Содержание

Общие сведения
Геморрагический иммунный микротромбоваскулит, болезнь (пурпура) Шенлейна–Геноха, анафилактоидная пурпура — код Д69.0 по МКБ–10 — иммунопатологическое заболевание, которое может возникать в любом возрасте ребенка, но, согласно статистике, до 3 лет оно развивается крайне редко. Чаще всего заболеванию подвержены дети от 4 до 12 лет. У мальчиков геморрагический васкулит возникает в 2 раза чаще, чем у девочек.Причины
Точная причина заболевания до настоящего времени не установлена. Предположительно, в развитии недуга играет роль сбой в иммунной системе, в результате чего вырабатываются антитела против собственных клеток сосудистой стенки капилляров: развивается аутоиммунный процесс. При этом наиболее ранимой частью терминального сосудистого русла являются посткапиллярные венулы; на втором месте по степени повреждаемости стоят капилляры, на третьем – артериолы. Пораженная антителами сосудистая стенка становится более рыхлой, повышается ее проницаемость, возникают мелкоточечные кровоизлияния. Установлена связь с распространенными инфекционными заболеваниями, вызванными вирусами и бактериями. К ним относятся:- грипп и ОРВИ,
- ветряная оспа,
- корь,
- скарлатина,
- ангина.
- аллергическая реакция на пищевые продукты или лекарственные средства;
- травма;
- наличие хронических очагов инфекции (синуситы, кариозные зубы и др.);
- вакцинация;
- прием антибиотиков;
- переохлаждение;
- глистные инвазии.
Классификация
Согласно классификации А. А. Ильина (1984) различали:- невисцеральную (кожный, суставной синдромы);
- висцеральную (абдоминальный, почечный, кардиальный синдромы);
- смешанную (комбинации вышеуказанных синдромов) формы ГВ.
- Форма (эволюция) болезни: – начальный период; – ремиссия; – рецидив.
- Клинические формы: – простая; – смешанная.
- Клинические синдромы: – кожный; – суставной; – абдоминальный; – почечный.
- Степень тяжести: – легкая: общее состояние удовлетворительное, необильные высыпания, возможны артралгии; – среднетяжелая: общее состояние средней тяжести, обильные высыпания, артралгии, артрит, периодические боли в животе, микрогематурия, небольшая протеинурия (следы белка в моче); – тяжелая: общее состояние тяжелое, высыпания обильные, сливные, с элементами некроза, рецидивирующие ангионевротические отеки, упорные боли в животе, желудочно-кишечное кровотечение, макрогематурия, нефротический синдром, острая почечная недостаточность.
- Характер течения: – острое (до 2 месяцев); – затяжное (до 6 месяцев); – хроническое (рецидивирующее).
- без существенного повышения уровня иммунных комплексов в плазме;
- со значительным повышением уровня иммунных комплексов в плазме.
- Формы с криоглобулинемией и (или) моноклоновый парапротеинемией: с холодовой крапивницей и отеками; без холодовой крапивницы и без отеков.
- Вторичные формы при лимфомах, лимфгранулематозе, миеломной болезни, лимфолейкозе и др.опухолях, а также при системных заболеваниях.
- Смешанные варианты.
- молниеносное, острое, затяжное;
- рецидивирующее, хроническое персистирующее с обострениями (частыми, редкими).
- малая;
- умеренная;
- высокая;
- очень высокая.
- кишечная непроходимость, перфорации, перитонит, панкреатит;
- ДВС синдром с тромбоцитопенией, снижением уровня антитромбина III, протеина С и компонентов системы фибринолиза, повышение ПДФ;
- постгеморрагическая анемия;
- тромбозы и инфаркты в органах, в том числе церебральные расстройства, невриты.
Клинические проявления заболевания

Особенности течения заболевания у детей
Геморрагический васкулит у детей в 50% случаев не имеет кожных проявлений. У детей первыми симптомами васкулита являются признаки поражения суставов и пищеварительного тракта. Нарушения функции почек у детей отмечаются реже и проходят без всяких последствий. При своевременной диагностике и лечении прогноз при геморрагическом васкулите у детей благоприятный, и все проявления заболевания исчезают в течение месяца.К какому врачу обратиться
Ещё по теме:
Диагностические критерии
Они складываются из нескольких моментов.Жалобы и анамнез
Геморрагический васкулит начинается обычно остро, при субфебрильном, реже фебрильном повышении температуры тела, а иногда и без температурной реакции. Клиническая картина может быть представлена одним или несколькими из характерных синдромов (кожный, суставной, абдоминальный, почечный), в зависимости от чего выделяют простую и смешанную формы болезни. Кожный синдром (пурпура) встречается у всех больных. Чаще в начале болезни, иногда вслед за абдоминальным или другим характерным синдромом на коже разгибательных поверхностей конечностей, преимущественно нижних, на ягодицах, вокруг крупных суставов появляется симметричная мелкопятнистая или пятнисто-папулёзная геморрагическая сыпь. Интенсивность сыпи различна: от единичных элементов до обильной, сливной, иногда в сочетании с ангионевротическими отёками. Высыпания носят волнообразный, рецидивирующий характер. У большинства геморрагический васкулит начинается с типичных кожных высыпаний — мелкопятнистые, симметрично расположенные элементы, похожие на синячки, не исчезающие при надавливании. Высыпания на коже лица, туловища, ладонях и стопах бывают реже. При угасании сыпи остаётся пигментация, на месте которой при частых рецидивах появляется шелушение. Суставной синдром — второй по частоте симптом геморрагического васкулита. Степень поражения суставов варьирует от артралгий до обратимых артритов. Поражаются преимущественно крупные суставы, особенно коленные и голеностопные. Появляются болезненность, отёк и изменение формы суставов, которые держатся от нескольких часов до нескольких дней. Стойкой деформации суставов с нарушением их функции не бывает. Абдоминальный синдром, обусловленный отёком и геморрагиями в стенку кишки, брыжейку или брюшину, наблюдают почти у 70% детей. Больные могут жаловаться на умеренные боли в животе, которые не сопровождаются диспепсическими расстройствами, не причиняют особых страданий и проходят самостоятельно или в первые 2-3 дня от начала лечения. Однако нередко сильные боли в животе носят приступообразный характер, возникают внезапно по типу колики, не имеют чёткой локализации и продолжаются до нескольких дней. Может быть тошнота, рвота, неустойчивый стул, эпизоды кишечного и желудочного кровотечения. Наличие абдоминального синдрома с начала заболевания, рецидивирующий характер болей требуют совместного наблюдения пациента педиатром и хирургом, так как болевой синдром при геморрагическом васкулите может быть обусловлен как проявлением болезни, так и её осложнением (инвагинация, перфорация кишечника). Почечный синдром встречается реже (40-60%) и в большинстве случаев не возникает первым. Он проявляется гематурией различной степени выраженности, реже — развитием гломерулонефрита (Шенлейна-Геноха нефрит), преимущественно гематурической, но возможно и нефротической формы (с гематурией). Ведущий симптом геморрагического васкулита — умеренная гематурия, как правило, сочетающаяся с умеренной протеинурией (менее 1 г/сут). При остром течении в дебюте заболевания может возникать макрогематурия, не имеющая прогностического значения. Гломерулонефрит чаще присоединяется на первом году заболевания, реже — в период одного из рецидивов или после исчезновения внепочечных проявлений геморрагического васкулита.Анамнез
- установить начало заболевания и его связь с атопией, инфекциями, изменением пищевого режима;
- установить наличие предшествующих инфекционных заболеваний (ангина, грипп, обострение хронических инфекционно-воспалительных процессов), переохлаждения, эмоциональных и физических перегрузок, введение вакцин, сывороток, глобулинов;
- выяснение аллергологического анамнеза: проявления атопического дерматита, наличие пищевой и медикаментозной аллергии, наследственной отягощенности по развитию атопических реакций и иммунологических заболеваний.
Лабораторные исследования
- ОАК — могут быть тромбоцитоз и неспецифические изменения, характерные для воспалительного процесса (нормохромная анемия 1 степени, лейкоцитоз, ускоренная СОЭ);
- Биохимический анализ крови – печеночные пробы, мочевина, креатинин, кровь на СРБ, снижение хлоридов;
- Коагулограмма – у больных ГВ отмечается гиперкоагуляция, более выраженная у больных с нефритом и сопровождается истощением антикоагуляционного звена (снижение активности плазмина и антитромбина III).
Инструментальные методы диагностики
- УЗИ органов брюшной полости и почек позволит выявить увеличение размеров и изменение эхогенности печени, селезенки, поджелудочной железы, а нередко и появление жидкости в брюшной полости, что может сопровождать абдоминальный синдром. Трактовка изменений при УЗИ внутренних органов у детей, больных ГВ, должна проводиться параллельно с клинической картиной. При УЗИ почек возможны изменения в виде увеличения размеров одной или обеих почек с утолщением коркового слоя и снижением эхогенности (локальный или двусторонний отек почек), эхопозитивная тяжистость по ходу сосудов.
- ЭКГ – при сердечном синдроме отмечается сглаженность зубцов Р и Т в стандартных и грудных отведениях, умеренное удлинение систолического показателя, преходящая неполная предсердно-желудочковая блокада.
- консультация нефролога – при подозрении на поражение почек при ГВ;
- консультация хирурга – при подозрении на острую хирургическую патологию.
Дифференциальный диагноз
Диагноз | Обследования | Критерии исключения диагноза |
---|---|---|
Группа геморрагических диатезов (тромбоцитопении, тромбоцитопатии, гемофилия). Повод для дифдиагностики: геморрагическая сыпь | ОАК, коагулограмма, время кровотечения, адгезия, агрегация тромбоцитов, факторы свертывания крови | При тромбоцитопении — петехиально-пятнистый тип кровоточивости, удлинение времени кровотечения, выраженное снижение числа тромбоцитов. Для наследственных коагулопатиях (гемофилии) характерен гематомный тип кровоточивости. Выраженная гипокоагуляция, дефицит факторов свертывания крови, при этом число тромбоцитов и время кровотечения не изменены. При геморрагическом васкулите наблюдается васкулитно-пурпурный тип кровоточивости, признаки поражения органов брюшной полости и почек при нормальном числе тромбоцитов. Система свёртывания крови при геморрагическом васкулите характеризуется склонностью к гиперкоагуляции |
Заболевания соединительной ткани и ревматические заболевания (синдром Бехчета, синдром Стивена-Джонса, системная красная волчанка). Повод для дифдиагностики: Суставной синдром, кожный синдром (васкулит) |
Ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела, волчаночный антикоагулянт, антитела к ДНК | Отрицательный результат анализа крови на ревматоидный фактор, нативную ДНК и антинуклеарные антитела, отсутствие гиперпластической реакции лимфатической системы позволяет исключить дебют системного заболевания (особенно у детей пубертатного возраста), которое может скрываться под маской ГВ |
Особенности лечения
Терапия ГВ включает:- ограничение двигательной активности,
- элиминационную (гипоалергенную) диету, энтеросорбцию, дезагрегантную,
- при необходимости, антикоагулянтную терапию.