Геморрагический васкулит у детей: причины, описание симптомов, лечение, прогноз

Геморрагический васкулит – это воспаление мелких сосудов разного генеза.

Общие сведения

Геморрагический иммунный микротромбоваскулит, болезнь (пурпура) Шенлейна–Геноха, анафилактоидная пурпура — код Д69.0 по МКБ–10 — иммунопатологическое заболевание, которое может возникать в любом возрасте ребенка, но, согласно статистике, до 3 лет оно развивается крайне редко. Чаще всего заболеванию подвержены дети от 4 до 12 лет. У мальчиков геморрагический васкулит возникает в 2 раза чаще, чем у девочек.

Причины

Точная причина заболевания до настоящего времени не установлена. Предположительно, в развитии недуга играет роль сбой в иммунной системе, в результате чего вырабатываются антитела против собственных клеток сосудистой стенки капилляров: развивается аутоиммунный процесс. При этом наиболее ранимой частью терминального сосудистого русла являются посткапиллярные венулы; на втором месте по степени повреждаемости стоят капилляры, на третьем – артериолы. Пораженная антителами сосудистая стенка становится более рыхлой, повышается ее проницаемость, возникают мелкоточечные кровоизлияния.

Установлена связь с распространенными инфекционными заболеваниями, вызванными вирусами и бактериями. К ним относятся:

грипп и ОРВИ,
ветряная оспа,
корь,
скарлатина,
ангина.

Провоцирующими факторами для запуска аутоиммунного процесса могут быть:

аллергическая реакция на пищевые продукты или лекарственные средства;
травма;
наличие хронических очагов инфекции (синуситы, кариозные зубы и др.);
вакцинация;
прием антибиотиков;
переохлаждение;
глистные инвазии.

Имеет значение и наследственная предрасположенность к васкулиту.

Классификация

Согласно классификации А. А. Ильина (1984) различали:

невисцеральную (кожный, суставной синдромы);
висцеральную (абдоминальный, почечный, кардиальный синдромы);
смешанную (комбинации вышеуказанных синдромов) формы ГВ.

Однако такую клиническую классификацию предложила изменить Г. А. Лыскина (2000), убрав деление на висцеральную и невисцеральную формы болезни.

Классификация по Г. А. Лыскиной:

Форма (эволюция) болезни: – начальный период; – ремиссия; – рецидив.
Клинические формы: – простая; – смешанная.
Клинические синдромы: – кожный; – суставной; – абдоминальный; – почечный.
Степень тяжести: – легкая: общее состояние удовлетворительное, необильные высыпания, возможны артралгии; – среднетяжелая: общее состояние средней тяжести, обильные высыпания, артралгии, артрит, периодические боли в животе, микрогематурия, небольшая протеинурия (следы белка в моче); – тяжелая: общее состояние тяжелое, высыпания обильные, сливные, с элементами некроза, рецидивирующие ангионевротические отеки, упорные боли в животе, желудочно-кишечное кровотечение, макрогематурия, нефротический синдром, острая почечная недостаточность.
Характер течения: – острое (до 2 месяцев); – затяжное (до 6 месяцев); – хроническое (рецидивирующее).

На практике применяется классификация в соответствии с клиническими протоколами ведения пациентов:

I. Патогенетические формы:

Базисная форма пурпуры Шенлейна-Геноха:

без существенного повышения уровня иммунных комплексов в плазме;
со значительным повышением уровня иммунных комплексов в плазме.

Некротическая форма:

Формы с криоглобулинемией и (или) моноклоновый парапротеинемией: с холодовой крапивницей и отеками; без холодовой крапивницы и без отеков.
Вторичные формы при лимфомах, лимфгранулематозе, миеломной болезни, лимфолейкозе и др.опухолях, а также при системных заболеваниях.
Смешанные варианты.

II. Клинические формы (синдромы):

а) Кожная и кожно-суставная: простая; некротическая; с холодовой крапивницей и отеками.

б) Абдоминальная и абдоминально-кожная: с поражением других органов.

в) Почечная и кожно-почечная (в том числе и нефротическим синдромом).

г) Смешанные формы.

III. Варианты течения:

молниеносное, острое, затяжное;
рецидивирующее, хроническое персистирующее с обострениями (частыми, редкими).

IV. Степени активности:

малая;
умеренная;
высокая;
очень высокая.

V. Осложнения:

кишечная непроходимость, перфорации, перитонит, панкреатит;
ДВС синдром с тромбоцитопенией, снижением уровня антитромбина III, протеина С и компонентов системы фибринолиза, повышение ПДФ;
постгеморрагическая анемия;
тромбозы и инфаркты в органах, в том числе церебральные расстройства, невриты.

Клинические проявления заболевания

Кожный синдром встречается наиболее часто и характеризуется симметричным расположением на ногах (тыле стоп, голеностопных суставах, нижней трети голеней, бедрах, ягодицах), а также на разгибательных поверхностях рук слегка возвышающейся над кожей пальпируемой папулезно-геморрагической сыпи, не связанной с тромбоцитопенией, иногда с уртикарными элементами. Ее почти не бывает на туловище, шее, животе. Сыпь не исчезает при надавливании, цвет — от розового до насыщенно-красного, она бывает геморрагической, в тяжелых случаях может быть сливная буллезная с некрозами и изъязвлениями, оставляет после себя пигментацию (гемосидероз).

Суставный синдром — следствие аллергического синовита. Возникает вместе с кожным. Поражаются различные суставы. Иногда сочетается с отеком Квинке. Характерна летучесть поражения суставов.

Абдоминальный синдром наблюдается у половины больных ГВ, иногда предшествует появлению кожного синдрома, что затрудняет диагностику. Боли в животе могут быть разной интенсивности, как схваткообразные, так и постоянные, порой сопровождаются рвотой (возможно кровавой или рвотой «кофейной гущей»), поносом (возможно с кровью) или запором. В некоторых случаях развивается острый токсикоз. Болевой синдром обусловлен при этом высыпаниями на слизистой и подслизистой кишечника и субсерозно. Могут наблюдаться кровоизлияния в брыжейку, брюшину, возможен также тромбоз сосудов, некроз элементов сыпи с хирургическими осложнениями — развитием инвагинации, кишечной непроходимости, перитонита, некроза участка кишки или ее перфорации. При этом отмечаются лихорадка, лейкоцитоз в крови, при обильных кровотечениях — коллапс. Эти хирургические осложнения требуют наблюдения хирурга и своевременной оперативной помощи. К редким осложнениям относят геморрагический панкреатит.

Почечный синдром часто сопровождается абдоминальным, причем возникает, в основном, через 1–3 недели от начала заболевания. Он наблюдается у 20–50 % больных и является наиболее грозным проявлением болезни. Почечный синдром проявляется по-разному, но преимущественно в виде изолированного мочевого синдрома (микрогематурия, канальцевая микропротеинурия). Изменения в анализах мочи могут сохраняться от нескольких дней до 4–6 месяцев и даже нескольких лет. Однако при ГВ может развиться клиника классического гломерулонефрита — чаще гематурическая или смешанная формы, реже нефротическая. Морфологически поражение почек при ГВ проявляется мезангиопролиферативным и мезангиокапиллярным гломерулонефритом с отложением чаще всего IgА-депозитов, агрегатов тромбоцитов и фибриновых сгустков. Значительно реже бывает фибропластическая трансформация и тубулоинтерстициальный компонент.

Выделяют форму нефрита, присущую ГВ — это подострый злокачественный гломерулонефрит, который в течение нескольких месяцев формирует хроническую почечную недостаточность с последующим летальным исходом. Что касается редких форм ГВ, то выделяют сосудистое поражение легких, дающее иногда смертельное легочное кровотечение, и церебральную форму болезни, протекающую с головными болями, менингеальными симптомами, эпилептиформными припадками вследствие поражения сосудов оболочки мозга.

Молниеносная форма ГВ является прерогативой детей до 5-летнего возраста — у больных в течение нескольких часов вся поверхность кожи покрывается пузырями с серозно-геморрагическим содержимым, возникают симптомы острого живота, нарастает токсикоз. При этой форме отмечается высокая частота летальных исходов. Формы с криоглобулинемией, синдромом Рейно, холодовыми отеками, крапивницей требуют особого внимания и исключения опухолевого генеза васкулита.

Особенности течения заболевания у детей

Геморрагический васкулит у детей в 50% случаев не имеет кожных проявлений. У детей первыми симптомами васкулита являются признаки поражения суставов и пищеварительного тракта. Нарушения функции почек у детей отмечаются реже и проходят без всяких последствий.

При своевременной диагностике и лечении прогноз при геморрагическом васкулите у детей благоприятный, и все проявления заболевания исчезают в течение месяца.

К какому врачу обратиться

Ещё по теме:

Диагностика, причины и лечение геморрагического васкулита

Геморрагический васкулит (пурпура Шёнлейна–Геноха) – это патология воспалительного характера, поражающая главным образом мелкие сосуды. Общие сведения Согласно статистике, геморрагическим васкулитом страдает около...

Диагностика, причины и лечение геморрагических диатезов

Геморрагический диатез (гемостазиопатия) – это группа синдромов, особенностью которых является высокая склонность к кровотечениям. Общие данные Насчитывается более 300 форм геморрагического диатеза....

При появлении подозрительных симптомов родители обычно обращаются к педиатру. После осмотра он может направить ребенка к ревматологу, который и занимается лечением геморрагического васкулита. Дополнительно, в зависимости от пораженного органа, ребенка осматривает нефролог, дерматолог. При развитии желудочно-кишечного кровотечения необходима помощь хирурга.

Диагностические критерии

Они складываются из нескольких моментов.

Жалобы и анамнез

Геморрагический васкулит начинается обычно остро, при субфебрильном, реже фебрильном повышении температуры тела, а иногда и без температурной реакции.

Клиническая картина может быть представлена одним или несколькими из характерных синдромов (кожный, суставной, абдоминальный, почечный), в зависимости от чего выделяют простую и смешанную формы болезни.

Кожный синдром (пурпура) встречается у всех больных. Чаще в начале болезни, иногда вслед за абдоминальным или другим характерным синдромом на коже разгибательных поверхностей конечностей, преимущественно нижних, на ягодицах, вокруг крупных суставов появляется симметричная мелкопятнистая или пятнисто-папулёзная геморрагическая сыпь.

Интенсивность сыпи различна: от единичных элементов до обильной, сливной, иногда в сочетании с ангионевротическими отёками. Высыпания носят волнообразный, рецидивирующий характер. У большинства геморрагический васкулит начинается с типичных кожных высыпаний — мелкопятнистые, симметрично расположенные элементы, похожие на синячки, не исчезающие при надавливании. Высыпания на коже лица, туловища, ладонях и стопах бывают реже. При угасании сыпи остаётся пигментация, на месте которой при частых рецидивах появляется шелушение.

Суставной синдром — второй по частоте симптом геморрагического васкулита. Степень поражения суставов варьирует от артралгий до обратимых артритов. Поражаются преимущественно крупные суставы, особенно коленные и голеностопные. Появляются болезненность, отёк и изменение формы суставов, которые держатся от нескольких часов до нескольких дней. Стойкой деформации суставов с нарушением их функции не бывает.

Абдоминальный синдром, обусловленный отёком и геморрагиями в стенку кишки, брыжейку или брюшину, наблюдают почти у 70% детей. Больные могут жаловаться на умеренные боли в животе, которые не сопровождаются диспепсическими расстройствами, не причиняют особых страданий и проходят самостоятельно или в первые 2-3 дня от начала лечения. Однако нередко сильные боли в животе носят приступообразный характер, возникают внезапно по типу колики, не имеют чёткой локализации и продолжаются до нескольких дней. Может быть тошнота, рвота, неустойчивый стул, эпизоды кишечного и желудочного кровотечения. Наличие абдоминального синдрома с начала заболевания, рецидивирующий характер болей требуют совместного наблюдения пациента педиатром и хирургом, так как болевой синдром при геморрагическом васкулите может быть обусловлен как проявлением болезни, так и её осложнением (инвагинация, перфорация кишечника).

Почечный синдром встречается реже (40-60%) и в большинстве случаев не возникает первым. Он проявляется гематурией различной степени выраженности, реже — развитием гломерулонефрита (Шенлейна-Геноха нефрит), преимущественно гематурической, но возможно и нефротической формы (с гематурией). Ведущий симптом геморрагического васкулита — умеренная гематурия, как правило, сочетающаяся с умеренной протеинурией (менее 1 г/сут). При остром течении в дебюте заболевания может возникать макрогематурия, не имеющая прогностического значения. Гломерулонефрит чаще присоединяется на первом году заболевания, реже — в период одного из рецидивов или после исчезновения внепочечных проявлений геморрагического васкулита.

Анамнез

установить начало заболевания и его связь с атопией, инфекциями, изменением пищевого режима;
установить наличие предшествующих инфекционных заболеваний (ангина, грипп, обострение хронических инфекционно-воспалительных процессов), переохлаждения, эмоциональных и физических перегрузок, введение вакцин, сывороток, глобулинов;
выяснение аллергологического анамнеза: проявления атопического дерматита, наличие пищевой и медикаментозной аллергии, наследственной отягощенности по развитию атопических реакций и иммунологических заболеваний.

Лабораторные исследования

ОАК — могут быть тромбоцитоз и неспецифические изменения, характерные для воспалительного процесса (нормохромная анемия 1 степени, лейкоцитоз, ускоренная СОЭ);
Биохимический анализ крови – печеночные пробы, мочевина, креатинин, кровь на СРБ, снижение хлоридов;
Коагулограмма – у больных ГВ отмечается гиперкоагуляция, более выраженная у больных с нефритом и сопровождается истощением антикоагуляционного звена (снижение активности плазмина и антитромбина III).

Инструментальные методы диагностики

УЗИ органов брюшной полости и почек позволит выявить увеличение размеров и изменение эхогенности печени, селезенки, поджелудочной железы, а нередко и появление жидкости в брюшной полости, что может сопровождать абдоминальный синдром. Трактовка изменений при УЗИ внутренних органов у детей, больных ГВ, должна проводиться параллельно с клинической картиной. При УЗИ почек возможны изменения в виде увеличения размеров одной или обеих почек с утолщением коркового слоя и снижением эхогенности (локальный или двусторонний отек почек), эхопозитивная тяжистость по ходу сосудов.
ЭКГ – при сердечном синдроме отмечается сглаженность зубцов Р и Т в стандартных и грудных отведениях, умеренное удлинение систолического показателя, преходящая неполная предсердно-желудочковая блокада.

Показания для консультации специалистов:

консультация нефролога – при подозрении на поражение почек при ГВ;
консультация хирурга – при подозрении на острую хирургическую патологию.

Дифференциальный диагноз

Диагноз	Обследования	Критерии исключения диагноза
Группа геморрагических диатезов (тромбоцитопении, тромбоцитопатии, гемофилия). Повод для дифдиагностики: геморрагическая сыпь	ОАК, коагулограмма, время кровотечения, адгезия, агрегация тромбоцитов, факторы свертывания крови	При тромбоцитопении — петехиально-пятнистый тип кровоточивости, удлинение времени кровотечения, выраженное снижение числа тромбоцитов. Для наследственных коагулопатиях (гемофилии) характерен гематомный тип кровоточивости. Выраженная гипокоагуляция, дефицит факторов свертывания крови, при этом число тромбоцитов и время кровотечения не изменены. При геморрагическом васкулите наблюдается васкулитно-пурпурный тип кровоточивости, признаки поражения органов брюшной полости и почек при нормальном числе тромбоцитов. Система свёртывания крови при геморрагическом васкулите характеризуется склонностью к гиперкоагуляции
Заболевания соединительной ткани и ревматические заболевания (синдром Бехчета, синдром Стивена-Джонса, системная красная волчанка). Повод для дифдиагностики: Суставной синдром, кожный синдром (васкулит)	Ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела, волчаночный антикоагулянт, антитела к ДНК	Отрицательный результат анализа крови на ревматоидный фактор, нативную ДНК и антинуклеарные антитела, отсутствие гиперпластической реакции лимфатической системы позволяет исключить дебют системного заболевания (особенно у детей пубертатного возраста), которое может скрываться под маской ГВ

Особенности лечения

Терапия ГВ включает:

ограничение двигательной активности,
элиминационную (гипоалергенную) диету, энтеросорбцию, дезагрегантную,
при необходимости, антикоагулянтную терапию.

Постельный режим должен соблюдаться весь активный период и далее в течение 5–7 дней после последнего высыпания. Расширение режима разрешается на фоне улучшения клинических и лабораторных данных, после предварительной ортостатической пробы: ребенку в течение 1–2 ч разрешается ходить, а остальное время суток лежать. При отсутствии после этого свежих высыпаний ребенок может перейти на палатный режим, который постепенно расширяют.

Необходима диета с исключением облигатных аллергенов и новых для организма продуктов (с учетом их индивидуальной переносимости). Временно исключают из пищи мясо, рыбу, яйца. В острый период применяется некоторое ограничение соли, исключение экстрактивных веществ. В диету вводят бифидокефир, фруктовый морс, компот (из местных фруктов с небольшим количеством сахара). При абдоминальном синдроме и желудочном кровотечении в первые дни энтеральное питание исключается (голод), затем назначается диета по Певзнеру: стол № 1 в охлажденном виде, при почечном синдроме — стол № 7. В качестве энтеросорбентов рекомендуются карболен по 1 таблетке на год жизни (но не более 10 таблеток) один раз на ночь, энтеросорб или полифепан по 1 г/кг и др. Длительность применения их при остром течении — 2–4 недели, а при волнообразном — 1–3 месяца. В этом случае энтеросорбенты назначаются курсами по 10–14 дней с перерывами.

Если стратегическим направлением в лечении ГВ следует считать обнаружение и ликвидацию причины, «запустившей» иммунокомплексный процесс, то важнейшим патогенетическим направлением является восстановление микроциркуляции в сосудах органов и тканей путем достижения гипокоагуляционного эффекта лечения. При этом имеют в виду, что основным повреждающим механизмом при ГВ является нарушение микроциркуляции в виде гиперкоагуляции в сосудах как одно из проявлений иммунокомплексного повреждения сосудистой стенки, что в свою очередь ведет к повреждению органов и тканей, проявляющемуся в виде вышеописанных клинических проявлений заболевания (абдоминальный, почечный синдромы и т. д.).

В состав базисной терапии ГВ при легкой степени тяжести процесса включается применение дезагрегантов, из которых рекомендуется курантил (дипиридамол) + трентал (пентоксифиллин). Суточная доза курантила — 3–5 мг/кг/сут внутрь или внутривенно капельно. Трентал назначается внутрь по 5–10 мг/кг/сут (по 0,1 г 2–3 раза в день или 0,1 г (1 ампула) внутривенно капельно в 250 мл изотонического раствора в течение 2–3 ч). При суставном синдроме дезагреганты комбинируются с индометацином или ибупрофеном. Суточная доза индометацина — 2–4 мг/кг. Нежелательно длительное (более 10–14 дней) использование препарата ввиду его раздражающего действия на слизистую оболочку желудка и нефротоксичность.

В комплексной терапии ГВ с целью активации фибринолиза применяют также никотиновую кислоту и ее производные (компламин) внутрь или внутримышечно, или внутривенно капельно.

При средне-тяжелой и тяжелой степени тяжести болезни помимо дезагрегантов в качестве антикоагулянтной терапии используются антикоагулянты прямого действия — гепарин и его низкомолекулярные аналоги (фраксипарин). Гепарин назначается при наличии сливной кожной сыпи, особенно с язвенно-некротическими элементами, наличием почечного и абдоминального синдромов. Он вводится под кожу живота 4 раза в сутки либо внутривенно капельно на изотоническом растворе. Рекомендуется стартовая доза (суточная) 300–400 ЕД/кг. Интенсивное связывание гепарина белками острой фазы, ацидотический сдвиг, а также снижение уровня АТ III при тяжелом течении заболевания снижают действие гепарина. В этом случае показана коррекция КЩС, противовоспалительная терапия и струйное медленное введение свежезамороженной плазмы — донатора АТ III — в дозе 10–15 мл/кг/сут, вводится 2 раза в неделю вместе с четвертью суточной дозы гепарина.

Эффект достаточности дозы гепарина должен проявляться в положительной клинической динамике, сдвиге в сторону умеренной гипокоагуляции (до 10–15 мин по Ли–Уайту) или удлинением АЧТВ (АПТВ) в 1,5–2 раза по сравнению с исходным, отрицательными паракоагуляционными тестами (этаноловый, протаминсульфатный), сдвигом МНО (больше 1). При отсутствии такого эффекта от стартовой дозы гепарина ее увеличивают ступенеобразно ежедневно на 100 ЕД/кг/сут (иногда до 700–800 ЕД/кг). Эффект применения гепарина контролируется ежедневными показателями коагулограммы для определения оптимальной дозы препарата (по показателям Ли–Уайта, АЧТВ или МНО.

Достаточность дозы гепарина — одно из основных условий успеха терапии ГВ (перевода состояния гиперкоагуляции в гипокоагуляцию). В последнее время при лечении ГВ начал применяться низкомолекулярный гепарин ( эноксапарин) из расчета 200–250 анти-Ха ЕД/кг/сут методом круглосуточной внутривенной инфузии. При получении клинического эффекта суточную дозу снижают до 100–150 анти-Ха ЕД/кг и вводят подкожно в 2 приема (лечебная рекомендуемая доза). Фраксипарин дозируется из расчета от 38 до 57 МЕ/кг массы тела в виде 1–2 инъекций под кожу живота или в виде круглосуточной инфузии (в зависимости от тяжести состояния). Имеются данные о том, что применение фраксипарина вместо гепарина уменьшает риск вторичных кровотечений. Общий курс лечения гепарином должен длиться до получения положительного эффекта (общее состояние, клинические проявления, динамика сыпи и т. д.).

Антибиотики назначают при сопутствующей инфекции или при обострении и носительстве хронической инфекции (очаговой), а также при упорном волнообразном течении заболевания (терапия ex juvantibus). Показаны антибиотики широкого спектра действия — макролиды (сумамед), цефалоспорины III–IV поколения. Терапия ГВ включает обязательную санацию хронических очагов инфекции, дегельминтизацию, лечение лямблиоза, хеликобактериоза, гастрита, гастродуоденита. При II и III степени тяжести помимо описанной терапии иногда применяют глюкокортикоиды (преднизолон по 1–1,5, реже 2 мг/кг/сут) в течение 10–14 дней, что оказалось эффективным для профилактики нефрита при почечном синдроме (F. Mollica et al., 1992).

Что касается лечения абдоминального синдрома ГВ, использование глюкокортикоидов в этом случае оказалось спорным, поскольку наряду с повышением эффективности лечения (быстрая ликвидация абдоминальной боли, диареи, крови в кале) имеется много побочных эффектов (T. Reinehr et al., 2000; M. Haroon, 2005). Нестероидные противовоспалительные препараты при абдоминальном синдроме не назначаются.

Как правило, вышеперечисленные средства лечения при остром течении ГВ являются достаточными и позволяют получить хороший терапевтический эффект. Но волнообразное течение, рецидивы, нефрит при ГВ требуют коррекции терапии и использование других препаратов. В качестве таковых применяются нестероидные противовоспалительные препараты (ортофен (вольтарен, диклофенак) — 1–2 мг/кг (в 2–3 приема) или индометацин — 2–4 мг/кг, длительность курса — 4–6 недель), мембраностабилизаторы (витамин Е — 5–10 мг/кг/сут в течение месяца, ретинол — 1,5–2 мг/кг 2 недели, рутин — 3–5 мг/кг 1 месяц), иммунокорригирующие препараты, антиметаболиты и цитостатики.

Поражение почек в виде изолированного мочевого синдрома без нарушения их функции успешно лечится длительными (до 6–12 месяцев и более) курсами препаратов хинолинового ряда (делагил, плаквенил в возрастных дозах и под контролем окулиста). Иммунокорригирующие препараты целесообразно применять при волнообразном течении ГВ и капилляротоксическом нефрите — это дибазол или препараты, способствующие синтезу интерферона (циклоферон, амиксин и др.). При низкой активности фагоцитоза показаны иммунокорректоры, при высокой — антиоксиданты. Положительный эффект оказывает и низкоэнергетическое лазерное излучение на крупные вены, а при нефрите с макрогематурией — на рефлексогенные зоны ThIX–ThXII — 6–7 сеансов.

Цитостатики — наиболее сильное средство — назначают лишь при быстропрогрессирующем гломерулонефрите, смешанной форме гломерулонефрита и нефротическом синдроме. Их применяют в виде 4-компонентной схемы лечения (преднизолон + курантил + гепарин + циклофосфан либо азатиоприн). Цитостатики назначают в средних терапевтических дозах на срок от 2–3 недель до 2–3 месяцев в зависимости от динамики процесса (при контроле анализа крови 1 раз в неделю). Отмена проводится в течение недели. При наличии гематурии отмена более медленная. Однако следует с осторожностью назначать цитостатики и иммунодепрессанты при затяжном и волнообразном течении ГВ. При этом необходимо попытаться найти этиологический момент, запускающий и поддерживающий иммунокомплексный процесс (инфекция, гельминтоз, аллергоз и др.) и провести его терапию. Глюкокортикостероиды при гематурической форме гломерулонефрита неэффективны.

При бурной клинической картине ГВ назначается инфузионная терапия. Она проводится 5%-ным раствором глюкозы и физиологическим раствором из расчета 10–15 мл/кг/сут с целью улучшения реологических свойств крови, коррекции микроциркуляции и при симптомах интоксикации. При тяжелых формах заболевания, особенно при молниеносной форме с нарастающей острой почечной недостаточностью, лечение начинают с интенсивного плазмафереза. Проводят замену 2,5–10 объемов циркулирующей плазмы за 5–12 сеансов, причем первые 3–4 сеанса проводят ежедневно, последующие — с перерывом 1–3 дня. Замещение удаленной плазмы больного проводят физиологическим раствором, реополиглюкином и свежезамороженной плазмой. Параллельно всегда используются дезагреганты и гепарин.

Плазмаферез применяется при формах, рефрактерных к терапии. Опыт его применения показывает, что эффективен он у больных с высоким содержанием ЦИК и криоглобулинов в плазме, при острой почечной недостаточности, развернутом абдоминальном синдроме и нефротической форме нефрита. Неоправданным и противопоказанным считается применение при ГВ с так называемой «гемостатической целью» викасола, хлористого кальция, фибриногена, криопреципитата, сухой плазмы и, особенно, ɛ-аминокапроновой кислоты. Эти препараты усиливают тромбогенный сдвиг, вызывают депрессию фибринолиза, могут индуцировать тромбоз почек и гибель больных.

Однако в случаях ГВ с абдоминальным синдромом при усилении фибринолиза рекомендуют включать в комплекс терапевтических мероприятий ингибиторы протеолиза, особенно при наличии некротической кожной сыпи и поражении поджелудочной железы (контрикал, трасилол, гордокс). При длительной, упорной гематурии в ряде случаев эффективен делагил (плаквенил) по 3–6 мг/кг на ночь, назначается длительно — до 3–6 и более месяцев (побочное действие — поражение глаз).

Отмену антикоагулянтов и других корректоров гемостаза при лечении ГВ рационально проводить постепенно после улучшения клинических показателей и нормализации параметров, отражающих иммунологический статус больного. В качестве критериев отмены должны использоваться показатели уровня лейкоцитов в крови, СОЭ, ЦРБ, титры АСЛ-О, криоглобулиновый тест и уровень ЦИК в крови. Их нормализация — показание к отмене терапии. Следует иметь в виду, что появление новых элементов сыпи может быть связано не с рецидивом болезни, а, например, с резким расширением двигательного режима. В ходе лечения и после стихания проявлений заболевания необходима активная санация очагов инфекции.

Диспансерное наблюдение продолжается 2–3 года после перенесенного ГВ. В течение этого периода необходимо также соблюдать антиаллергенную диету. Дети не реже 1 раза в полгода должны осматриваться врачом, 1 раз в 4 месяца посещать стоматолога и отоларинголога для раннего выявления и санации патологических состояний носоглотки и зубочелюстного аппарата. Школьники освобождаются от физкультуры на год, а позже, при отсутствии болезни, год занимаются по облегченной программе.

Больным противопоказаны пробы с бактериальными антигенами — туберкулиновые, Бюрне и др. Оформляется медотвод от профилактических прививок (на 2 года, затем прививки проводятся «под прикрытием» антигистаминных препаратов) и введения иммуноглобулина.

Рекомендуется сдавать общий анализ мочи 1 раз в 2 недели, анализ мочи по Нечипоренко — 1 раз в месяц. Важную роль в профилактике обострений и рецидивов болезни играет предупреждение обострений очаговой инфекции, отказ от приема антибиотиков и других лекарств без достаточно веских оснований, устранение контакта с аллергенами.

Рецидив может быть спровоцирован также переохлаждением, чрезмерными физическими нагрузками, нарушением питания, стрессовыми ситуациями и т. д., поэтому всего этого следует избегать людям, перенесшим ГВ.

Прогноз

В случаях заболевания ГВ без поражения почек и церебрального синдрома прогноз благоприятный. При почечном синдроме прогноз определяется степенью выраженности и характером гломерулонефрита. Хуже прогноз при нефротическом или смешанном вариантах нефрита. При хирургических осложнениях, молниеносной пурпуре возможен неблагоприятный прогноз.