очень серьезных проблем с функцией сердца. Такие больные в основном находятся в ожидании трансплантации сердца.
Хирургические методы лечения могут использоваться при наличии гипертрофической кардиомиопатии, где утолщенная сердечная мышца препятствует выталкиванию крови из сердца. Эта обструкция может быть уменьшена хирургическим способом либо путем инъекции медицинского спирта в область утолщения (называемая спиртовой аблацией перегородки). При хирургическом вмешательстве отрезается часть утолщенной мышцы, то есть выполняется так называемая хирургическая миэктомия.
В небольшом числе случаев может потребоваться пересадка сердца. Подобные риски чаще всего возрастают у детей с рестриктивной кардиомиопатией, чем при других типах КМП. Тем не менее пересадка сердца редко необходима и большинство детей не нуждаются в ней.
Диета
Одним из компонентов лечения при кардиомиопатии является диетпитание. Кормить детей следует 5-6 р. за день небольшими порциями. В рацион рекомендуется включать продукты, способствующие улучшению кровообращения и нормализующие обменные процессы в организме. Особенно полезными будут продукты, содержащие магний и калий (абрикос, изюм, курага, чернослив, морковь и др.). Следует обратить внимание на количество соли – ее нужно ограничить до 6 г в сутки. Такое требование объясняется свойством соли удерживать воду в организме и способствовать возникновению отеков. По согласованию с кардиологом определяется и объем потребляемой за сутки жидкости, так как больший объем циркулирующей крови увеличит нагрузку на сердце и повысит артериальное давление, что при данной патологии нежелательно. Включение в рацион рыбы (нежирных сортов), приготовленной на пару или в отварном виде, обеспечит организм необходимыми жирными кислотами (омега-3). Они помогут снизить давление и предотвратить тромбообразование, что очень актуально при кардиомиопатии. Рекомендуемые продукты:- В качестве первого блюда – вегетарианские супы (овощные, с растительным маслом) или молочные.
- Мясо и рыба (нежирные сорта), морепродукты.
- Каши и макаронные изделия (из твердых сортов пшеницы).
- Овощи (вареные, запеченные, тушеные); употребления овощей в сыром виде следует избегать.
- Хлеб белый диетический без соли и сухарики из него.
- Кисломолочные обезжиренные продукты (кефир, йогурт, творог).
- Яйца куриные (1 шт. в день), сваренные всмятку, или омлет на пару.
- Ягоды и фрукты, включая сухофрукты.
- Соки (лучшесвежеотжатые) овощные и фруктовые.
- Мед (при отсутствии аллергии).
- Чай, некрепко заваренный (лучше белый или зеленый).
- бульоны;
- колбасные изделия;
- жирные и жареные блюда;
- приправы и соусы;
- бобовые;
- копчености, соленья;
- консервы;
- сдобу и кондитерские изделия;
- газированные напитки;
- маргарин, сливки, жирную сметану.
Осложнения кардиомиопатии
Иногда кардиомиопатия приводит к возникновению осложнений, которые развиваются из-за нарушенной работы сердца. Некоторые методы лечения кардиомиопатии направлены на то, чтобы уменьшить вероятность появления осложнений, но в ряде случаев все-таки их приходится наблюдать. Наиболее частые осложнения КМП:- Аритмии — это ненормальные сердечные ритмы, которые заставляют сердце биться слишком быстро, слишком медленно или нерегулярно. Некоторые аритмии являются временными и не вызывают длительных нарушений. Однако часть из них является опасной и поэтому требуется срочное лечение (поскольку они могут способствовать образованию сгустков крови или вызывать остановку сердца). Аритмии лечат антиаритмическими препаратами или имплантируют устройства, которые контролируют сердечный ритм.
- Тромбы, или сгустки крови, могут образовываться в сердце, когда кровь плохо циркулирует. Например, при аритмии, называемой “фибрилляция предсердий”, сердечная мышца не сжимается должным образом, делая кровоток в предсердиях турбулентным, что может вызвать образование тромбов. Сгустки крови, движущиеся с кровотоком, приводят к развитию инсульта, поэтому лекарства могут использоваться для нормализации ритма сердца (антиаритмические препараты) и разбавления крови, чтобы уменьшить риск образования сгустков (антикоагулянты).
- Остановка сердца — это внезапное прекращение сердечной деятельности, в результате чего кровь по телу перестает циркулировать. Это может произойти из-за опасных аритмий, таких как фибрилляция желудочков. Такие случаи иногда называют внезапной смертью. Люди, которые подвержены риску остановки сердца, должны иметь имплантированный дефибриллятор, который контролирует работу сердца и нормализует ее при любых опасных аритмиях и шоковых состояниях.
Прогноз
Прогноз при дилатационной (наиболее распространенной форме) кардиомиопатии очень серьезный, большинство случаев имеют неблагоприятный исход. Ежегодная смертность – 10-20 % детей, в течение 5 лет выживают только 50 % больных деток. При гипертрофической форме прогноз несколько более благоприятный. Ежегодная смертность от 2 до 6 %. Детки в раннем возрасте умирают от сердечной недостаточности, а старшие дети – внезапно от тяжелой аритмии (фибрилляции желудочков). Рестриктивная кардиомиопатия чаще также имеет неблагоприятный исход. Причиной детской смертности являются тромбоэмболия, хроническая форма сердечной недостаточности или другие осложнения. Дети с врожденной кардиомиопатией выживают в течение первого года, по разным данным, в 45-80 % случаев. Возможен летальный исход уже в первые 3 месяца после рождения. У 25-30 % выживших младенцев формируется функциональная левожелудочковая недостаточность сердца. На благополучный исход влияют сроки выявления заболевания и начала лечения. Наибольшая выживаемость отмечается в раннем возрасте детей. При обнаружении кардиопатии врач накладывает на образ жизни ребенка серьезные ограничения:- нельзя играть в активные, спортивные игры;
- подвергать малыша сильным физическим и психологическим нагрузкам.
