Что такое геморрагический синдром и как это лечится?

Общие сведения

Механизм развития

• Генетические аномалии. Встречаются сравнительно часто. На их долю приходится почти 25% от общей массы клинических ситуаций. Классическим вариантом выступает гемофилия: неизлечимое заболевание, при котором нарушается нормальная свертываемость крови. Имеет смысл обследовать пациента на предмет генетических отклонений, хотя не всегда это возможно в силе сложности диагностики. Лечение в данном случае сводится к коррекции симптоматики, этиотропное воздействие невозможно по понятным причинам.
• Расстройства со стороны факторов свертывания. Есть целая группа патологий, для которых типично нарушение выработки особых веществ, ответственных за коагуляцию. Сюда можно отнести болезнь Виллебранда, ДВС-синдром и прочие подобные расстройства, в том числе и названную выше гемофилию.

Внимание: Заболевания такого рода плохо поддаются коррекции или не подлежат ей вообще. Симптоматику снять также трудно.

• Патологии и неполноценность самих сосудов, капилляров и более крупных структур. Повышенная проницаемость, ломкость. Возникает в результате врожденных наследственных аномалий или приобретенных проблем. Например, при недостатке витаминов B, C нарушается нормальная структура сосудов, возникают массивные кровотечения, в том числе и смертельно опасные.
• Прочие факторы, которые вызывает к жизни сам пациент или же окружающая среда. Как правило, преходящие, легко корректируются собственными силами. Если есть понимание, что стало непосредственной причиной проблемы.
• Часто встречаются и смешанные варианты патогенеза. В таком случае воздействовать нужно параллельно на все факторы-провокаторы.

Классификация

1. Тромбоцитопатии, к которым относятся:

• снижение числа тромбоцитов – тромбоцитопении;
• изменения функциональных свойств тромбоцитов – собственно тромбоцитопатии;

2. Коагулопатии;
3. Вазопатии.

Тромбоцитопения

• Физические (воздействие радиации, механическое повреждение элементов при гемангиомах, искусственных клапанах сердца или протезах сосудов, при усилении функции селезенки – гиперспленизме).
• Биологические (антитела к собственным тромбоцитам, вирусные заболевания, наличия опухолевых процессов и др.).
• Химические (промышленные и бытовые химические вещества, некоторые лекарственные препараты).

• угнетение образования новых тромбоцитов в костном мозге;
• усиленное их разрушение;
• повышенное потребление тромбоцитов;
• разведение крови за счет увеличения жидкой части (плазмы) при неизменном количестве форменных элементов.

• Характерная для всех тромбоцитопатий петехиально-пятнистая (синячковая) сыпь в виде мелких точек, пятен диаметром до 3 мм (петехии), экхимозов – синяков на коже и слизистых оболочках. Кроме того, отмечаются длительные, иногда спонтанные кровотечения, кровоизлияния.
• Данные лабораторной диагностики: снижение количества тромбоцитов, удлинение времени кровотечения.
• Наличие специфических антител в случае аутоиммунного поражения (ИТП).
• В случае хромосомных аномалий и вторичных тромбоцитопений – признаки основного заболевания, а также изменения хромосом.

Тромбоцитопатии

• врожденные (причина в генетических дефектах);
• приобретенные (причина в воздействии физических, биологических и химических факторов).

• образования и накопления тромбоцитарных факторов;
• реакции их высвобождения из тромбоцитов;
• физико-химических свойств и структуры мембран.

• Петехиально-пятнистая сыпь, длительные кровотечения, в том числе в просвет полых органов (желудок, кишечник и т. п.), кровоизлияния в различные органы и ткани.
• Расстройство микрогемоциркуляции – изменение объема, скорости и характера кровотока в мельчайших сосудах организма.
• Капиллярно-трофическая недостаточность – нарушение обмена веществ в тканях вследствие ухудшения их кровоснабжения.
• Данные лабораторной диагностики – изменение формы и размера тромбоцитов, удлинение времени свертывания.

Коагулопатия

• снижение синтеза плазменных факторов;
• увеличение активности системы фибринолиза;
• избыточное потребление факторов;
• прием препаратов, направленных на активацию противосвертывающей и фибринолитической систем.

• Гематомный тип кровоточивости – кровоизлияния в подкожную клетчатку, между мышцами, в крупные суставы (гемартрозы) даже при незначительной силе воздействия, длительное кровотечение при повреждении сосудов, нередко возникающее уже после травмы и способное привести к острой или хронической постгеморрагической анемии. Все это проявляется у детей раннего возраста и является важным критерием в диагностике, например, гемофилии.
• Кровоизлияния в полость сустава при невыполнении пункции впоследствии организуются за счет замещения крови соединительной тканью, что приводит к ограничению или полной неподвижности сустава (анкилозу) и его деформации.
• По результатам лабораторной диагностики обращает на себя внимание увеличение активного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) и времени свертывания крови при нормальном количестве тромбоцитов и неизмененном времени кровотечения. При расширенном обследовании выявляется снижение или полное отсутствие в крови одного из плазменных факторов свертывания.

Вазопатия

• Васкулитно-пурпурный, а при болезни Рандю-Ослера-Уэбера – ангиоматозный типы кровоточивости. Первый выглядит как сыпь, множественные петехии и экхимозы диаметром до 10 мм; при втором кровотечения строго локализованы и соответствуют месту изменения сосудистой стенки.
• Повышение температуры, потеря массы тела, общее недомогание, боль в суставах.
• Лабораторные данные: признаки воспаления, увеличение содержания иммуноглобулина А, обнаружение белка и эритроцитов в моче.
• При взятии образца сосудистой стенки – обнаружение в ней иммунных комплексов и депозитов иммуноглобулина А.

Разновидности геморрагического синдрома

Ещё по теме:

Семечки повышают или понижают давление?

Подсолнечник – кладезь ценных веществ и минералов. Разберемся, как семечки подсолнуха помогают от высокого давления и холестерина, защищают от пагубного...

Первые признаки лейкоза (лейкемии), описание симптомов, что делать?

Лейкоз (лейкемия) – это злокачественное поражение костного мозга с преобладанием синтеза атипичных бластных клеток. Общие данные Лейкемия характеризуется быстрой экспансией и системным...

Причины

• Наследственная или первичная форма является генетически детерминированной: у больного имеется дефектный ген, кодирующий работу всей системы гемостаза или ее отдельных элементов — тромбоцитарных клеток, плазменных факторов и эндотелия сосудов. К наследственным формам относятся тромбоцитопатии, гемофилия, болезнь Виллебранда-Диана.
• Приобретенная или вторичная форма — следствие воспаления аутоиммунного происхождения, поражающего сосудистую стенку, а также различных травм, метаболических расстройств или тяжелой лекарственной интоксикации. У больных чаще всего диагностируют вторичную тромбоцитопению и тромбоцитопатию, ДВС-синдром. Сюда же относят лекарственную и психогенную формы. Первая связана с приемом препаратов, подавляющих процесс агрегации тромбоцитов и их коагуляции — слипания мелких частиц в более крупные. Вторую форму больные сами вызывают у себя вследствие расстройства психики.

• гепатит,
• онкопатология,
• острые инфекции вирусной этиологии,
• цирроз печени,
• лейкозы,
• васкулиты,
• геморроидальный синдром.

• применение беременной женщиной лекарств из группы салицилатов, фенобарбитала, антибиотиков, противотуберкулезных средств,
• патологическая беременность,
• кислородное голодания плода в утробе матери,
• недоношенность,
• неопластическое поражение соединительнотканных волокон,
• недостаток витамина К,
• синдром мальабсорбции,
• наличие у матери заболеваний из группы риска.

Симптоматика по видам заболевания

• Кожный синдром характеризуется появлением на коже мелких точечных красных кровяных высыпаний — петехий, крупных кровоподтеков — экхимозов и гематом.
• Внутренние и наружные кровотечения — носовые, десневые, пищеводные, маточные, желудочно-кишечные.
• Кровоизлияния в суставную полость и межмышечное пространство, частично или полностью обездвиживающее больного.
• Болевой синдром различной степени выраженности.
• Анемический синдром — результат кровопотери.

• Гематомный вариант очень тяжело переносится больными. Он возникает при гемофилии и характеризуется обильным излитием крови в мышцы и суставы. Происходит это самопроизвольно или под воздействием даже незначительного травмирующего фактора. В наибольшей степени поражаются тазовые, коленные, плечевые и локтевые суставы. Основными проявлениями недуга являются: резкая боль, отек околосуставных тканей, деформация и дисфункция сустава, ограничение физической активности больного. Во время диагностики определяется положительный симптом флюктуации, указывающий на наличие жидкости в замкнутой суставной полости — крови. Гемартроз всегда сопровождается появлением больших гематом на коже. Последствия гематомной формы – хронический синовит, деструкция хрящей и костей, деформирующий артроз.
• Петехиально-пятнистый вариант развивается, когда изменяется структура и число тромбоцитарных клеток. Деформированные тромбоциты или их дефицит — причины нарушения свертываемости крови. Данный тип расстройства проявляется небольшими ярко-красными пятнами, возникающими на любом участке тела и не исчезающими при давлении. Даже незначительное травмирование больного приводит к внутрикожным кровоизлияниям и точечным геморрагиям.
• Смешанный вариант характеризуется кровоизлияниями в межмышечное пространство и внутрь кожи с появлением на ней крупных гематом и точечных петехий. При этом внутрисуставные кровоизлияния и признаки гемартроза отсутствуют. Синяки обычно обширные, болезненные и плотные.
• Васкулитно-пурпурный вариант сопровождается появлением ярко-красной или синюшной сыпи на пигментированной коже ног. Ее элементы имеют небольшие размеры и плотную консистенцию. Они окружены пигментированным ободком, возвышаются над кожным покровом, постепенно отмирают и покрываются корками. Эта форма обусловлена аутоиммунным или инфекционным воспалением эндотелия микрососудов — капилляров, артериол и венул.
• Ангиоматозный вариант обусловлен поражением сосудистой стенки и имеет специфическую симптоматику. Отличительные черты этого типа – повторяющийся, упорный характер кровотечений, дисплазия сосудов, отсутствие подкожных кровоизлияний. Чаще всего больные жалуются на течение крови из носа, которое считается в данном случае опасным для жизни. Возможны желудочные, кишечные, легочные кровотечения.
• Отечно-геморрагический вариант синдрома развивается у новорожденных, испытывавших внутриутробно гипоксию, и характеризуется изменениями в легочной ткани. У только что родившихся детей появляются признаки дыхательной недостаточности в виде выделения кровавой пены из респираторного тракта. Больные дети погибают сразу после рождения.
• Приобретенная форма синдрома – проявление различных заболеваний. Именно поэтому его клиническая картина включает неспецифические симптомы, характерные для первичного патологического процесса.

• гематурией,
• выделением крови из влагалища,
• постоянным появлением крови из пупочной ранки,
• частыми носовыми кровотечениями,
• кровоизлиянием в мозг.

Диагностика

Особенности лечения

• Глюкокортикоидов. Купируют воспалительные процессы, если таковые присутствуют. Отлично подходят для терапии ряда форм тромбоцитопатии.
• Иммуносупрессоров. В рамках устранения сложных аутоиммунных состояния. В частности васкулитов и других.
• Солевых растворов. Для восстановления водного баланса и концентрации электролитов.
• Гепаринов по потребности. Для разжижения крови при тромбических фазах ДВС-синдрома.
• Препаратов железа. Чтобы устранить анемию.
• Витаминных комплексов. Аскорутина, медикаментов на основе C, B.
• По необходимости используются препараты донорских факторов свертывания, переливается плазма, эритроцитарная масса.

• Гемотрансфузионная терапия – переливание крови напрямую от донора, введение свежезамороженной плазмы;
• Коагулянты прямого действия – хроматографически очищенные лиофилизированные препараты человеческой плазмы крови, содержащие фактор свертывания VIII и комплексный фактор IX, а также рекомбинантный препарат фактора VII;
• Кровоостанавливающие препараты — прямые гемостатики «Фибриноген», «Тромбин», косвенные коагулянты «Менадион»;
• Введение кортикостероидов «Кеналога» или «Дипроспана» в полость сустава после аспирации крови;
• Во время ремиссии — ЛФК, магнитотерапия, электрофорез и прочие рассасывающие физиотерапевтические процедуры,
• При осложнениях – хирургическое вмешательство.

• Антигеморрагические средства – «Викасол», «Дицинон», «Контривен»;
• Ингибиторы фибринолиза – «Апротинин», «Аминокапроновая кислота», «Транексамовая кислота»;
• Стимулятор адгезии и агрегации тромбоцитов – «Этамзилат»;
• Инфузионное введение плазмы, тромбоцитарной или эритроцитарной массы, кровезаменителей, коллоидных и кристаллоидных растворов;
• «Соматотропный гормон».

• «Гепарин» в стадии гиперкоагуляции,
• «Контрикал» в стадии гипокоагуляции.

• Гормонотерапию кортикостероидами – «Преднизолоном»,
• Химиотерапию цитостатиками – «Циклоспорином»,
• Плазмаферез,
• Удаление селезенки.

Профилактика и прогноз

• Употребление продуктов с высоким содержание белка и витамина К,
• Исключение травматических повреждений,
• Генетическое консультирование супружеских пар перед зачатием,
• Регулярное обследование больных,
• Диспансеризация здоровых людей.