Содержание
Общая информация
Чаще о ней говорят как о малой аномалии, но не о пороке. Потому как в 90% случаев и более нет ни симптомов, ни внешних признаков, которые могли бы указать на нарушение. Проявления в оставшихся ситуациях вариативны, зависят от тяжести расстройства. Требуется тщательная диагностика, только так можно сказать больше и поставить точку в вопросе. В отсутствии симптомов, изменений функциональной активности сердце, угрозы для жизни нет. А значит и терапия как таковая не нужна. Задача врачей — установить характер и степень изменений. На это может потребоваться много времени.
Патогенез
Человеческое сердце состоит из двух предсердий (правого и левого) и соответствующих им двух желудочков. Между правым предсердием и правым желудочком расположен трехстворчатый клапан. Левое предсердие отделено от левого желудочка митральным (двухстворчатым) клапаном. Эти клапаны нужны для того, чтобы порциями пропускать кровь из предсердий в желудочки, но не дать ей обратно забрасываться из желудочков в предсердия. Клапаны представляют собой полулунные полоски соединительной ткани. Одним концом они приращены к стенке сердца, а другой конец свободно свисает в полость желудочков. Между свободным концом клапана и внутренней поверхностью стенки миокарда натянуты тонкие, но очень прочные перемычки в виде нитей. Эти перемычки называют хордами. Одним своим концом несколько хорд, объединенные в пучки, прикрепляются по периметру свободного края клапана, а другим концом сращены с мышечными выступами на миокарде – трабекулами или папиллярными мышцами. К каждой створке клапана подходит 2–3 пучка с хордами в продольном направлении по отношению к оси сердца. Их предназначение – сдерживать клапан, придавать его свободному краю фиксированное положение и не давать передвигаться в предсердия. При сокращении предсердий кровь изгоняется из них в желудочки, и клапаны свободно открываются (опускаются). Когда сокращаются желудочки, створки клапанов начинают приподниматься током крови до полного соприкосновения между собой. Таким образом создается препятствие, благодаря которому кровь не попадает обратно в предсердия, а выбрасывается в сосуды. Но если бы не было хорд, створки клапанов не смогли бы зафиксироваться в нужном положении в момент их соприкосновения. Хорды натягивают клапан, как парус или парашют, не давая ему заворачиваться в полость предсердия. Дополнительные хорды в сердце – это наличие избыточных нитей-перемычек между створками клапанов и миокардом, которых не должно быть в норме. Учитывая полезное значение хорд для нормальной сердечной деятельности, ничего плохого в дополнительной хорде нет. Это действительно так, но только в том случае, если дополнительная хорда натянута так же, как и остальные нити – продольно по отношению к оси сердца, и имеет такой же тонкий диаметр. В таком случае она не несет в себе никакой опасности и может считаться вариантом нормы или индивидуальной особенностью конкретного человека. Если дополнительная хорда расположена поперечно по отношению к полости сердца или слишком толстая, она может:- препятствовать движению крови;
- нарушать подвижность створок клапана.
- становиться причиной нарушений ритма (пароксизмальной аритмии).
Причины
Почему же развивается лишняя хорда в сердце? Причины всегда врожденные, формирование этой структуры во время биологического существования пациента уже невозможно. Среди факторов:- Курение и прием спиртного в период беременности. Вредные вещества, входящие в состав табачной продукции, также этанол обладают мутагенными свойствами. Возможны органические расстройства, нарушения формирования плода. Лишняя хорда — только один из вариантов, и точно не самый страшный. Отказ от пагубной привычки позволяет свести риски к минимуму. Причем бороться с пристрастиями и зависимостями нужно задолго до гестации. На этапе планирования беременности.
- Перенесенные инфекционные болезни. В недавнем прошлом или прямо в момент вынашивания плода, особенно в первый триместр. Это крайне опасно. Порой заболевания протекают настолько вяло, что женщина не замечает проблем. Особенно справедливо сказанное для носительства вирусов герпеса и папилломы человека. Возможно отсутствие симптомов, но плод будет инфицирован. Как и в предыдущем случае, лишняя хорда — один из возможных вариантов. Лечение, угнетение агентов требуется на этапе планирования беременности силами группы докторов.
- Отравления. Токсические поражения. При применении некоторых лекарственных средств (психотропных, противовоспалительных нестероидного происхождения, антибиотиков). Вызывают не просто аномалии — а уродства. Выраженные дефекты встречаются не всегда. Возможны пороки сердца, большие или малые.
- Тяжелые физические нагрузки. Беременность — не болезнь. Полностью исключать механическую активность не имеет смысла. Скорее напротив. Но и перетруждаться категорически воспрещается. Во избежание развития гормонального дисбаланса, нестабильности концентрации прогестерона, эстрогенов и веществ коры надпочечников, катехоламинов. Чем обернется измененный фон — вопрос спорный. Явно ничего хорошего подобный процесс не сулит ни матери, ни ребенку. По этой же причине стоит по возможности избегать стрессов и психоэмоциональных перегрузок. Несоблюдение этого правила чревато выработкой все тех же гормонов коры надпочечников в огромном количестве.
- Наследственный фактор. Исследования говорят о повышенной вероятности развития аномалии у детей, чей предок по восходящей линии имел подобное же нарушение. Риски больше при наличии двух или более родственников с аналогичной проблемой. Точное числовое выражение варьируется от 30 до 80%.
- Аномалии развития. В некоторых случаях аномальная хорда или трабекула развивается как итог генетических аномалий, это результат неправильного распределения хромосом. Но это скорее исключение, потому как рассматриваемый процесс преимущественно фенотипический. То есть гены не играют роли, проблема возникает спонтанно, именно у конкретного человека и не закладывается, а значит, не передается будущим поколениям напрямую.
Классификация
Аномальная хорда имеет код по МКБ (международной классификации болезней) 10 пересмотра Q20.9. Он расшифровывается как «Врожденные аномалии сердечных камер». В роли самостоятельного патологического процесса «фальшхорда» не рассматривается. Делится она по расположению в сердечных полостях следующим образом:- По направлению: поперечная; диагональная; продольная.
- По расположению в отделах: правожелудочковая; левожелудочковая.
- В зависимости от количества: единичная и множественные.
- По местоположению в желудочке: базальная; верхушечная; срединная.
- Естественные – те, которые заложены природой для обеспечения нормальной работы сердца. Они помогают клапанам сокращаться и перегонять кровь по телу. Также имеют функцию защиты от провисания клапанов с возрастом.
- Аномальные – дополнительные хорды, которые делятся на некоторые подвиды и создают некоторые препятствия нормальной работе сердечного органа.
- Ложная хорда в сердце – при прослушивании сердца могут быть обнаружены шумы, ошибочно принятые доктором за хорды, однако, при дальнейшем диагностировании их не обнаруживается, а шумы появляются как следствие другой причины.
- хорды правого желудочка – около 5% случаев;
- хорды левого желудочка – около 95% случаев;
- единичные – 70%;
- множественные – 30%;
- диагональные;
- продольные;
- поперечные;
- верхушечные;
- серединные;
- базальные.
Симптомы
Как правило, добавочная хорда никак себя не проявляет на протяжении всей жизни человека. Это наблюдается в большинстве случаев, когда аномалия не сопровождается соединительнотканной дисплазией и представлена единичной нитью. Если у ребенка по УЗИ сердца определяется несколько хорд, которые к тому же занимают поперечное положение в сердце, вполне возможно возникновение жалоб со стороны сердца в периоды интенсивного роста ребенка, а также во время пубертатного периода и беременности. К ним относятся слабость, утомляемость с болями в грудной клетке, сопровождаемые ощущением сердцебиения и чувством нехватки воздуха, бледностью. В ряде случаев такие хорды могут спровоцировать возникновение тахикардии или мерцательной аритмии у пациента. В случае, когда возникновение МАРС обусловлено синдромом дисплазии, характерны соответствующие симптомы – высокий рост ребенка, худощавость, гипермобильность суставов, частые вывихи суставов, деформация позвоночника и ребер, структурные нарушения в других органах (опущение почки, расширение лоханок в почках, деформация желчного пузыря, бронхолегочная дисплазия и другие аномалии в их различных сочетаниях).Диагностика
Ещё по теме:
- Анализ симптомов. Нужно понять, что беспокоит пациента. Если есть хотя бы несколько признаков, вопрос становится проще.
- Сбор анамнеза. Образ жизни, характер питания, профессиональной активности, семейная история, текущие и перенесенные ранее заболевания и состояния, прочие моменты. Также важно увязать их с клинической картиной, если таковая есть. Например — возникновение или усиление боли после физической нагрузки, еды и прочее.
- Эхокардиография. Основной метод визуализации тканей кардиальных структур. Используется для ранней диагностики и считается первым способом обследования. Но при незначительном объеме поражения или сложной локализации ЭХО не всегда дает достаточно информации.
- В таком случае обращаются к МРТ. Это золотой стандарт в деле визуализации. Позволяет в деталях продемонстрировать состояние мышечного органа и выявить все возможные отклонения. Контрастирование не требуется.
- Электрокардиография. Используется для выявления функциональных нарушений, аритмий. Также не показывает никаких изменений, если речь о малой аномалии. Когда же присутствуют симптомы, обнаруживаются объективные черты экстрасистолии, тахикардии, фибрилляции. В зависимости от случая.
Прочие методики не дают достаточной информации. Потому назначают их редко. Исходя из результатов, доктора делают вывод относительно характера процесса, прорабатывают стратегию возможной терапии. Но ситуация не так очевидна. То, что сейчас все в норме, не значит, что ситуация сохранится и далее. Потому диагноз выставляется спустя несколько месяцев, после динамического наблюдения.
Особенности терапии
Если у ребенка обнаружена аномальная хорда в сердце, и при этом других значительных кардиологических заболеваний у малыша нет, лечить такое состояние не нужно. В случае, когда наблюдаются функциональные расстройства сердечно-сосудистой системы в более старшем возрасте, не вызывающие гемодинамических расстройств, развития легочной гипертензии вследствие неспособности сердечной мышцы правильно сокращаться, а также не приводящие к сердечной недостаточности, возможно назначение поддерживающих и питающих миокард препаратов. Оправдано применение препаратов калия и магния (Магнерот, Магневист, Панангин, Аспаркам), витаминов группы В, антиоксидантов (Актовегин, Милдронат, Мексидол и др). Также показано назначение комплексных витаминных препаратов. Если же у пациента имеются значительные нарушения функции сердца, показан прием таких лекарств, как мочегонных, гипотензивных, антиаритмических и других групп препаратов. К счастью, показания для этого в случае аномальных хорд в сердце, встречаются крайне редко.Медикаменты не назначаются на пустом месте. Врачи зачастую занимают выжидательную позицию и оценивают состояние пациента в динамике. Только после этого можно говорить о применении каких-либо средств. Вопрос индивидуальный.Еще сложнее обстоит дело с хирургическим лечением. Оно требуется всего в 1-2% от общего количества случаев. Заключается в малоинвазивной или открытой деструкции лишнего тяжа или пучка. Ложная хорда в левом желудочке предполагает оперативное вмешательство наиболее часто поскольку нарушается кровообращение в большом круге. Если можно говорить об этом в контексте столь редкой методики устранения аномалии. Основной метод – криодеструкция или иссечение (удаление) дополнительной хорды. Требуется, когда аномальные хорды множественные, препятствуют распределению крови между полостями сердца или сочетаются с тяжелыми нарушениями ритма (пароксизмальная тахикардия, синдромы Вольфа-Паркинсона-Уайта и Морганьи-Адамса-Стокса, мерцательная аритмия).
Образ жизни и питание
Соблюдать определенный образ жизни для ребенка с дополнительной хордой не требуется. Достаточно рационального питания с приемом витаминизированной пищи, длительных прогулок на свежем воздухе, а также обычной двигательной активности. Ограничивать ребенка в занятиях физкультурой или спортом не имеет смысла. Ребенок может активно бегать, прыгать и выполнять все те физические нагрузки, приемлемые для его возраста и практикуемые в образовательном учреждении, которые он посещает. Приветствуются занятия плаванием, фигурным катанием, хоккеем. Относительно профилактических прививок, согласно национальному календарю, можно сказать, что добавочная хорда мед. отводом не является, и малыш может быть привит соответственно возрасту. По мере взросления ребенка и вступления его в сложный период полового созревания важным является отказ от вредных привычек и соблюдение принципов здорового образа жизни. В случае каких-либо возрастных проявлений со стороны сердца и сосудов (потливость, утомляемость, тахикардия, одышка) следует показать подростка кардиологу и при необходимости пропить или проколоть вышеупомянутые препараты.Беременность девушкам с дополнительной хордой, разумеется, не противопоказана. В случае наличия нескольких из врожденных аномалий сердца рекомендовано проведение УЗИ сердца во время вынашивания плода и наблюдение кардиолога.Несколько слов следует уделить питанию детей и взрослых с наличием структурных или функциональных нарушений в сердце. По возможности, необходимо избегать употребления жирных, жареных, соленых и копченых продуктов питания. Предпочтение стоит отдавать свежим овощам и фруктам, натуральным сокам, кисломолочным изделиям и рыбе нежирных сортов. Приветствуется употребление красной и черной икры, кураги, изюма, томатов, моркови, бананов и картофеля, богатых полезными для сердечной мышцы веществами. Кроме этого, в ежедневном рационе должны быть продукты из круп, например, различные каши на завтрак. Конечно, следует оградить ребенка от употребления чипсов, газировки из баночек и различных блюд фаст-фуда, так как это может привести к ожирению, а лишний вес крайне неблагоприятно скажется на состоянии сердечной мышцы и стенки сосудов в будущем.
Дополнительная хорда и служба в армии
Юношам пребывание в армии не противопоказано. Для освобождения от армии молодому человеку придется доказать, что его патология сопровождается сердечной недостаточностью и/или аритмией – стойкими нарушениями сердечного ритма. В таких случаях военкомат должен выставить категорию годности по статье 42 Расписания болезней. Важно помнить, что основанием для зачисления в запас являются не шумы и боли в грудной клетке, а заключение врача, поставленное на основании проведенных медицинских обследований. С диагнозом «дополнительные хорды левого желудочка» не берут в армию, если заболевание сопровождается стойким нарушением сердечных ритмов. Стойкими признаются нарушения продолжительностью более 7 дней. Непризывные категории годности при ложных хордах:- Категория «Д» выставляется при нарушении сердечных ритмов с сердечной недостаточностью ФК III-IV.
- Категория«Д» выставляется при нарушении сердечных ритмов с сердечной недостаточностью ФК I-II.
