Содержание

Строение, функция хиломикронов
Хиломикроны – сложная структура, состоящая из жирового компонента, белка. Такие образования называют липопротеинами от греческого «липос» – жир, «протеин» – белок. Вместе с липопротеидами очень низкой, низкой, высокой плотности (ЛПОНП, ЛПНП, ЛПВП) хиломикроны образуют группу липопротеинов крови. Эти белково-жировые комплексы имеют наибольший размер, а также плотность. Поэтому их еще называют липопротеидами ультра низкой плотности (ЛПУНП). Диаметр молекулы хиломикрона — более 120 нм. По своему строению ЛПУНП – жировая капля. Ее середина образована триглицеридами, оболочка состоит из фосфолипидов, к которой крепятся белковые молекулы. Еще 10% массы составляют холестерин, а также производные стерола.
- являются молекулами-переносчиками пищевого жира от кишечника к тканям;
- транспортируют пищевой холестерин из кишечника к печени;
- служат субстратом для образования ЛПОНП.
Жизненный цикл хиломикронов
Жизненный цикл ЛПУНП включает три стадии:- зарождающийся хиломикрон;
- зрелый хиломикрон;
- остаточный хиломикрон.
Зарождающийся хиломикрон
Большая часть пищевого жира представлена триглицеридами (нейтральными жирами). Их переваривание происходит в тонком кишечнике. Здесь под воздействием желчных кислот триглицериды превращаются в эмульсию. В таком виде триглицериды становятся доступными для обработки поджелудочной липазой. Этот фермент расщепляет триглицериды на моноглицериды, глицерин, жирные кислоты.Ещё по теме:
Зрелый хиломикрон
Циркулируя по кровеносному руслу, ЛПУНП сталкиваются с ЛПВП. Между двумя липопротеинами происходит обмен компонентами. ЛПУНП получает от ЛПВП аполипопротеин С-ІІ (АРОС2), аполипопротеин Е (АРОЕ) и превращается в зрелую форму. АРОС 2 является коэнзимом для липопротеиновой липазы. Когда люди говорят о ЛПУНП, они обычно подразумевают именно созревший липопротеид.Остаточный хиломикрон
На поверхности капилляров жировой, мышечной ткани, а также на мембранах самих клетках расположен фермент липопротеиназа. Если мимо будет проплывать хиломикрон, он обязательно вступит с ним в реакцию. Фермент высвобождает жирные кислоты, которые содержатся внутри липопротеида. Триглицериды проникают в мышечную, жировую ткань, где происходит их накопление, а также окисление. Затем происходит повторная встреча с ЛПВП, вовремя которой ЛПУНП возвращают АРОС2 и становятся остаточной формой. После всех изменений их размер уменьшается до 30-50 нм. Аполипопротеины В-48, СІІ являются своеобразными опознавательными знаками. По ним клетки печени узнают выполнившую свою функцию хиломикроны, извлекают их из кровеносного русла. Печень высвобождает из ЛПУНП холестерин, который используется для синтеза желчных кислот или формирования ЛПОНП. У здорового человека ЛПУНП циркулирую по крови всего 1-5 часов после приема пищи. https://youtu.be/5j9FVVQ_OLIПовышенный уровень хиломикронов
Патология, при которой увеличивается количество ЛПУНП, называется гиперхиломикронемия. Это редкий симптом, который чаще всего наблюдается у детей. Существует два наследственных заболевания, сопровождающиеся гиперхиломикронемией – врожденное отсутствие липопротеинлипазы или ее активатора аполипопротеина С-ІІ. Механизм развития обеих патологий схож. Отсутствие фермента или его активатора делает невозможным расщепления хиломикронов жировой, мышечной тканью. Печень же не справляется с таким объемом работы. Из-за чего ЛПУНП начинают накапливаться организмом.Интересно, что для лечения дефицита липопротеиназы разработано самое дорогое в мире генное лекарство – Глибера. Одна инъекция препарата стоит 1,6 миллионов долларов. Производитель утверждает, что однократного введения достаточно для замены дефектного гена нормальным. Высокую цену объясняют в том числе узким рынком. Ведь это заболевание диагностируется у 1-2 человек на 1 000 000.У взрослых гиперхиломикронемия может наблюдаться при диабете, системной волчанке, острой перемежающейся порфирии, множественной миеломе.
Литература
- Larry R. Engelking. Chylomicrons, 2015
- Charles M. Mansbach, Shadab A. Siddiqi. The Biogenesis of Chylomicrons, 2010
- Robert Dinsmoor. Chylomicrons, 2014