Содержание
Общие сведения
Пороки сердца представлены крупной группой отклонений. Многие не заметны в течение длительного периода. Симптоматика отсутствует. Пациент живет полноценно, не представляет о наличии проблемы. Далее возможны три сценария: резкая актуализация патологии и становление клинической картины, внезапная смерть, дальнейшее бессимптомное течение. Один из вариантов аномалии представлен смещением мышечного органа относительно нормального анатомического положения. Опасность представляет не само отклонение, а сопутствующие осложнения. Согласно статистике, лица с декстрокардией страдают другими пороками в 30% случаев. Обнаруживаются они практически сразу после рождения, поскольку не увидеть смещение органа невозможно. В отсутствии осложненного течения лечить патологию не требуется. Показано регулярное амбулаторное наблюдение, прохождение стандартных скрининговых мероприятий в рамках профилактических осмотров.Декстрокардия впервые была описана итальянцем Иеронимом Фабрицием, который прославился как анатом и хирург. Опись болезни была проведена в 1606 году. Спустя 37 лет была описана повторно и на этот раз аномалией заинтересовались во все мире. Подобного удалось достигнуть Марко Аурелио Северино.На сегодняшний день декстрокардия встречается довольно редко, примерно с частотой один случай на 8-25 тыс. новорожденных. Полная декстрокардия возникает в 1 случае из каждых 10 000. При сравнении всех аномалий сердечно-сосудистой системы сердце располагается справа примерно у 3% людей.
Патогенез
До сих пор не решен вопрос, считать ли декстрокардию заболеванием. Все больше врачи склоняются к мнению, что неосложненный процесс патологическим не считается. Как формируется нарушение анатомического положения? Условно выделяют два вида указанного состояния. Истинный, когда аномалия оказывается результатом влияния перинатальных факторов и ложный, она может быть приобретенной и всегда патологическая. В первом случае основная роль отводится генетическому моменту, случайным погрешностям. Сердце закладывается на второй неделе гестации, представляет собой зачатки полноценного органа. При влиянии того или иного фактора, трубка смещается вправо и начинает развиваться уже с противоположной стороны. Формирование других органов происходит в соответствии с новой «конфигурацией». Варианта три:- Изолированная декстрокардия — измененное расположение сердца и нормальное расположение остальных внутренних органов.
- Частично сочетанная — обратное расположение сердца и легких (левое легкое имеет три доли, а правое две).
- Полная — зеркальное расположение сердца и такая же транспозиция внутренних органов.
Если виной всему генетический дефект, развиваются и прочие пороки. В том числе не имеющие отношения к сердечным структурам. Ложная форма — результат грубых нарушений. Их влияние происходит уже во втором-третьем триместре. Известны случаи смещения органа в старшем возрасте. Классический вариант — опухоль легких, обычно злокачественная. По мере роста она провоцирует смещение мышечной сердца в другую сторону, оттесняет его, вызывает компрессию тканей. В такой ситуации врачи говорят о декстропозиции или ложном пороке. Речь о заболевании, а не об особенности развития.
Крупные неоплазии способны вызвать существенное смещение. Потому при аускультации (выслушивании тонов) сердце будет обнаружено с другой стороны. Тот же эффект производит перенесенное воспалительное заболевание (редко), патологии легких, скопление жидкости в грудной клетке.
Причины
До сих пор медициной так и не определены причины, провоцирующие декстрокардию сердца. По утверждениям генетиков, такое явление возможно в результате мутации на генном уровне, а ее наследование происходит по аутосомно-рецессивному типу. Нестандартному расположению сердца могут способствовать болезненные процессы, происходящие в соседних органах. Такой вид смещения имеет вторичную форму, а декстрокардия относится к патологической группе. Причины, по которым она может появляться, следующие:- легочный ателектаз (препятствие выходу воздуха);
- гидроторакс (явление, при котором жидкость начинает скапливаться в околосердечной сумке);
- опухоли;
- пневмоплевроторакс части или целого легкого в результате разрыва или травмирования.
- Курение
- Потребление спиртного
- Экология
- Радиационный фон
- Герпетическая инфекция
- Поражение пиогенной флорой
- Неправильное питание
- Бесконтрольный прием медикаментов
Классификация
Выделяют три формы патологии:- простая — сердце расположено справа, все остальные органы находятся в естественном анатомическом положении, организм функционирует нормально;
- декстрокардия, которая сочетается с транспозицией внутренних органов;
- осложненная — орган находится справа, в анамнезе есть сопутствующие патологии.
- Неизолированная (situs viscerum inversus totalis) — при этой патологии все внутренние органы размещены транспозиционно, то есть обратно к нормальному состоянию.
- Изолированная — при этой аномалии непарные органы (желудок, печень, селезенка), расположены нормально. В зависимости от состояния камер сердца эту форму делят на несколько подвидов:
- С инверсией желудочков и предсердий.
- Без инверсии предсердий и желудочков. В последнем случае, то есть при наличии изолированной декстрокардии без инверсии предсердий и желудочков, используются синонимы в виде декстроротации, декстроторзии, осевой декстрокардии.
Синдром Картагенера
Патология часто сопровождается situs inversus. Характеризуется первичной цилиарной дискинезией — унаследованным состоянием, где реснички, которые располагаются в дыхательных путях и в нормальном состоянии помогают слизи перемещаться, становятся неподвижными. Примерно у 20% пациентов с декстрокардией дополнительно отмечается синдром Картагенера.Декстроверсия
Представляет собой анормально расположенное сердце, которое находиться дальше вправо и при этом развернуто вправо. Правый желудочек обычно находится позади левого, тогда как левый желудочек остается слева. Эта патология диагностируется с помощью электрокардиографии (ЭКГ).
Декстропозиция
Отмечается в тех случаях, когда сердце смещается по той или иной причине вправо. В отличие от декстрокардии, положение других органов не нарушено. Это состояние обычно связано с приобретенными заболеваниями легких, диафрагмы или плевры (мембраны, окружающей легкие). Оперативные вмешательства, повреждение мышц или их деформация могут также способствовать развитию декстропозиции.
Транспозиция больших сосудов (ТБС)
TБС возникает, когда основные сосуды сердца соединены в обратном направлении из-за изменения положения сердечных камер. Это состояние определяется довольно редко.Врожденная транспозиция больших артерий (ВТБА)
Патология возникает, когда нижняя половина сердца изменяется на противоположную. В частности аномалия касается желудочков и связанных с ними клапанов. ЗАболевание встречается еще реже, чем TБС, и причина пока до конца неизвестна. По данным Ассоциации взрослых врожденных сердец, около 0,5-1% всех детей, родившихся с сердечными проблемами, имеют ВТБА.Атрезия трехстворчатого клапана
Ещё по теме:
Одностворчатые или двустворчатые желудочки
Эти случаи возникают, когда аорта, которая обычно переносит кислородосодержащую кровь из левого желудочка в остальную часть тела, и легочная артерия, переносящая дезоксигенированную кровь из правого желудочка в легкие, соединяются в одном и том же (левом или правом) желудочке.Стеноз или атрезия легочного клапана
Это происходит, когда легочный (пульмональный) клапан сердца, который позволяет крови покинуть правый желудочек, сужается (стеноз) или не развивается (атрезия).Гетеротаксия
Представляет собой врожденную аномалию развития, при которой зеркальные внутренние органы не развиваются или не функционируют должным образом. В зависимости от разновидности вовлеченных органов, их количества и степени тяжести гетеротаксия может быть опасной для жизни. Например, селезенка может отсутствовать, тогда как этот орган является важной частью иммунной системы, поэтому дети, рожденные без селезенки, находятся под угрозой серьезных бактериальных инфекций, что нередко приводит к смерти. При другой форме гетеротаксии селезенка определяется небольших размеров, из-за чего орган нередко работает некорректно. Гетеротаксия может быть представлена:- Аномалией желчевыводящей системы
- Проблемами с легкими
- Проблемами со структурой или положением кишечника
- Серьезными сердечными дефектами
- Аномалией кровеносных сосудов.
Симптомы и клинические проявления
Простая форма патологии не проявляется клинически и не приводит к развитию других заболеваний. Во всех остальных случаях может проявляться такая симптоматика:- аритмия или брадикардия;
- бледность, синюшность кожных покровов;
- одышка;
- выраженная слабость;
- поверхностное, затрудненное дыхание;
- склонность к инфекционным заболеваниям, особенно верхних дыхательных путей;
- быстрая утомляемость;
- нестабильное артериальное давление.
Диагностика
Когда явление имеет врожденную форму, его можно обнаружить сразу после появления малыша на свет. Основная цель диагностики заключается в том, чтобы установить места расположения других органов и определить наличие или отсутствие в них патологических изменений. Кроме этого, возникает необходимость исключения других заболеваний сердечно-сосудистой системы, чтобы установить, является ли декстрокардия опасной для здоровья человека. В этих целях назначается ряд исследований, которые помогут дать полную картину патологии.Процедура ЭКГ
Электрокардиограмма при декстрокардии у маленького ребенка должна проводиться только после приема успокаивающих медикаментов, иначе осуществляемые им движения могут нарушить запись, что приведет к ее непригодности для расшифровки. При обычном наложении электродов в случае зеркально расположенного сердца на записи выводятся зубцы, имеющие противоположное направление. Картина ЭКГ при декстрокардии не будет иметь сходство ни с одним заболеванием. Сопровождать ее будет резкое снижение вольтажа. Снятие ЭКГ при декстрокардии с целью диагностирования других заболеваний сердца осуществляется путем накладывания электрода красного цвета на левую руку, а желтого — на правую.Обследование при помощи УЗИ, рентгена
На УЗИ обследуется брюшная полость. Такое обследование позволяет определить патологии в работе и развитии других органов. Рентген позволяет увидеть аномальное расположение сердца. Такой метод дает четкую картину органа с его контурами, что позволяет выявить все имеющиеся отклонения.Другие виды диагностики
Кроме этого, не исключено назначение и других диагностических процедур, включающих:- перкуссию и аускультацию;
- компьютерную томографию;
- магнитно-резонансную томографию;
- катетеризацию и ангиокардиографию.
Особенности лечения
Если это простая форма аномалии строения, лечение не требуется. Если патология сочетается с пороком сердца, проводится операция. Если имеют место другие сердечно-сосудистые заболевания, но операция не требуется, могут назначать препараты такого спектра действия:- гипотоники;
- диуретики;
- для поддержания и укрепления сердечной мышцы;
- растительные адаптогены;
- витаминно-минеральные комплексы.
- ведение здорового образа жизни;
- исключение стрессов, сильного нервного перенапряжения;
- профилактика и своевременное лечение инфекционных заболеваний.
