Содержание
Общие данные
На долю аортального стеноза в структуре других пороков сердца приходится 20–25%. Стеноз устья аорты в 3–4 раза чаще выявляется у мужчин, чем у женщин. Изолированный аортальный стеноз в кардиологии встречается редко – в 1,5-2% наблюдений; в большинстве случаев данный порок сочетается с другими клапанными дефектами — митральным стенозом, аортальной недостаточностью и др. Аортальный склероз (кальцификация аортального клапана без препятствий для кровотока, считающаяся предшественником кальцифицированного дегенеративного аортального стеноза) увеличивает число заболеваемости СА с возрастом и определяется у 29% лиц старше 65 лет и у 37% лиц старше 75 лет. Среди пожилого населения распространенность стеноза аорты составляет от 2% до 9%. Дегенеративный кальцинированный СА обычно проявляется у лиц старше 75 лет и чаще всего встречается у мужчин. Восстановление проводится хирургическими методами. Нужно отграничивать сужение от закупорки или окклюзии. Как в случае с распространенным атеросклерозом. В первой ситуации имеет место стеноз аорты, во втором — механическая непроходимость в результате отложения холестериновых бляшек. И то, и другое опасно. Необходимо оперативное лечение. От его своевременности и эффективности зависит прогноз. Специалист, на плечи которого ложится терапия — кардиохирург. Аортальный стеноз имеет собственный код по МКБ-10 — I35 c различными постфиксами.Механизм развития патологии
Когда поражается аортальный клапан и развивается его стеноз, возникает сопротивление систолическому выбросу. Это препятствие оттоку крови приводит к увеличению систолического давления в левом желудочке (ЛЖ). В качестве компенсаторного механизма для нормализации состояния увеличивается толщина стенок ЛЖ за счет параллельной репликации саркомеров, вызывающих концентрическую гипертрофию. На этом этапе камера не расширяется, а функция желудочка сохраняется. При продолжительном развитии СА увеличивается конечное диастолическое давление ЛЖ, что вызывает соответствующее увеличение давления в мелких артериях легких и уменьшение сердечного выброса из-за диастолической дисфункции. Сократимость сердечной мышцы (показатель систолической функции) также может уменьшаться, что дополнительно способствует снижению сердечного выброса. В конечном итоге развивается сердечная недостаточность. У многих больных с аортальным стенозом систолическая функция ЛЖ сохраняется, а сердечный выброс не нарушается на протяжении долгих лет жизни, хотя при этом систолическое давление ЛЖ может быть повышено. Несмотря на то, что сердечный выброс является нормальным в состоянии покоя, он часто неадекватно повышается во время тренировки, что может привести к появлению симптомов на фоне физической нагрузки.Аортальная регургитация может сопутствовать АС и, приблизительно у 60% пациентов > старше 60 лет с клинически значимым АС также присутствует кальцификация митрального кольца, которая может привести к митральной регургитации.Вследствие нагрузки давлением при аортальном стенозе постепенно развивается гипертрофия миокарда левого желудочка (ЛЖ) без расширения его полости (концентрическая гипертрофия). Со временем желудочек утрачивает способность к компенсации, что обуславливает вторичное увеличение полости ЛЖ, снижение фракции выброса (ФВ), снижение систолического объема крови и приводящий к ошибкам низкий градиент давления на аортальном клапане (низкоградиентный тяжелый АС). У пациентов с другими нарушениями, также вызывающими расширение ЛЖ и снижение ФВ (например, инфаркт миокарда, врожденная кардиомиопатия), может наблюдаться ток крови, слишком слабый для полного открытия склерозированного клапана, а также относительно малая площадь клапана, даже если форма АС не является особо тяжелой (псевдотяжелый АС). Необходимо различать псевдотяжелый АС и низкоградиентный тяжелый АС, поскольку только пациентам с низкоградиентным тяжелым АС протезирование клапанампринесет пользу. Высокая степень травматизации в области стенозированного клапана снижает концентрацию фактора Виллебранда. Возникшая в результате коагулопатия может вызывать желудочно-кишечные кровотечения у пациентов с ангиодисплазией (синдром Гейда).
Классификация
По происхождению различают врожденный (3-5,5%) и приобретенный стеноз устья аорты. С учетом локализации патологического сужения аортальный стеноз может быть подклапанным (25-30%), надклапанным (6-10%) и клапанным (около 60%). Степень выраженности аортального стеноза определяется по градиенту систолического давления между аортой и левым желудочком, а также площади клапанного отверстия. При незначительном аортальном стенозе I степени площадь отверстия составляет от 1,6 до 1,2 см² (при норме 2,5—3,5 см²); градиент систолического давления находится в пределах 10–35 мм рт. ст. Об умеренном аортальном стенозе II степени говорят при площади клапанного отверстия от 1,2 до 0,75 см² и градиенте давления 36–65 мм рт. ст. Тяжелый аортальный стеноз III степени отмечается при сужении площади клапанного отверстия менее 0,74 см² и увеличении градиента давления свыше 65 мм рт. ст. В зависимости от степени гемодинамических нарушений аортальный стеноз может протекать по компенсированному или декомпенсированному (критическому) клиническому варианту, в связи с чем выделяется 5 стадий.- I стадия (полная компенсация). Аортальный стеноз может быть выявлен только аускультативно, степень сужения устья аорты незначительна. Больным необходимо динамическое наблюдение кардиолога; хирургическое лечение не показано.
- II стадия (скрытая сердечная недостаточность). Предъявляются жалобы на быструю утомляемость, одышку при умеренной физической нагрузке, головокружение. Признаки аортального стеноза определяются по данным ЭКГ и рентгенографии, градиент давления в диапазоне 36–65 мм рт. ст., что служит показанием к хирургической коррекции порока.
- III стадия (относительная коронарная недостаточность). Типично усиление одышки, возникновение стенокардии, обмороков. Градиент систолического давления превышает 65 мм рт. ст. Хирургическое лечение аортального стеноза на данной стадии возможно и необходимо.
- IV стадия (выраженная сердечная недостаточность). Беспокоит одышка в покое, ночные приступы сердечной астмы. Хирургическая коррекция порока в большинстве случаев уже исключена; у некоторых больных кардиохирургическое лечение потенциально возможно, но с меньшим эффектом.
- V стадия (терминальная). Неуклонно прогрессирует сердечная недостаточность, выражены одышка и отечный синдром. Медикаментозное лечение позволяет добиться лишь кратковременного улучшения; хирургическая коррекция аортального стеноза противопоказана.
Причины
Стеноз аорты бывает врожденным и приобретенным. В каждом случае рассматриваются конкретные причины развития болезни.Врожденный стеноз аортального клапана
Врожденные одностворчатые, двустворчатые, трикуспидальные или даже четырехстворчатые клапаны нередко способствуют развитию СА. У новорожденных и детей младше 1 года одностворчатый клапан может стать причиной серьезного сужения. Является наиболее частой аномалией у новорожденных с фатальным клапанным стенозом аорты. У пациентов в возрасте до 15 лет одностворчатые клапаны наиболее часто встречаются при симптоматических СА. Врожденный аортальный стеноз выявляют у 3–5 из 1 000 новорожденных детей, чаще у мальчиков; он ассоциирован с коарктацией и прогрессирующим расширением восходящей аорты, приводящим к ее расслоению. У взрослых с симптомами врожденного СА, проблема, как правило, заключается в двустворчатом клапане. Подобные нарушения не вызывают существенного сужения отверстия аорты в детском возрасте. Измененная конструкция двустворчатого аортального клапана провоцирует образование турбулентного потока с непрерывной травмой створок. В конечном итоге это приводит к их фиброзу, повышенной жесткости и кальцификации, а это прямой путь к сужению отверстия аорты во взрослой жизни. Исследование Tzemos, в котором участвовало 642 взрослых с двустворчатыми аортальными клапанами, показало, что в течение наблюдения со средней продолжительностью 9 лет была определена степень выживаемости не ниже, чем у общей популяции. Тем не менее, молодые люди с двустворчатым аортальным клапаном имели высокий риск по хирургическому вмешательству из-за реконструкции аортального клапана. [1 — Tzemos N; Therrien J; Yip J; Thanassoulis G; Tremblay S; Jamorski MT; Webb GD; Siu SC. Outcomes in adults with bicuspid aortic valves. JAMA. 2008; 300(11):1317-25] Врожденные аномалии в виде трикуспидального аортального клапана с неравномерными створками (“функционально двустворчатые” клапаны) также могут вызывать турбулентный поток, приводящий к фиброзу и, в конечном счете, к кальцификации и стенозу. Клинические проявления врожденного аортального стеноза у взрослых обычно появляются после четвертого десятилетия жизни. У пациентов < 70 лет наиболее распространенной причиной аортального стеноза является врожденный двустворчатый аортальный клапан.Приобретенный стеноз аорты
Основными причинами приобретенного аортального стеноза являются:- Дегенеративная кальцификация
- Реже, ревматическая болезнь сердца.
- преклонный возраст;
- гипертонию;
- гиперхолестеринемию;
- сахарный диабет;
- курение.
- обструктивная вегетация;
- гиперхолестеринемия гомозиготного типа II;
- болезнь Педжета;
- болезнь Фабри;
- охроноз;
- облучение.
Ещё по теме:
Симптомы и клинические проявления
Врожденный АС обычно протекает бессимптомно до 10–20 лет, после чего симптомы быстро прогрессируют. При всех формах прогрессирующий стеноз аорты без лечения в конечном счете приводит к обморокам во время физической нагрузки, стенокардии и одышке (триада признаков). Другие проявления АС включают признаки сердечной недостаточности и аритмии, в т.ч. фибрилляция желудочков, приводящая к внезапной смерти. Обморок при физической нагрузке развивается вследствие того, что сердечный выброс не может адекватно увеличиться при физической активности. Обморок без физической нагрузки развивается вследствие измененных реакций барорецепторов или желудочковой тахикардии. Стенокардия во время физических нагрузок наблюдается приблизительно у двух третей пациентов; около половины из них имеют клинически значимый атеросклероз коронарных артерий; у половины пациентов наблюдаются здоровые коронарные артерии, однако присутствует ишемия, вызванная гипертрофией ЛЖ и изменением динамики коронарного кровотока. На стадии полной компенсации аортального стеноза больные длительное время не ощущают заметного дискомфорта. Первые проявления связаны с сужением устья аорты приблизительно до 50% ее просвета и характеризуются одышкой при физической нагрузке, быстрой утомляемостью, мышечной слабостью, ощущением сердцебиений. На этапе коронарной недостаточности присоединяются головокружение, обмороки при быстрой смене положения тела, приступы стенокардии, пароксизмальная (ночная) одышка, в тяжелых случаях — приступы сердечной астмы и отек легких. Прогностически неблагоприятно сочетание стенокардии с синкопальными состояниями и особенно – присоединение сердечной астмы. При развитии правожелудочковой недостаточности отмечаются отеки, ощущение тяжести в правом подреберье. Внезапная сердечная смерть при аортальном стенозе наступает в 5–10% случаев, главным образом, у лиц пожилого возраста с выраженным сужением клапанного отверстия. Осложнениями аортального стеноза могут являться инфекционный эндокардит, ишемические нарушения мозгового кровообращения, аритмии, АВ-блокады, инфаркт миокарда, желудочно-кишечные кровотечения из нижних отделов пищеварительного тракта.Диагностика
При начальных симптомах следует незамедлительно обратиться к кардиологу. Диагностика стеноза аорты начинается с личного осмотра пациента и пальпации — проверяется АД и пульс. Видимых признаков аортального стеноза нет. Пальпаторно выявляется изменение пульса на сонных и периферических артериях: амплитуда его снижена, скорость подъема пульсовой волны замедлена (pulsus parvus, mollus et tardus) и усиленный верхушечный толчок (толчок, совпадающий с I сердечным тоном [S1] и ослабление II сердечного тона [S2]) из-за гипертрофии левого желудочка. При развитии систолической дисфункции ЛЖ толчок может сместиться. Пальпируемый IV сердечный тон (S4), который лучше ощущается на верхушке, и систолическое дрожание, совпадающее с шумом АС и выявляемое лучше всего у левого верхнего края грудины, могут регистрироваться в тяжелых случаях. Систолическое АД может быть высоким даже при тяжелом АС, но в конечном итоге оно уменьшается, когда возникают нарушенияит функции ЛЖ. При аускультации S1 тон нормальный, а S2 тон единый, потому что закрытие аортального клапана замедлено и сливается с легочным (P2) компонентом S2 тона. Аортальный компонент может быть ослаблен. Парадоксальное расщепление S2 тона может выслушиваться. Нормальное расщепление S2 тона это единственный достоверный аускультативный признак отсутствия тяжелого аортального стеноза. Иногда слышен S4 тон. Щелчок изгнания может звучать сразу послеS1 тона у больных с АС вследствие врожденного двустворчатого АК, когда створки клапана жесткие, но частично подвижны. Щелчок не меняется при нагрузочных тестах. Главный аускультативный признак АС – систолический нарастающе-убывающий шум изгнания, который слышен лучше всего стетоскопом с диафрагмой у правого и левого верхнего края грудины, когда больной сидит, наклоняясь вперед. Шум обычно распространяется по направлению к правой ключице и сонным артериям (чаще громче слева, чем справа) и имеет резкий или скрипящий характер. У пожилых больных вибрация несмыкающихся верхушек створок кальцинированного аортального клапана может создавать более громкий высокочастотный «воркующий» или музыкальный шум на верхушке сердца, с ослаблением или отсутствием шума в парастернальной области (феномен Галлавардена), имитируя митральную регургитацию. Шум мягче, когда стеноз менее выражен, однако по мере прогрессирования стеноза становится громче, более длинным и достигает максимума позже в систолу (т.е. фаза нарастания становится длиннее, а убывания – короче). По мере уменьшения сократимости ЛЖ при критическом АС шум становится тише и короче. Таким образом, в ряде случаев интенсивность шума может трактоваться неверно. Шум аортального стеноза обычно усиливается при проведении проб, увеличивающих объем и сократимость левого желудочка (например, подъем ноги, приседание, после желудочковой экстрасистолы), и уменьшается при действиях, снижающих объем левого желудочка (проба Вальсальвы) или увеличивающих постнагрузку (изометрическое рукопожатие). Эти динамические пробы оказывают противоположный эффект на шум при гипертрофической кардиомиопатии, который в других обстоятельствах может напомнить шум АС. Шум АС также схож с шумом митральной регургитации, вызванной пролапсом задней створки митрального клапана. Поставить точный диагноз и назначить корректное лечение практически невозможно без инструментальных исследований и выявления причины развития заболевания. У плода такой порок можно диагностировать уже на ранних сроках, посредством специальной УЗИ аппаратуры. Чем раньше будет выявлен недуг, тем благоприятнее будет прогноз лечения. В стандартную программу инструментальных исследований входит следующее:- ЭКГ;
- рентгенологическое исследование;
- кооронароангиография.
Особенности терапии
Единственное радикальное лечение аортального стеноза у взрослых – замена аортального клапана (хирургическим или чрескожным путем). Младенцам, детям и подросткам с двустворчатыми клапанами могут проводить баллонную или хирургическую вальвотомию.Скорая помощь
Пациент, страдающий декомпенсированной сердечной недостаточностью, должен максимально быстро быть доставлен в больницу, где он сможет находиться под мониторингом легочной и сердечной деятельности. Также медперсоналом будет сделан внутривенный доступ, через который при необходимости и переносимости будут вводиться петлевые диуретики, нитраты, морфин. Пациенты с тяжелой сердечной недостаточностью из-за аортального стеноза, которые устойчивы к медицинскому воздействию, как правило, направляются на неотложную хирургию.Фармакологическая терапия
Препараты, используемые при лечении пациентов со стенозом аорты, включают следующее:- Дигиталиты, диуретики и ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (AПФ) — осторожно используются у пациентов с легочной обструкцией.
- Вазодилататоры — могут применяться при сердечной недостаточности и гипертонии, но их можно использовать с особой осторожностью и только по назначению врача
- Дигоксин, диуретики, ингибиторы АПФ или блокаторы рецепторов ангиотензина – рекомендованы Европейским обществом кардиологии (ESC) / Европейской ассоциацией кардио-торакальной хирургии (EACTS) для пациентов с симптомами сердечной недостаточности, которым не может быть проведено хирургическое лечение или транскатетерная аортальная имплантация
Замена аортального клапана
Согласно рекомендациям Американского колледжа кардиологии (ACC) / Американской кардиологической ассоциации (AHA), замена аортального клапана может проводится в следующих случаях:- Определяются выраженные симптомы из-за тяжелого аортального стеноза
- Имеется бессимптомный, тяжелый аортальный стеноз, развившийся из-за операции шунтирования коронарной артерии
- Имеется бессимптомная, тяжелая форма аортального стеноза, при этом больной ранее переносил операцию на аорте или других клапанах сердца
- На фоне бессимптомного, тяжелого стеноза аорты определяется систолическая дисфункция ЛЖ (фракция выброса <0,50)
Чрескожная баллонная вальвулопластика
Этот малоинвазивный метод используется в качестве паллиативной меры для лечения взрослых больных, находящихся в критическом состоянии, которым не может быть проведена стандартная хирургическая операция. В других случаях применяется для временного улучшения состояния больного, готовящегося к замене аортального клапана.Выбор времени хирургического вмешательства
Польза проведения хирургического вмешательства не превышает риски до тех пор, пока у пациентов не развиваются симптомы и/или не будет соответствия определенным критериям эхокардиографических исследований. Таким образом, пациенты должны периодически проходить клинические обследования, в том числе эхокардиографическое, а иногда следует применять также нагрузочный тест с целью определения оптимального времени для протезирования клапана. Протезирование клапана рекомендуется для Пациентов с наличием симптомов (в том числе с появлением симптомов или снижением толерантности к физической нагрузке при проведении нагрузочного теста) с:- Тяжелой формой АС
- Асимптоматических пациентов с любым из перечисленных ниже признаков
- ФВ ЛЖ <50%
- Умеренный или тяжелый АС во время проведения хирургического вмешательства на сердце по другим причинам
- Очень тяжелый АС (и низкий риск хирургического вмешательства).
Выбор типа хирургической операции
Баллонную вальвулотомию используют прежде всего у детей и молодых людей с врожденным АС. Для пациентов старшего возраста, которым не рекомендуется хирургическое вмешательство, может использоваться баллонная вальвулопластика как переходный этап к протезированию клапана, однако при этом существует высокий риск осложнений, и этот метод дает только временное улучшение. Хирургическая замена аортального клапана — лучший выбор для большинства пациентов, но при наличии высокого риска хирургического вмешательства можно выбрать транскатетерную (чрескожную) замену клапана (ТЗК) (в том случае, если сопутствующие заболевания не устраняют благоприятный эффект уменьшения степени АС). ТЗК обеспечивает лучший показатель выживаемости и качество жизни пациента, чем медикаментозная терапия; также этот метод безопаснее хирургического вмешательства для многих пациентов с высоким уровнем риска (1, 2). Операция обычно заключается в замене клапана на механический или биопротез, но у молодых пациентов может использоваться собственный клапан легочной артерии, в этом случае биопротезом заменяют клапан легочной артерии (операция Росса). Необходимо до операции оценить выраженность ИБС, чтобы при необходимости осуществить АКШ и протезирование клапана одновременно. Аортальный биологический клапан, не требует антикоагулянтной терапии в раннем послеоперационном периоде, но механический клапан требует пожизненной антикоагуляции с использованием варфарина. Новые прямые пероральные антикоагулянты (NOAC) являются неэффективными и не должны применяться.Осложнения
Среди вероятных последствий патологического процесса:- Инфаркт. Как итог коронарной недостаточности, которая берет начало аж со 2-й стадии или чуть позже.
- Остановка сердца. Внезапная смерть как результат.
- Кардиогенный шок. Абсолютно летальное состояние. Приводит к гибели в 90-100% случаев. Восстановление бесперспективно.
- Сосудистая деменция. Похожа по проявлениям на болезнь Альцгеймера.
